亚临床甲减的病因 无脑婴儿 无脑婴儿-疾病病因,无脑婴儿-临床表现

无脑畸形是婴儿头顶部的皮肤和头盖骨都未发育好,大部分大脑也未发育好的一种畸形。 无脑畸形常常在畸形前就死于母体内,虽有少数在出生时存活,但一般在几天内就要死亡,没有存活的病例。极少数病例能存活几年。无脑儿也是神经管畸形的一种。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇,具有不明原因流产、早产、死产、死胎的家庭或夫妇,有致畸或放射性物质接触史的夫妇,近亲结婚的夫妇,已确定或可能成为遗传病致病基因的携带者,发生神经管畸形的危险性也较大。怀孕早期受细菌、病毒、农药等化学品,铅、汞等金属影响也有可能。

无脑婴儿_无脑婴儿 -疾病病因

遗传因素

遗传病是一种能够遗传给子孙后代的疾病,是由于人的遗传物质发生了对人有害的改变而引起的疾病,包括基因突变,染色体数目和结构异常而造成的疾病,最常见的疾病有先天愚型21三体综合症和18三体综合症。

环境因素

包括生物因素、化学因素、物理因素和药物因素等。

生物因素

是引起出生缺陷较重要的原因之一,特别是母亲在孕期受到某些病原体感染时(包括病毒、细菌、寄生虫等)这些病原体能通过胎盘绒毛屏障或子宫颈上行感染胎儿,主要有TORCH病原群,医生说的TORCH是什么呢?它们是弓形体,风疹病毒,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒,此外还有水痘,带状疱疹病毒,肝炎病毒和梅毒螺旋体等。

化学因素

农药如敌敌胃、敌百虫,有机氯,有机汞,本氧酸类除草剂,二溴氯丙烷,敌枯双等以及铅、镉、汞、锰、铝等重金属和氯乙烯,氯丁乙烯,丙烯晴等高分子化合物等。

物理因素

物理因素是指人们在日常生活和生产劳动中存在的气象条件,辐射噪声和振动等。引起致畸的主要是辐射,如X射线、各种其它射线。辐射可引起染色体畸变而导致胎儿发生畸形。

药物因素

大多数抗肿瘤药有毒性,胚胎细胞对抗肿瘤药物比成熟分化的细胞敏感,因此,这类药物大多在较低剂量时就对胚胎产生较大的损害。抗菌素类如链霉素、卡那霉素以及大部分抗结核药,激素类和活疫苗等在孕早期即致畸敏感期使用均有致畸危险。

其它

如烟、酒,大量饮酒后胎儿发生畸形的危险很大,其特征为发育迟缓、小头畸形、多发性小样畸形等,吸烟可引起流产、早产、先天性心脏病和新生儿低体重等。

无脑婴儿_无脑婴儿 -临床表现

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害因导致脊索缺陷,不能诱导神经褶融合为封闭的神经管,致使已分化的神经组织暴露于羊水中,随之前脑的生发细胞全部退化;由于中胚层得不到神经外胚层的正常诱导,乃不能分化为体节,不能形成颅骨和脊椎的原基。这样,无脑畸形的表现就是大脑缺如,小脑、脑干、脊髓很小,其下行神经束缺如,没有头盖骨(眉以上颅骨缺如),额、枕、顶骨呈部分性缺损,常有颈畸形,颈部缺如,下颌与胸相连,眼眶浅而眼球突出。
无脑畸形胎儿可发育到足月,但出生后存活短暂。数周内可见缓慢、刻板的运动及去大脑体位,脑干功能存在。有的有惊厥发作(新生儿惊厥不一定起源于大脑皮层)。无脑畸形及其他开放性神经管缺陷的产前诊断可根据羊水和母血中α胎儿球蛋白(AFP)增高而作出。

无脑婴儿_无脑婴儿 -疾病检查

胚期血清球蛋白中,90%为AFP。正常时,羊水中和母血的AFP约为15~500ng/ml,孕12~15周达高峰。如果胎儿15~20周时AFP在1000ng/m1以上,应考虑有开放性神经管畸形,包括无脑畸形。

无脑婴儿_无脑婴儿 -疾病预防

预防的方法是孕妇服叶酸0.8mg/d,最好在计划受孕以前4周开始,持续服药到孕8~12周或更长。亦可服用包括叶酸、维生素C、维生素B2的多种维生素。同时给以平衡膳食。

无脑婴儿_无脑婴儿 -相关信息

死亡之谷

在巴西热带郁郁葱葱的群山峻岭的掩映中,坐落着一个令巴西人闻之色变的城市――库巴唐。20年前,数十个在这个城市里出生的婴儿竟然没有脑子,库巴唐在一夜之间得到了一个充满恐惧的外号――“死亡之谷”。

生命奇迹

2011年11月2日,美国男孩尼古拉斯?柯克逝世,走完了3年的不平凡生命路。他出生时便没有大脑。
柯克患有罕见的“先天无脑畸形症”。绝大多数情况下,这类婴儿会在出世后不久便死去,但柯克却“意外的”活了3年。并且,他在世时也从来不插导管或其他医疗仪器。对此,医生表示,他是个生命的奇迹。

  

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