维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets),这是一种小儿常见病,一种慢性营养性疾病,占总佝偻病95%以上,本病系因小儿体内维生素D不足引起全身性钙、磷代谢失常以致钙盐不能正常沉着在骨骼的生长部分,最终发生骨骼畸形。其主要特征为正在生长的长骨干骺端或骨组织矿化不全,或骨质软化症,多见于2岁以内婴幼儿。佝偻病虽然很少直接危及生命,但因发病缓慢,易被忽视,一旦发生明显症状时,机体的抵抗力低下,易并发肺炎、腹泻、贫血等其它疾病。近年来,严重佝偻病发病率已逐年降低,但轻、中度佝偻病发病率仍较高。
维生素d缺乏性佝偻病_婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病 -病因
1.维生素D摄入不足维生素D摄入不足是本病发病的最主要原因。维生素D的来源有两个途径,一是内源性,由日光中波长296~310μm的紫外线,照射皮肤基底层内贮存的7-脱氢胆固醇(7-dehydrocholesterol)转化为胆骨化醇(cholecalciferol)即维生素D3(VitD3),为人类维生素D的主要来源。另一途径为外源性,即从摄入地食物中获得维生素D,如肝类含15~50IU/kg①,牛奶3~40IU/L,蛋黄25IU/个。但这些食物中维生素D含量很少,不敷机体所需。麦角固醇经紫外线照射后可形成维生D2(骨化醇,calciferol)后才可被人体吸收。维生素D2与维生素D3皆可人工合成,且对人的作用相同。生长过速,所需维生素D亦多。骨骼生长速度与维生素D和钙的需要量成正比。因此生长快的小儿容易发生佝偻病,早产儿或双胎婴儿体内钙、磷、维生素D储备不足,生后又生长较快,极易发生佝偻病。食物中钙、磷含量不足或比例不适宜,亦可导致佝偻病的发生。如人乳中钙、磷比例适宜,其比例为2:1,易于吸收;而牛奶含钙、磷虽多,但磷过高,不易于吸收,故牛奶喂养儿的佝偻病发病率比人乳喂养儿为高。过多的谷类食物中含有大量植酸,可与小肠中的钙、磷结合形成不溶性植素钙,不易被人体吸收。慢性呼吸道感染、胃肠道疾病和肝、胰、肾疾病等均可影响维生素D及钙、磷的吸收、利用,而引起佝偻病。肠道酸、碱度不适宜,亦可影响肠对钙、磷的吸收。一般以肠道pH较低时,钙磷吸收较多。长期服用苯妥英钠、苯巴比妥等抗惊厥类药物,可激活肝细胞微粒体氧化酶系统的活性,加速维生素D和25-OHD3分解成无活性的代谢产物;糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运而导致佝偻病。
2.紫外线照射不足紫外线照射不足也是维生素D缺乏的主要原因,尤其是在北方。只要经常接受紫外线照射,维生素D就能内源生成而不会缺乏。婴幼儿缺乏户外活动也发病较高。我国幅员辽阔,南北自然条件不同,尤以阳光日照时间长短不同,南方日照时间长,佝偻病发病率低,北方日照时间短,发病较高。冬季日照时间短,紫外线较弱,故本病春季发病较高。但日光中紫外线易被尘埃、烟雾、衣服及普通玻璃所遮挡或吸收。目前我国工业发展快、城市建筑多,给某些地区带来了空气污染,高楼大厦挡光,蛰居生活等,均能影响日光紫外线的照射。
维生素d缺乏性佝偻病_婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病 -临床表现
1、早期常烦躁不安,爱哭闹,睡觉易惊醒,汗多,特别是入睡后头部多汗,由于汗的刺激不舒服,故头常在枕头上摩擦,使脑后枕部半圈秃发,医学上称“枕秃”。
2、以后逐渐出现骨骼改变,如前囟门闭合延迟(正常应在1.5岁前闭合),出牙晚,可晚至1岁才出牙,头较大呈方形,助骨下缘外翻,鸡胸、“O”形腿等。
3、到医院做血液化验可发现钙、磷含量偏低。
维生素d缺乏性佝偻病_婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病 -症状
佝偻病的诊断主要依据维生素D缺乏史、日光照射缺乏史和临床症状与体征,结合血生化及骨骼X线检查可做明确诊断。
维生素D缺乏史是指:①维生素D缺乏史:母孕期或妊娠晚期摄入含维生素D食品少或无及有缺钙症状者,乳儿期人工喂养、未加服维生素C制剂、未投辅食或少或不合理。②日光照射缺乏史:母孕期或妊娠晚期日光照射缺乏,冬春季出生儿及日光照射时间少(即户外活动少)或不足等。
乳儿期佝偻病可涉及母乳史,2~3岁者则与母孕史无关。
佝偻病诊断标准如下:
1、发病期
⑴维生素D缺乏期或维生素D缺乏开始期:此期发生在佝偻病临床症状出现之前,可有维生素D缺乏史,生化可见25-(OH)D3低于25nmol/L,或1,25-(OH)2D3处于低限以下。(正常值血清内25-(OH)D3为27.5~170nmol/L(11~68ng/ml))1,25-(OH)2D3为75~150pmol/L(30~60pg/ml)。
⑵初期:多见于6个月以内,尤其是3个月以内的小婴儿,发病季节多在入冬之后。主要表现为神经兴奋性增高,如激惹、烦恼、睡眠不安、夜间啼哭,汗多且与室温无关,尤其是头部,刺激头皮而摇头擦枕出现枕秃。上述非特异性症状可作为临床早期诊断的参考依据。骨骼改变不明显,骨骼X线可正常,或钙化带模糊,血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血钙浓度正常或稍低,血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高,此期可持续数周或数月,若未经适当治疗,可发展为激期。
⑶活动期(激期):早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗,继续加重,出现PTH五功能亢进,钙、磷、代谢失常的典型骨骼改变。因此除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。
6个月以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主,即颅骨软化,是佝偻病最早出现的体征。前囟边较软,颅骨薄,检查者用双手固定婴儿头部,指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样感觉。<3个月的低出生体重儿近骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。6月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化消失。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚,至7-8个月时,变成“方盒样”头型即方颅(从上向下看),头围也较正常增大,严重时呈鞍状或十字状头形方颅,应与前额宽大的头型区别。骨骺端因样组织堆积而膨大。沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起,从上至下如串珠样突起,以两侧第7-10肋最明显,称“佝偻病串珠”。手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起,称手、足镯,1岁左右的小儿可见到胸廓畸形,胸骨和临近的软骨向前突起,形成“鸡胸样”。畸形严重佝偻病小儿胸廓的下缘行程一水平凹陷,即肋膈沟或郝氏沟。有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高,应与肋膈沟区别。由于骨质软化与肌肉关节松弛,小儿开始站立与行走后双下肢负重,可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)畸形。正常1岁以内小儿可有生理性弯曲和正常的姿势变化,如足尖向内或向外等,3-4随后自然矫正,须予以鉴别。
患儿会坐与站立后,因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低和肌力减弱,此期血生化除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著,X线显示长骨钙化带消失,干骺端呈毛刷样、杯口状改变,骨骺软骨盘增宽(>2mm),骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床症状。
重症患儿神经系统发育迟缓,表情淡漠,语言发育落后,条件反射形成缓慢;免疫力低下,易合并感染及贫血。
⑷恢复期:上述神经精神症状和体征经足量维生素D治疗和日光照射后均有明显好转。血钙、磷回升,碱性磷酸酶约需1-2个月将至正常水平。X线片在治疗2-3周后有所改善,出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增开,骨质密度逐渐恢复正常。年龄同激期,季节多在晚春、夏季、早秋季。
⑸后遗症期:此期无上述症状及活动性骨骼改变,仅遗留有不同程度的骨骼畸形或运动功能障碍。临床症状消失,血生化正常,X线片干骺端病变消失。年龄约在3岁以后。
2、沉重度按骨骼畸形分为:
⑴轻度:方颅、轻度串珠和郝氏沟,轻度“O”型腿(站立、两足并拢,膝关节距离在3cm以下)和“X”型腿(站立时两膝关节并拢,两踝距离在3cm以下)。
⑵中度:颅骨变薄、软化,明显患珠和“手镯”及郝氏沟,中度“O”型腿(膝关节距离在3cm~6cm),“X”型腿在中度以上(两踝距离在3cm以上)。
⑶重度:影响生理功能和运动功能。如圆钝的串珠、手镯,明显的郝氏沟和鸡胸,以及影响步态的“O”型腿和“X”型腿,或伴有病理性骨折,股骨、胫骨、腓骨弯曲。
1、一般症状当维生素D缺乏到一定程度时,临床出现一系列神经精神症状,如多汗,且与温度无关,特别是在吃奶和哭闹时,汗味异臭;易激惹,容易发生夜惊、夜啼、烦恼、睡眠不安。这些并非佝偻病的特异症状,但在好发地区,参考有关资料,可以作为临床早期诊断的参考依据。
2、骨骼病变体征
⑴头部:早期可见囟门加大,或闭合月龄延迟,缝加宽,边缘软,重者可呈现乒乓球样颅骨软化,头围较正常增大。8~9个月时可出现方颅――额骨和顶骨双侧骨样组织呈对称性增生,如隆起加重可出现鞍形颅,臀形颅和十字形颅。出牙迟,可延迟至10个月甚至1虽多方出牙,3岁才出齐。
⑵胸部:改变多见于1岁左右的婴儿。可出现肋软骨区膨大,以两侧7~10肋软骨部位为主,因骨组织堆积膨大而形成钝圆形隆起,上下排列如串珠状,称为“肋骨串珠”,如“串珠”向胸内扩大,而压迫肺组织,故患儿易患肺炎。肋骨软化后,因受膈肌附着点长期牵引引起,造成肋缘上部内陷,肋缘外翻,形成沟状,称为肋软沟,又称郝氏沟。由于第6~8肋骨与胸骨柄相连处内陷,可使胸骨向前突出,称为鸡胸。这些体征并存并加重时,可造成胸廓畸形,再加上腹部肌肉松弛膨隆,外观呈现小提琴样胸腹体征。这种畸形会影响心肺功能。有的佝偻病儿,锁骨弯曲度变大,长径变短,使两肩向前并拢,严重影响胸展。亦可见到由剑突为中心内陷的漏斗胸,应与家族性漏斗胸相区别。一些年长儿胸骨柄呈浅构形,这是佝偻病后遗症体征之一。
⑶脊柱:活动性佝偻病儿,久坐后因韧带松弛可引起脊柱后弯,偶有侧弯者。
⑷骨盆:严重病变,骨盆亦可畸形,前后径往往缩短,造成生长缓慢,日后将成为女性难产的因素之一。
⑸四肢:6个月以后的佝偻病患儿,四肢各骺部均显膨大,尤以腕关节的尺、桡骨远端常可见圆而钝和肥厚的球体,称为佝偻病“手镯”。能站立和行走以后,由于骨质软化和肌肉关节松弛,因躯体的重力和张力所致,可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲,形成严重膝内翻即“O”型腿或膝外翻即“X”型腿。“O”型腿弯曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝关节部、股骨、甚致股骨颈部弯曲,则恢复较难。会走前出现“O”型腿应与生理弯曲相区别。会走后下肢往往呈“X”型腿改变。重症下肢骨畸变时,常可引起步态不稳,这是因为走路时两肢距离过宽,不能内收靠拢,为保持躯身体重心平衡,故行路时左右摇摆呈“鸭步”态。凡影响股骨颈角度变小和以膝关节为主的外翻者,自然恢复较难。
严重的佝偻病儿,偶受外伤,即易发生病理性骨折,且常不易引起人们的注意。
⑹其它:重症患儿常伴有肝、脾肿大,贫血和雅克什综合征。重症患儿神经系统发育迟缓,表情淡漠,语言发育落后,条件反射形成缓慢。有的患儿智力发育延迟。部分新生儿,生后或1~2周后发生喉喘鸣,吸气性呼吸困难,吸气时伴有回声和三凹体征,吃奶和哭闹时加重,这类病与先天发育不良有关,给VD后,随小儿生长发育,可以逐渐痊愈。重症患儿运动机能建立延迟,如坐、立、走、步态等。已建立的运动机能,亦可因活动性佝偻病影响而减退。重症患儿免疫力低下,易合并感染及贫血。
3、血生化所见佝偻病维生素D缺乏期,血中25-OHD3水平下降,1,25-(OH)2D3下降或正常。进而血钙、磷、碱性磷酸酶也有改变。初期PTH升高,1,25-(OH)2D3下降,血磷下降,继之血钙浓度正常或稍降,碱性磷酸酶正常或稍高。激期时除血钙稍低外,其余指标改变更加显著。恢复期时血清25-OHD3与1,25-(OH)2D3上升,钙、磷、开始上升,数天内恢复正常,碱性磷酸酶随着下降,约需1-2个月降至正常水平,PTH也下降,最后达到正常水平。
4、X线片所见X线片不能反应佝偻病的早期状态,但X片所示的佝偻病征象,反应了相应的骨骼组织学病理改变,对佝偻病的诊断客观性较强。佝偻病各期X线片征象与血清钙、磷以及碱性磷酸酶的变化密切关联。对临床佝偻病的发生、发展和转归,X线片亦显示了相应的改变。
佝偻病早期时,X线片所见可正常,或有临时钙化带模糊不清或消失。激期早期时,可见腕关节干骺端变平或凹陷,皮质变薄,核距(骨骺核缘与干骺端之距离,正常为2mm,不到3mm)变宽到3mm以上。激期是佝偻病活动期的最高峰,X线长骨片显示干骺端钙化带消失,呈杯口状、毛刷状改变,骨骺软骨带增宽(>2mm),骨质疏松,骨皮质变薄,可有骨干弯曲畸形或青枝骨折,骨折可无临床表现。恢复早期时,可见临时钙化带呈点线状,骨骺核再现,进一步临时钙化带呈线形或双层状,干骺端密度加大,骨小梁增多致密,骨干皮质密度增加,可出现骨膜反应,核距缩短。个别由激期到恢复末期,可见干骺端呈均匀流泪腊烛样改变。治愈期可呈现临时钙化带致密加厚或改建至正常。
X线片动态所见,佝偻病活动时,尺骨先受累,而后延及桡骨。恢复期则桡骨先于尺骨。干骺端先宽后窄。6个月以前小儿佝偻病干骺端很少出现杯状变形,多以扇形展开,端部呈毛絮样改变。8个月后激期杯口样变形较多见。核距太宽者看不到杯口,不仅是软骨细胞及其基质增生,同时也伴有严重脱钙。
维生素d缺乏性佝偻病_婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病 -疾病预防
1、普及预防措施
⑴加强宣传工作,包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识,具体落实在妇幼保健管理系统工作中。
⑵推广法定维生素D强化食品。近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含维生素A2000IU/L,维生素D600IU/L,经试验证明,此种强化牛奶是解决牛奶喂养儿维生素A、维生素D缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便、经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用。
⑶加强乳幼儿合理管理和喂养,母乳喂养至8个月,按时加辅食。
⑷加强小儿户外活动,集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴)。
⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病。
⑹城建部门对居室设计中,应把日光照射角度考虑进去。在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区。或于楼房平顶上建立儿童活动区,尤以北方急切需要。
⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。
2、药物预防法
⑴孕期时强调户外活动,不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益。尤以在妊娠末三个月,除日照外需每日补充维生素D400IU。
⑵新生儿期1~2周后,每日口服维生素D400IU,或每日口服一次维生素D3~5万IU,或每季度口服维生素D10~15万IU。母乳及牛乳喂养儿日食乳400~500ml则不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用。夏秋季可充分利用日光照射,每年入冬后口服维生素D10~15万IU,间隔2~3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥在农村尤为适宜用此法。
⑶早产儿、双胎儿以及消化道疾病患儿,可酌情略加维生素D预防量,但切忌过量以免中毒。
我国幅员辽阔,南北地区、城乡条件不同,散、集儿童条件不同,高楼、平房拥挤程度不同,应因地制宜地开展预防措施。
维生素d缺乏性佝偻病_婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病 -护理
小儿调护:
⑴患儿不要久坐、久站,不系过紧的裤带,提倡穿背带裤。防止发生骨骼畸形。
⑵每日作户外活动,接受日光照射,同时注意防止受凉。
维生素d缺乏性佝偻病_婴幼儿维生素D缺乏性佝偻病 -治疗用药
葡萄糖酸钙锌口服溶液
通用名称葡萄糖酸钙锌口服溶液
批准文号 国药准字H20013241
功效主治 补钙、补锌药,用于治疗缺钙及缺锌性疾病:如佝偻病、骨质疏松及缺锌引起的儿童生长和智力发育迟缓以及食欲不振等症。
商品名英康利
通用名称 胆维丁乳
批准文号 国药准字H10910070
生产厂商 上海信谊金朱药业有限公司
功效主治 可用于婴幼儿缺维生素D性佝偻病。