爱华网肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，现已有多种治疗手段。
肺动脉高压分级_肺动脉高压 -概述
肺动脉高压
肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。
肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。
这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。 这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法。被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。这种疾病治疗费用非常昂贵。
肺动脉高压分级_肺动脉高压 -病因
肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括：
主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不即使治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
肺动脉高压分级_肺动脉高压 -分类标准
肺动脉高压
1.特发性肺动脉高压
2.家族性肺动脉高压
3.相关因素所致
（1）胶原性血管病
（2）分流性先天性心内畸形
（3）门静脉高压
（4）HIV感染
（5）药物/毒性物质：a:食欲抑制剂；b:BMPR-2
（6）其他：1型糖原过多症，Gaucher’s病，甲状腺疾病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病
4.新生儿持续性肺动脉高压
5.因肺静脉和（或）毛细血管病变所导致的肺动脉高压
（1）肺静脉闭塞病
（2）肺毛细血管瘤
肺静脉高压
1.主要累及左房或左室的心脏疾病
2.二尖瓣或主动脉瓣疾病
与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压
1.慢性阻塞性肺疾病
2.间质性肺疾病
3.睡眠呼吸障碍
4.肺泡低通气综合征
5.慢性高原病
6.新生儿肺病
7.肺泡毛细血管发育不良
慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压
1.血栓栓塞近端/远端肺动脉
2.远端肺动脉梗阻
（1）肺栓塞［血栓，肿瘤，虫卵和（或）寄生虫，外源性物质］
（2）原位血栓形成
混合性肺动脉高压
1.类肉瘤样病
2.组织细胞增多症
3.纤维素性纵隔炎
4.淋巴结增大/肿瘤
5.淋巴管瘤病
（2003年威尼斯会议制定的肺循环高压诊断分类标准）
肺动脉高压分级_肺动脉高压 -诊断
肺动脉高压（包括合并先天性心脏病的PAH）的诊断是首先病人有肺动脉高压，即静息时平均肺动脉压大于25mmHg，运动时平均肺动脉压大于30mmHg并且除外明显的左心功能衰竭、肺部疾病，或者慢性血栓栓塞性疾病，同时符合特殊血流动力学标准，包括肺毛细血管锲压或者左室舒张末压小于15mmHg，肺血管阻力大于3个WOOD单位。先天性心脏病合并肺动脉高压发病率高，且缺乏特异的临床症状和体征，当进展为重度肺动脉高压时，其预后比较差、死亡率比较高，病人往往死亡于右心功能衰竭。根据静息状态下平均肺动脉压的水平可分为轻度（26～35mmHg）、中度(36～45mmHg)和重度(＞45mmHg)。因为肺动脉高压的血流动力学界定善无证据支持，且运动时肺动脉压力有强烈的年龄相关性，2008年世界肺动脉高压会议引进了新的阈值，平均肺动脉压力小于21mmHg为正常，21～25mmHg为临界值，大于25mmHg为明确的肺动脉高压，相应的，超声心动图收缩期三尖瓣返流速度小于2.5m/s为正常，2.5～2.8m/s为临界值，大于2.8m/s为明确的肺动脉高压，并且去除了运动时肺动脉压力对肺动脉高压的界定。
肺动脉高压分级_肺动脉高压 -功能分级
Ⅰ级：患者有肺动脉高压，但体力活动不受限
一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕
Ⅱ级：患者有肺动脉高压，体力活动轻度受限
休息是没有不适，但一般体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕
Ⅲ级：患者有肺动脉高压，体力活动明显受限
休息是无不适，但小于一般体力活动的运动量即可引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕
Ⅳ级：患者有肺动脉高压并且任何活动都可引起症状的出现
有右心功能衰竭的体征，休息时可有呼吸困难和（或）乏力，轻微体力活动即可引起明显的上述症状
肺动脉高压分级_肺动脉高压 -检查
肺动脉高压心电图
治对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。
一、血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
二、心电图心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。
三、胸部X线检查 可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径>=15mm；其横径与气管横径比值>=1.07；肺动脉段明显突出或其高度>=3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。
四、超声心动图和多普勒超声检查
五、肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
六、血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
七、放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
八、右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动PAPm>30mmHg，PAWP正常（静息时为12~15mmHg)。
九、肺活检 对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。
肺动脉高压分级_肺动脉高压 -治疗
肺动脉高压CT表现
肺动脉高压的治疗包括：
1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。
2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。
3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。
左室中部狭窄合并重度肺动脉高压
5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。
6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
7、药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。
8、择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。
费用
在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费。2008年，中华慈善总会曾启动“全可利慈善援助项目”，使受捐助的该病患者用药费用由每月2万多元降低到4000多元。
经济补助
北京慈善医疗救助基金计划将于2012年下半年启动，首次将罕见病肺动脉高压纳入救助范围，符合条件的患者，个人承担费用的40%将受到该基金的捐助。
一、申请对象
北京籍中低收入患者及在京工作五年以上的在京长期居住的非京籍中低收入患者，同时患者需已经加入中华慈善总会对应的肺动脉高压援助项目。
二、申请救助周期
每个患者有一年两次的救助，1-6月整理收集资料期（7月份统一救助）；7-12月整理收集资料期（1月份统一救助）；
三、救助的标准
经现行医疗保障制度、商业保险报销和政府医疗救助后，对个人负担部分的40%进行救助，现金形式发放，最高标准为2万元；
四、申请资料
1、患者填写《北京慈善协会救助申请审核表》，需加盖街道公章及区县级慈善会的公章；
2、项目办协调准备最低生活保障证复印件；户口簿及身份证复印件；医疗部门诊断书；购药发票复印件等。
