爱华网脑内海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA 或 cavernous hemangioma)，也称海绵状血管畸形(cavernous malformation)，或称海绵状瘤 (cavernoma)，是一种并非少见的脑血管疾病。男性病例多为30岁以下，女性病例多为30～60岁。
概述
以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤，Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点，将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。
对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。
1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。
2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名。
血管瘤（hemangioma）
脉管畸形（vascularmalformation）
1、微静脉畸形（venularmalformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
2、静脉畸形（venousmalformation）。
3、动静脉畸形（arteriovenousmalformation）。
4、淋巴管畸形（lymphaticmalformation）：又分为微囊型与大囊型两类。
5、混合畸形（mixedmalformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphaticmalformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venularmalformation）2型。
一般由小静脉和脂肪组织构成。它的形态和质地均像海绵，故而得名。多数生长在皮下组织内，也可生长在肌肉内，少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起，皮肤颜色正常或呈青紫色，肿块质地柔软而境界清楚。
病因
迄今不清楚，有下列学说：
1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11q22
2.后天性学说 认为常规放疗病毒感染外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起由于病灶低流量低压出血常局限在囊内，一旦出血突破囊壁，即引起明显症状。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -发病机制
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因病灶外观为紫红色，表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -临床表现
治疗
1.无症状 占总数的11%～44%轻微头痛可能是惟一主诉常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。
2.癫痫 占40%～100%见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着胶质增生或钙化成为致痫灶动物实验证实，皮质或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型，其中约40%为难治性癫痫。
3.出血 从尸检、手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血而有症状的显性出血占8%～37%。根据计算病人年出血率为0.25%～3.1%；病灶年出血率为0.7%～2%大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血与AVM出血不同海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
4.局部神经功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。
并发症： 术后可能出现颅内压增高和脑积水，出血、脑肿胀等如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密，可引起脑脊液漏病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -诊断
在CT出现以前本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是X线平片但仅能发现钙化且不能定性绝大多数海绵状血管瘤血管造影不显影除非病灶较大产生明显的占位征象或并发静脉畸形随着影像技术的发展CT和MRI的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。
鉴别诊断：
海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形(AVM)相鉴别。在影像学上：脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含铁血红蛋白沉积是海绵状血管瘤的特点。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -检查
B超检查
1.颅骨X线平片 主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点常见于脑内病灶。
2.CT扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%影像表现为富含血管的占位征象脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影注射对比剂后病灶有轻度增强周围无水肿如病灶有出血可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。
3.MRI扫描 MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法与病理符合率达80%～100%。在MRI T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)周围为低信号环(含铁血黄素沉着)注射造影剂后不强化或有轻度强化。新近出血者病灶周围脑组织可有水肿。
4.脑血管造影 多表现为无特征的乏血管病变，在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管；在静脉相或窦相可见病灶部分染色海绵状血管瘤为富含血管的病变，在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有栓塞病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释因此晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。
5.正电子放射扫描(PET) PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像，而PET更提供代谢性信息，以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高而海绵状血管瘤的吸收度很低。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -治疗
1.保守治疗基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。
2.手术治疗有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。
3.放射治疗常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -预后
海绵状血管瘤为良性病变预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -危害
海绵状血管瘤的危害，取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部，必然要影响美容，严重者可使面部五官畸形；在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃，可危及患者生命；在功能部位，如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等，可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大，无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康，此外血管瘤还可发生感染、溃疡、出血甚至恶变，这些都会严重危及患者的生命，因此得了海绵状血管瘤必须治疗。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -消退表现
在过去的几十年中，有关血管瘤消退速度和消退程度的报道很多。20世纪中叶发表的很多文章认为，所有血管瘤最后都完全自然消退，而不会遗留任何畸形。而在当时，也有很多作者主张对血管瘤进行各种积极的治疗。到了20世纪末期，许多学者对以前有关血管瘤自然转归的论述重新进行了评估，而其重新评估的结论被作为是否进行积极主动治疗的依据。对早期文章中数据和各种治疗方法的分析，也使我们逐渐明确，哪些血管瘤适于积极主动的治疗，哪些血管瘤只需保守观察治疗。在Mullthen和Glowacki之前发表的文章。经常把血管瘤和血管畸形看作相近且相关的病变，而事实上，这2种病变完全不同。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -日常护理
海绵状血管瘤应注意防止碰撞挠抓，注意保持局部干燥，清洁卫生，防止感染。发于四肢应注意避免过久站立和过强体力劳动，注意休息。饮食清淡，必要时加用弹力绷带或是穿弹力袜；发生于口腔应注意少吃硬食物，以防划破出血，食物不宜过烫、辛辣，防止破溃，溃疡形成。
从大量临床研究和治疗表明，海绵状血管瘤患者饮食应以清淡为主，忌烟酒、辛辣刺激性食物，比如公鸡、鲤鱼、海鲜、虾、羊肉、狗肉具有发性的食物等；控制高脂肪饮食及低纤维食物；尽量少吃油炸、熏烤及腌制食物；多喝酸奶、蘑菇汤、海带汤、黄花鱼汤等。
海绵状血管瘤_脑内海绵状血管瘤 -流行病学
过去认为海绵状血管瘤少见发病率在0.02%～0.53%。近来随着MRI的应用，海绵状血管瘤发生率有所增加与尸检报道相仿占脑血管畸形的5%～13%海绵状血管瘤可见于各个年龄，多见于20～50岁。男女发病率相似有报道男性病例多为30岁以下，女性病例多为30～60岁。中颅底病例中女性多见80%位于幕上，15%位于幕下5%位于脊髓。海绵状血管瘤多为单发和散发也可多发，后者占6%～33%，多有家族史。
