麦格综合征,指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水,可为血性。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群1879年Cullingworth首先报道本病1934年Salmon描述了本征是胸腔积液伴有盆腔内良性肿瘤,1937年Meigs和Cass详细阐述了7例卵巢纤维瘤伴有胸腔积液和腹水而被命名为麦格综合征国内最早记载于1948年,随后有卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤卵巢甲状腺瘤、颗粒细胞瘤等引起本征的报道。
麦格综合征_麦格综合征 -流行病学
卵巢纤维瘤伴发麦格综合征者3%~12%。发病年龄多数在40~60岁最小年龄8岁9个月,最大者达88岁。
麦格综合征_麦格综合征 -病因
麦格综合征
有关麦格综合征的病因学说颇多,较为一致的观点是:肿瘤本身是产生腹水的主要来源。有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞的结果,并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。Meigs认为,卵巢纤维瘤可以形成囊肿并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔。对此学说不少学者做了大量试验证明:将摘除的肿瘤放置于干燥、密闭的瓶中,经过24h,其重量明显减少(可由3200g变成2050g)。Rubin又提出纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管或血管受压引起血液或淋巴淤滞,液体自肿瘤漏向腹腔。胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂,因为胸腔距离卵巢肿瘤较远,胸腔、腹腔有膈相隔,显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。
麦格综合征_麦格综合征 -发病机制
麦格综合征
麦格综合征原发疾病为盆腔肿瘤,对于胸腔积液和腹水的发病机制至今认识尚有分歧。但对于腹水产生的原因有如下几种学说:低蛋白血症学说、膈上方压迫学说、静脉受压、发炎、并发肝及心脏疾病蒂扭转、肿瘤表面坏死及水肿学说。实验证明,本征胸腔积液和腹水的性状完全相同,这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。Meigs将墨汁注入腹腔,结果发现墨汁确实移行到胸腔。最近有人用放射性胶体金治疗本征,结果发现,放射性物质可以自由地由腹腔移至胸腔,并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此,目前对胸腹之间有淋巴系统相连通之论已基本肯定
进一步研究发现,右侧膈上的淋巴同比左侧丰富;又由于右侧膈圆顶的位置也较高,抽吸作用相对较强,故胸腔积液多见于右侧胸腔。此外曾报道说膈存在有若干小孔,可使胸腔积液、腹水直接通过小孔向对方移动。
麦格综合征_麦格综合征 -临床表现
症状
1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别据统计卵巢纤维瘤患者中1%~40%可并发腹水。
2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧,也可以发生在对侧,其中62%见于右侧胸腔11%见于左侧,24%见于双侧胸腔。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液体仍迅速生长。肿瘤切除后,胸腔积液、腹水自行消失。
3.有腹水的患者,不一定同时并发胸腔积液,有部分病例仅有腹水而无胸腔积液,或者曾有过胸腔积液但后来消失。
4.胸腔积液、腹水多为漏出液,也有少数可呈渗出液相对密度(比重)在0.010~1.017。液体量与肿瘤大小之间无任何关系。但是,合并胸腔积液腹水的肿瘤都较大,一般直径超过10cm。胸腔积液腹水量多少不等,多时可以引起压迫症状与体征肿瘤出血时腹水可呈血性。
5.可能出现腹痛腹胀、咳嗽、胸闷、胸痛、气短、不能平卧下肢水肿、尿失禁、体重减轻,亦可发生阴道流血。
麦格综合征
6.体格检查肺部叩诊呈实音,呼吸音减弱,腹水征阳性,患者喜右侧卧位。双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块,中等大小一般大于10cm,肿块表面光滑,活动度好,无压痛。
7.常可并发于卵巢的实质性肿瘤,如卵巢纤维瘤平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纤维上皮瘤。
并发症:
有的病例可并发子宫脱垂。
麦格综合征_麦格综合征 -诊断
根据症状和体征、妇科检查发现卵巢肿瘤质地坚硬,合并胸腹腔积液(并不一定胸腹腔积液同时出现)应考虑该综合征如手术证实卵巢肿瘤是纤维瘤则可确诊。
麦格综合征_麦格综合征 -鉴别诊断
诊断
1.癌性胸腔积液、腹水 多为血性渗出液,有原发灶及恶病质等。
2.肝硬化腹水 典型病史、蜘蛛痣、肝功能异常、盆腔无肿物等。
3.结核性腹水 为渗出性,有结核病史,或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。
4.充血性心力衰竭 为漏出液,无心脏病其他症状及体征,盆腔无肿物。
5.肾病综合征
6.晚期血吸虫病。
7.低蛋白血症
8.严重卵巢水肿。
麦格综合征_麦格综合征 -检查
麦格综合征
实验室检查:
1.腹水生化检查 多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L,
2.血液和腹水肿瘤标志物无异常
3.腹水经腹水细胞学、细胞染色体检查AgNOR检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹水。
4.腹水生化鉴别 如比重、腹水蛋白量、乳酸脱氢酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脱氨酶(ADA)、铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值,均提示良性腹水
5.腹水免疫学检测 如CA125、β-微球蛋白等鉴别腹水性质
其它辅助检查:
1.腹部B超检查 可见附件一侧有中等或增强回声区,质较均匀,中等大小无明确囊壁,盆腔或腹腔,有液性暗区。
2.X线检查 纤维瘤也可见钙化区胸腔积液也有X线征象。
3.腹腔镜检查。
4.组织病理学检查。
相关检查:一氧化氮、乳酸脱氢酶、叶酸、染色体分析、腺苷脱氨酶、铁蛋白
麦格综合征_麦格综合征 -容易与哪些疾病混淆
1.癌性胸腔积液腹水多为血性渗出液有原发灶及恶病质等
2.肝硬化腹水典型病史蜘蛛痣肝功能异常盆腔无肿物等
3.结核性腹水为渗出性有结核病史或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等
4.充血性心力衰竭为漏出液无心脏病其他症状及体征盆腔无肿物
5.肾病综合征
6.晚期血吸虫病
7.低蛋白血症
8.严重卵巢水肿
麦格综合征_麦格综合征 -治疗
1.最根本的治疗是手术切除肿瘤术后胸腔积液腹水随即消失,症状和体征亦减轻并消失手术切除单侧附件即可。若患者年龄大疑有恶变者可作全子宫及双侧附件切除术。
2.对症治疗 胸腔积液、腹水产生过多,发生压迫症状时可使用利尿药或穿刺放液但应注意纠正蛋白质的大量丢失和水、电解质紊乱。
麦格综合征_麦格综合征 -预后预防
预后:
麦格综合征的预后与原发肿瘤有关,早期诊断及治疗者预后好。卵巢纤维瘤为良性少数可发生恶变恶变率为1%~3%。预后较佳。
预防:
早期发现、早期手术治疗并注意随访。
麦格综合征_麦格综合征 -参考资料
[1] 火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d9_d0/43092/prevent.html
[2] 维普资讯网 http://www.cqvip.com/qk/98539A/200502/15486678.html