爱华网系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。
系统性血管炎_系统性血管炎 -分类
区分原发血管炎和继发血管炎是很重要的，尤其是很多病人
系统性血管炎是合并有肿瘤、感染。有些是应用抗生素、抗甲状腺药后、尤其是丙基硫氧嘧啶。一般继发性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈了。重要的是我们必须要有这种认识
目前一般多按照受累血管的大小及原发和继发性进行分类，一般我们临床上说的的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎，结合1993年ChapelHill及1994年GAY分类
原发性血管炎
（1）大血管性血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎
大动脉炎（Takayasu动脉炎）
孤立性中枢神经系统血管炎
COGANS综合症
（2）中等血管性血管炎：
结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）
川崎病（KawasakiDisease）
（3）小血管性血管炎：
韦格纳肉芽肿（Wegener'sgranulomatosis)
变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）
显微镜下血管炎（显微镜下多动脉炎）
过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）
冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎
（4）累及各类血管的血管炎
白塞病（Behcet'sdisease）
继发性血管炎
肿瘤
感染
药物
CTD
器官移植
系统性疾病
系统性血管炎_系统性血管炎 -发病特点
了解血管炎的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用
（1）年龄、性别分布
系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多
系统性血管炎发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。
A如PAN、CSS、WG及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁；
B川崎病则均发生于儿童期；
C多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病；
D过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少；
E巨细胞动脉炎（又称颞动脉炎，TA）均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。
注意：老年患者尤其注意TA，年轻患者的中风大动脉炎要注意
（2）相对构成比
巨细胞动脉炎占21.4%
结节性多动脉炎（包括经典型PAN和MPA）占11.8%
过敏性紫癜占9.3％
系统性血管炎
韦格纳肉芽肿和白细胞碎裂性血管炎各占8.5％
多发性大动脉炎占6.3％
川崎病占5.2％
变应性肉芽肿性血管炎占2.0％
其他（包括其他类型血管炎和未分类的血管炎）占27.0％
系统性血管炎_系统性血管炎 -临床表现
系统性血管炎
