干燥综合征病因 干燥综合征 干燥综合征-概述,干燥综合征-病理病因

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病,它可累及其他系统如呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统、神经系统以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥症_干燥综合征 -概述


干燥综合征干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病。干燥综合征可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

该症是一种以侵及外分泌腺,尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少,形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。

干燥综合征是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多为40-60岁的中老年,小儿较少。由于缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1%-0.7%。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在中国一直较陌生,直至1980年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29%―0.77%,说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%-0.4%的发病率。

干燥症_干燥综合征 -病理病因


B淋巴细胞干燥综合征的病因目前仍不清楚,但国内外医学者普遍认为与以下因素有关:

自身免疫

干燥综合征患者体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。

遗传基础

在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关;且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关。

病毒感染

有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。病因:尚不明确,可能与EB病毒感染有关,并与HLA-B2、DR3有密切关系。

干燥症_干燥综合征 -临床表现


腮腺肿大

口干燥征

(1)口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。40%患者有龋齿;检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。

(2)龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为“猖獗龋”。

(3)腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。

(4)特殊舌象表现:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。

眼部表现

因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。

皮肤问题

皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。

干燥性角膜结膜炎

泪腺分泌减少,有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊,泪腺一般不肿大;检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。

其他外分泌腺受累

①肾小管受累,大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹;

②呼吸道受累,因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等;

③严重时有皮肤、阴道等干燥。

腺体外表现

①70%-80%有关节痛;

②1/3患者有肾小管损伤;

③70%左右的患者有肺功能减退,可见肺音质纤维化,肺门淋结肿大及胸膜炎积液;

④部分患者可见肝脾肿大;⑤重症们有全身淋巴结肿大,偶可发生恶性淋巴瘤。

合并其他结缔组织病

①约半数患者伴发类风湿性关节炎;

②部分患者伴发SLE、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。

干燥症_干燥综合征 -病理检查

1、血常规、尿常规。

2、X线检查。

3、Schivmer试验阳性,滤纸浸湿长度:正常为15mm/5min,<5mm/5min肯定不正常。或有角膜染色试验阳性:滴孟加拉红、裂隙灯检查角膜,一侧>10着色点为不正常。

4、唇活检示≥灶性淋巴细胞浸润4mm;凡有≥50%淋巴细胞。

5、唾液流量减低未经刺激、唾液流量<0.05ml/min为减低。或腮腺造影异常:表现为腮腺管不规则、狭窄或扩张,碘液淤积于腺体末端如葡萄状。或唾液腺闪烁显像异常;表现为:①显影时间延迟:正常口腔放射性(呈半月型)出现时间(To)<10min,腮腺放射性高峰时间(Tp)=20-30min,口腔放射性>腮腺放射性时间(Top)=40min;②唾液腺放射性摄取量减少;③由唾液腺分泌到口腔的放射性强度降低。

6、抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。

辅助检查

(1)高丙球蛋白血症及多种自身抗体阳性,如75%-90%类风湿因子阳性,50%-80%抗核体阳性,ss-B抗体和抗ss-A抗体分别为60%和70%阳性。还可见抗甲状腺球蛋白抗体,抗胃壁细胞抗体,coon、mbs等抗体阳性。

(2)唾液腺检查:①唾液分泌量显著减少,一侧腮腺<0.5ml/min;②腮腺导管造影异常及造影剂排空时间>30分钟;③下唇腺活检小唾液腺周围有淋巴腺浸润,腺泡萎缩及肌上皮岛的形成。口腔干燥症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。

(3)眼及泪腺功能检查:①schirmer泪液分泌试验阳性;②泪液薄膜破裂时间测定明显缩短<10秒;③角膜荧光素染色点增多>10个点。眼干躁症诊断必须具备上述3项中的2项不正常。

干燥症_干燥综合征 -治疗方法

口腔干燥

注意口腔卫生,进食饮水。2%甲基纤维素餐前涂口腔,偶可改善症状。

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眼干燥

外出戴防风眼镜;用0.5%甲基纤维滴眼,每日4-6次;如有角膜溃疡,需用硼酸软膏和眼罩。

全身治疗

伴发其他结缔组织病时可考虑选用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。

密切随访

及时防治恶性淋巴瘤及肾小管酸中毒等。

主要是对症疗法、支持疗法及治疗合并症。肾上腺皮质激素(如泼尼松)可减轻症状。眼干者可经常用0.5%-1.0%羧甲基纤维素点眼。口腔干燥者可用2%羧甲基纤维素在饭前涂于口腔粘膜,服用枸橼酸或柠檬汁解渴。注意口腔卫生,饭后刷牙、嗽口以保护牙齿。

目前尚无特殊疗法,皮质激素和免疫抑制剂有一定疗效,但长期应用会有严重的后遗症,应当慎用。为预防因过量激素而诱发的肺结核,可适当使用抗痨药(如利福平等)。


干燥症_干燥综合征 -系统护理

眼睛护理

使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。

口腔护理

口干病人应禁烟酒,避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物,如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理,餐后一定要用牙签将食物残渣清除,并勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时,可先用生理盐水棉球擦洗局部,再用5%灭滴灵涂擦,避免使用龙胆紫,以免加重口腔干燥症状,也可用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等代茶频服或漱洗口腔。对口腔继发感染者,可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者,应及早使用抗生素,避免脓肿形成。

皮肤护理

对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等,要少用或不用碱性肥皂,选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥,保持皮肤干燥。皮损者应根据皮损情况予以清创换药,如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用润滑剂。

呼吸道护理


患者饮食

将室内湿度控制在50%-60%,温度保持在18℃-21℃,可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状,并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶,以控制感染和促进排痰。

干燥症_干燥综合征 -饮食

应偏于甘凉滋润,多吃滋阴清热生津的食物,如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津,加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟。

但由于干燥综合征病人病程长,在正确对待饮食宜忌的同时,亦不可忌口太严,如忌口太严,长年累月,反而影响营养的吸收,于病情不利。总之,食物要新鲜,荤素搭配,少食多餐,饮食以适合口味为宜,并保证充足的营养。


  

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