爱华网支气管扩张症，(bronchiectasis)，以局部支气管不可逆性解剖结构异常为特征，是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
支气管扩张症状_支气管扩张症 -简介
起病多见于儿童和青年。近年来，由于抗生素的广泛使用以及对儿童作免疫接种，严重的支气管扩张症已较少见。另一方面，诊断技术的发展，也使一些临床及胸片表现不典型的患者得以诊断。
支气管扩张症状_支气管扩张症 -病因
支气管扩张症支气管扩张症可分为先天性与继发性两种先天性较少见是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张症病人显示免疫球蛋白缺陷IgG缺乏易于反复细菌感染其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。
继发性支气管扩张症的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加管腔扩张，而呼气时不能回缩分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张；支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张；随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。
支气管扩张症状_支气管扩张症 -发病机制
支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状柱状扩张的管壁破坏较轻支气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张随病情进展，支气管炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发感染，使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长，与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫，引流不畅，诱发感染机会较多故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易受下叶的感染影响，故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细，其内、外、前有三组淋巴结环绕，因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大，压迫右中叶支气管，使其阻塞发生肺不张，继之支气管扩张，称为中叶综合征。
支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成，以致病变区域部分血液由支气管动脉供应该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多在管壁黏膜下形成小血管瘤，极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。
支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响呼吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小气体流速下降吸入气体分布不均匀生理分流增加，通气/血流比例失调该病变区域支气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症，呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致肺动脉高压肺源性心脏病，甚至心功能衰竭。
支气管扩张症状_支气管扩张症 -临床表现
支气管扩张症病程多呈慢性经过可发生于任何年龄。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺结核支气管内膜结核肺纤维化等病史。症状可能在若干年后才出现。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起傍晚和就寝时最多，每天可达100～400ml，许多病人在其他时间几乎没有咳嗽。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样，合并厌氧菌感染时可臭味，收集全日痰静置于玻璃瓶中，数小时后可分为3层：上层为泡沫，中层为黄绿色混浊脓液，下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围不一定平行。有些病人咯血可能是其首发和惟一的主诉，临床上称为“干性支气管扩张”常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管。若反复继发感染，可出现全身毒血症状，病人时有发热、盗汗、乏力食欲减退消瘦等。当支气管扩张症并发代偿性或阻塞性肺气肿时，患者可有呼吸困难气急或发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。
支气管扩张体征无特征性但肺部任何部位的持续性固定湿
