德胜门中医院血液科提示您:过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Sch?nlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹,严重者可发生水疱、血疱,甚至溃疡。好发于四肢伸侧,尤其是双下肢和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者称单纯性紫癜,伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜;伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜;伴血尿、蛋白尿,肾损害者称为肾型紫癜。
过敏性紫癜_过敏性紫癜 -病因
本病属免疫血管性疾病,过敏原可能与下列因素有关过敏性紫癜
一、细菌与病毒感染
细菌中以β-溶血性链球菌为常见,其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。
二、寄生虫感染
以蛔虫感染最多见,其次为钩虫,以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物,均可使机体发生变态反应。
三、食物
以动物性食物为主,主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。
四、药物
常用的抗生素(青、链、氯、红霉素)、各种磺胺类,解热镇痛药(水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近),镇静剂(苯巴比妥、水合氯醛、安宁),激素类(人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素),抗痨药(异烟肼),其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。
五、其他
如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。
过敏性紫癜
以上因素对某些人有致敏作用,使机体产生变态反应。可能机理有:
(一)速发型变态反应致敏原进入机体与蛋白结合成抗原,刺激抗体形成,产生IgE,后者为一种亲细胞抗体,以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发了细胞内一系列酶反应,释放组织胺和慢反应物质(SRS-A)。此外,致敏原与IgE结合后,不仅可使α2球蛋白释放缓激肽,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组织胺、SRS-A、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。
(二)抗原-抗体复合物反应致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM),后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原-抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5-羟色胺,复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。
过敏性紫癜_过敏性紫癜 -类型
1、单纯性紫癜:常突然发病,损害局限于皮肤上,表现为针头至黄豆大的淤点、淤斑。主要发生于下肢,尤其是双小腿伸侧。皮疹分批陆续发出,每批约经2~3过敏性紫癜周消退,由于反复发作,病程可达数月至数年之久。本型一般无全身不适,病情重者有发热、头痛等症状。
2、关节型紫癜:起病时先有发热、咽痛、乏力、恶心呕吐等前驱症状,尔后皮肤出现紫瞟、风团、红斑,甚至有水疮、血疤、坏死或溃疡。皮损可发生于关节附近,伴关节疼痛是本型的主要特点,病程久者,关节可变形而影响关节功能。容易受累的关节有膝关节、肘关节、踝关节与腕关节等。此型可在数月至两三年内自愈,但容易复发。
3、胃肠型紫癜:本型多见于儿童及老年人,因为除皮肤有紫疫等损害外,还有腹痛症状,所以称为胃肠型紫疲,表现为脐周或下腹部隐痛或绞痛,伴有食欲不振、恶心呕吐、便秘腹泻以及便血等症状,个别可伴有肠套叠、肠穿孔甚至死亡。
4、肾型紫癜:小儿如果发生过敏性紫癫常伴有肾脏损害,称为肾型紫瞟,常有血尿、蛋白尿、管型尿,严重者可发生肾功能衰竭,出现无尿、浮肿、高血压等症状。患有这一型的过敏性紫瞟,应及时到医院诊治,以免引起严重后果。成年人发生本型紫级,预后较差。
5、混合型的过敏性紫癜:就是同时合并以上二种以上的症状为混合型的过敏性紫癜。
发病后如能及时驱除致病因素,对症处理,则较容易治愈。一般的治疗措施是口服维生素C,钙剂(葡萄糖酸钙)和芦丁等以减少血管通透性。皮质类固醇激素治疗过敏性紫瞟效果较好,特别是能减轻关节痛和胃肠道症状,但不能预防新淤点出现和防止肾脏损害
过敏性紫癜_过敏性紫癜 -临床表现
一、一般症状过敏性紫癜
多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。
二、皮肤表现
典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。
三、关节表现
关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形。
四、腹部表现
腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠
过敏性紫癜道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。
五、肾脏表现
肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。
以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。
六、其他
少数病人出现紫癜后,病变累及脑膜血管,表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统,表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
过敏性紫癜_过敏性紫癜 -鉴别诊断
根据病史及皮疹特点,诊断不困难,需与下列疾病相鉴别。过敏性紫癜
一、单纯皮肤型
需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别,后者紫癜特点为无一定好发部位,非对称,亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别,后者的紫癜特点为散在小点状或片状,无融合倾向,不突出于皮表,不对称分布。
二、关节型
需与风湿性关节炎鉴别,后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显,且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。
三、腹型
需与急腹症鉴别,后者有腹部肌肉紧张,压痛明显,体温升高,甚至出现中毒性休克,白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。
四、肾型
需与肾小球肾炎鉴别,二者临床表现及实验室检查无法区别,但后者无皮肤紫癜。
过敏性紫癜_过敏性紫癜 -治疗
随着我国最近这些年经济的发展,人们的生活水平也越来越好了,人们越来越关注到自身健康问题,在生活有很多人得了过敏性紫癜,让患者受尽了很大的痛苦
过敏性紫癜。患者们一直在寻找想要通过科学的治疗,早日治疗自已身上的过敏性紫癜。在平时生活中有很多不知道怎样治疗过敏性紫癜?过敏性紫癜是一种常见的血管过敏反应性出血性疾病.主要表现有皮肤紫癜,胃肠疼痛,关节肿痛及泌尿系统症状.多见于儿童和青少年,20岁前发病率占本病的86.57%,春秋两季发病较多见。
一、去除病因
寻找并清除过敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后,本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。
二、一般治疗
(一)抗变态反应药物疗效不定,扑尔敏4mg每日三次口服;苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸钙0ml静注,每日一次。
(二)路丁和维生素C可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁20~40mg、口服每日二次;维生素C2~3g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。
(三)止血药安络血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。
三、肾上腺皮质激素
可抑制抗原-抗体反应,改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠。强地
过敏性紫癜松30~40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100~200mg或氟米松10~20mg每日静脉滴注,连续3~5天,病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量,一般需3~4个月。
四、免疫抑制剂
1、对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎,单用激素疗效不佳者,可采用环磷酰胺2~3mg/kg/d静注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。
2、一般治疗无效或效不佳者也可在权衡利弊后给予免疫抑制治疗,因为免疫相关疾病抑制抗原、抗体反应和抑制抗体产生都是快速控制病情的有效手段。用药包括骁悉、他克莫司、环磷酰胺等。
五、血浆置换或血液灌流
旨在快速清除体内炎性介质,包括白介素-2、6、8等炎性因子,对于皮肤型、关节型、甚至腹型可以快速缓解病情。
六、丙种球蛋白
封闭吞噬细胞FC受体,减少其分泌炎性介质和因清除反应造成的血管壁损伤。
七、中医中药
本症是风湿之邪外袭,与气血相搏,热伤脉络,使血不循经,谥于脉外,渗于肌肤而成。热毒发斑者,宜用凉血解毒,代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风;夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。
过敏性紫癜_过敏性紫癜 -愈后
本病常可自愈,但可复发,首次发作严重者,复发率高。一般病程为4周,肾型病程最长,长者可达4~5年以上,死亡率低于5%。过敏性紫癜亦称“血管性紫癜过敏性紫癜”、“许兰・亨诺紫癜”或“出血性毛细血管中毒”,是由感染、食物所引起的一种毛细血管变态反应疾病。由于在皮肤和粘膜上表现为紫癜(瘀点及瘀斑)故称为过敏性紫癜。
并不减少而血管壁的通透性显著增加。除皮肤和粘膜出血外常伴有胃肠道、关节或肾脏的出血,表现出胃肠道症状(称为腹型,由肠粘膜水肿、出血引起,以突发脐周及下腹绞痛为常见);关节症状(称为关节型,多见于膝、踝、腕关节肿胀疼痛)及肾脏病变(称为肾性,不仅表现为血尿、蛋白尿、管型尿,部分病例可出现紫癜性肾炎)。紫癜型肾炎多发于青壮年,多数发生在过敏性紫癜发病后4周左右,或紫癜尚未全消失之时。初有急性肾炎浮肿、血尿、颗粒管型等表现,严重时可出现肾性高血压、肾功能衰竭、尿毒症。治疗包括1、消除病因,2、早期治疗等。3、激素对紫癜肾多效果不佳,应早期联合免疫抑制剂,积极控制肾间质损伤。
过敏性紫癜_过敏性紫癜 -禁吃
应禁食各种致敏食物。食物过敏是引起此病的一个主要原因,许多食物中的异体蛋白质可引起过敏性紫癜,这些食物主要有鱼,虾,蟹,蛋,牛奶,蚕豆,菠萝多蛋白食物等。病人一旦发现某种食物有致敏作用,应终身禁用这种食物,同时也不可使用与这种食物接触过的炊具和餐具。另外,过敏性紫癜患者最好不要食用自己从未吃过的新鲜花蕾之类的蔬菜,因为有报道说,植物花粉也是一种常见的致敏物。
其次,过敏性紫癜患者常因出血过多而致贫血,因此要适当多吃富含蛋白质及补血食物,以补充机体的需要。这些食物主要有瘦肉,禽蛋,动物肝,肾,菠菜,西红柿,海带,紫菜,木耳,大枣和豆类及其制品。
另外,应多吃高维生素C食物,维生素C有减低毛细血管通透性和脆性作用,患者多吃这些食物有助于康复。富含维生素C的食物有柚子,橙子,柑橘,苹果,柠檬,草莓,猕猴桃,西红柿以及各种绿叶蔬菜等。
值得注意的是,过敏性紫癜患者的饮食,既要补充各种营养食品,又要尽
量使食物清淡些,有肾脏损害者应限制食盐和水份的摄入。