先天性肛门闭锁 先天性肛门闭锁 先天性肛门闭锁-病因,先天性肛门闭锁-临床表现

先天性肛门闭锁症又称锁肛、无肛门症。该病是先天性疾病。婴儿出生后即肛门、肛管、直肠下端闭锁,外观看不见肛门在何位置。

肛门闭锁_先天性肛门闭锁 -病因


先天性肛门闭锁这要从胚胎的发育说起。胚胎早期,胎儿的肛门和直肠没有分开,直肠和膀胱又连通在一起,共同形成了一个腔,叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时,中胚层向下生长,将直肠与尿生殖窦分开,直肠向会阴部发展,尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时,直肠向下伸延,穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通,形成直肠肛门。在这个时期因某些原因,骨盆膈膜或肛门膈膜不能被直肠穿通,就形成了肛门先天性闭锁症,这样的婴儿就没有肛门,通常称之为锁肛。

先天性肛门闭锁症是常见的肛门畸形疾病。

若直肠与尿生殖窦没有分开,则会形成先天性直肠尿道瘘或直肠阴道瘘。而锁肛症常合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘。

目前来说,致病原因不详。发生概率为1/4000。

肛门闭锁_先天性肛门闭锁 -临床表现


先天性肛门闭锁本病主要表现为婴儿出生后无胎粪排出,哭闹不安,腹胀、呕吐,不见肛门。一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘,除以上症状外还出现胎粪由尿道或阴道排出,尿液混浊。

对本病的诊断,主要根据患儿哭时随着腹压的增高或降低,会阴部也随着凸起或凹陷。用一手轻压迫下腹部,一手触摸会阴部,则有波动感。若将患儿臀部抬高,肛门部扣诊呈鼓音。X线可帮助进一步确诊。


先天性肛门闭锁

新生儿出生后无胎粪排出,喂奶后腹部膨胀,出现呕吐,继尔皮肤干瘪、消瘦,若出现这种症状,即应考虑锁肛症,若发现和治疗不及时,则易导致肠梗阻,肠坏死,致新生儿死亡。

若患儿并发有直肠尿道瘘、直肠阴道瘘,大便则会从尿道或阴道排出,此类新生儿不会导致死亡。但若粪便的异常排泄没有被注意,尿道或阴道存留粪便过多,可引起膀胱炎、肾盂肾炎、阴道炎等。

若患儿是先天性肛门直肠狭窄,则可表现为顽固性便秘,排便疼痛,啼哭,便极细,量少,腹部胀痛,消化不良,消瘦。

新生儿的锁肛症,常常被忽视,因此,在新生儿出生后,要予以全面的体检,并注意观察排便情况,以防止发生新生儿死亡。

肛门闭锁_先天性肛门闭锁 -治疗

先天性肛门闭锁 先天性肛门闭锁 先天性肛门闭锁-病因,先天性肛门闭锁-临床表现

先天性肛门闭锁本病的治疗主要是手术,如只有肛膜遮盖者,可行前后纵切口或十字切开,将薄膜剪去,再用食指伸入扩张;如有纤维带者,可将其纤维带切除;如肛膜较厚者,可切开皮肤和直肠,将直肠粘膜下牵,与皮肤缝合。术后扩肛,每周2~3次,直至肛门无狭窄为止。

由于肛门闭锁是先天直肠肛门发育不良造成的,出生后通过手术人造肛门,其局部的肛门括约肌不会象正常人那样健全,或是括约肌薄弱无力,或是括约肌缺失。所以,术后大多数孩子在有肛门狭窄的同时,又伴大便失禁,尤其是稀便控制不住,经常有粪便污染内裤。另外,由于手术时将直肠粘膜直接与肛门皮肤缝合,而没有一段“肛管”,所以还常伴有肠粘膜外翻,外翻的肠粘膜受到摩擦和粪便污染后会出现炎症反应,可有粘液血便,肛周皮肤出现湿疹等现象。因此,这类孩子在生活护理上一定要勤洗勤换,积极治疗其并发症。对先天性肛门闭锁的治疗,均以为主。

①低位锁肛:常规消毒,不用局麻也可,只要将会阴部皮肤切开,稍加分离,然后进行扩张,就可以治愈。

②高位锁肛:一是切开骶尾部和腹部,把直肠盲端拖至会阴做成肛门。

二是先在腹部作一个人工肛门,等小儿长到1~2岁,再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。

三是用自动间歇电磁吸引治疗锁肛。即作乙状结肠造瘘(即人工肛门)后,把适当的圆柱状铁块(直径在约0.5cm)送入直肠盲段,然后用间歇性磁力吸引装置在体外肛门部位进行吸引,使直肠由高位逐渐下降到低位时,再作低位切开肛门成形术。该方法创伤小,并发症少,肛门失禁等后遗症较少。



③肛门直肠狭窄:对肛门直肠狭窄的新生儿,不可采用手术方法。只需每天做持续扩肛即可,一般不会有后遗症。

只要治疗及时、得法,锁肛症一般不会导致新生儿死亡。

肛门闭锁_先天性肛门闭锁 -种类


先天性肛门闭锁先天性肛门闭锁症病变复杂,类型较多,但归纳起来有以下几种类型:

①先天性肛门直肠狭窄:婴儿出生后不易排便,仔细检查可发现肛门存在,但由于肛管和直肠之间狭窄,不易排出粪便。

②肛门膜闭锁:肛门处可见凹陷,但无肛管,肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把这种叫低位锁肛,容易治疗。

③肛门直肠闭锁:肛门处可见凹陷,但与直肠尾端之间相隔的距离大,直肠尾端在肛门直肠肌环以上,又叫高位锁肛,该种锁肛症较多见。

④直肠内闭锁:肛门外观正常,肛管存在,但肛门与直肠之间不贯通,且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。

肛门闭锁_先天性肛门闭锁 -病例

李海浪:东南大学附属中大医院儿科主任医师,擅长小儿哮喘、儿童性早熟、新生儿疾病、小儿肾脏病、小儿白血病、儿科疑难杂症的诊治及使用呼吸机抢救治疗危重新生儿。


先天性肛门闭锁一周内有5名因为出生后没有肛门的先天性肛门闭锁患儿被亲生父母遗弃,其中两名被发现时已奄奄一息,来不及救治就不幸夭折,另外3名先后被送往南京东南大学附属中大医院新生儿监护中心抢救。经过儿科医护人员的救治,三位不幸患儿中的两位目前病情稳定,另一位因为就医时间太晚同时合并心脏、肺部严重感染最终未能抢救过来。中大医院儿科主任医师李海浪教授呼吁,人们应该改变陈旧的观念,善待这些目前还无法完全避免出现的先天畸形儿,只要就诊及时,患儿可以得到很好的治疗。

据介绍,接诊的3名先天性肛门闭锁患儿,是分别从南京市儿童社会福利院、镇江市儿童社会福利院送来的,患儿出生后发现无肛门,几天后就被父母遗弃,由于无法正常排便,造成腹胀、腹腔内感染、肠道梗阻,可怜的小生命被人发现送到医院时,肚子胀得像大鼓。男孩明明是出生后第四天被遗弃的,儿童福利院紧急将他送到中大医院,来院时患儿脸色发青,不断呕吐,情况危急,但是由于检查发现为高位肛门闭锁,直肠与肛门之间距离较远,普外科专家紧急为患儿在腹部造瘘,临时解决“出口”问题,等孩子康复后再择期进行肛门成形手术。

南京东南大学附属中大医院儿科主任医师李海浪教授:先天性肛门闭锁是一种常见的消化道先天畸形,每5000个孩子中就有一个,与兔唇的发病率差不多。目前人们对兔唇患儿普遍能够接受,但由于长期的偏见和愚昧,绝大部分家庭对“无肛门”的孩子却难以接受,甚至因怕别人笑话或讥讽而偷偷将孩子遗弃。

先天性肛门闭锁的发生可能与遗传、环境因素等有关,所以应该采取科学的态度积极预防,尽可能避免不良环境因素,主动进行婚检,按时接受孕期保健检查,发现问题应及早进行干预,以减少先天性畸形儿的出生。对于先天性畸形儿的出生要正确对待,在医生指导下进行科学治疗,千万不能一“丢”了之。

肛门闭锁_先天性肛门闭锁 -参考资料

[1] http://www./sljk/ybjb/xiaohua/xtxgmbs.htm
[2] http://anus.mz16.cn/gangguanzhichangai/20070329/20895.html
[3] http://www.zhong-yao.net/ji/38395.htm

  

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