渐冻人是什么引起的 渐冻人是什么意思

一、什么是渐冻人症?

渐冻人症的治疗方式又是怎么样的呢?按照医学上的定义,渐冻人症是一种神经元疾病,患者往往会出现肌肉萎缩,肌束颤动、甚至有伴随呼吸困难的症状。“渐冻人”又称“葛雷克氏症”其特征是:患者的脑和脊髓中的运动神经元退行性改变,而这些神经元使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。

早期的改变是症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始, 渐冻人无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。

一般来说,40岁以上是渐冻人症的多发年龄段。目前该疾病在国内的发病率称渐涨的态势,我国将近有20万人患有该疾病。

患有渐冻人症,并不是立刻就会出现症状,这种病的发病是逐渐显现的。到最后发病人会出现罕见的肌萎缩侧索硬化症,主要就是肌肉萎缩。今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。

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不过患有这种疾病的人,神志并不会因为肌肉的萎缩而有所影响,他们往往能够清晰的了解自己全身的肌肉一步步的硬化,身体机能一点点的停止全过程。

二、渐冻人目睹自己死亡过程 中国20万人患渐冻人症

如果你像他们那样每天看着自己滑向无法抗拒的死亡,你会怎样?

在中国,有20万“渐冻人”,实际上可能更多。

这是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。

今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。

不过,这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生,他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。

渐冻人症是运动神经元疾病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。

北京协和医院神经科主任崔丽英说,该病发病率为十万分之四,多发生在40岁以后,中国约有20万患者。

近6年,在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中,浙江省有100例。

目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间,只有3年。

得这种病最有名的要算英国人霍金,可惜这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘,但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失。

三、无有效疗法,以对症为主。

1.呼吸困难者

吸氧,必要时辅助呼吸。

2.吞咽困难者

鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。

3.神经营养药物

胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注, 美络宁(三磷酸胞苷二钠肌注。

4.安坦或妙钠口服

可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

5.并发症防治

防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

  

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