爱华网小儿肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一，是一临床状态，是由于多种原因引起肾小球通透性的增加，导致大量蛋白由尿丢失。根据中华儿科学会统计儿童肾病综合征占住院数第二位。小儿肾病综合症的突出特点是高度浮肿。由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。晚餐：米饭75克，摊麦淀粉饼50克，川牛肉丸子冬瓜(牛瘦肉90克，冬瓜250克，豆油10克，盐1克)。
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -概况
小儿肾病综合症
小儿肾病综合症是由多种原因引起肾脏纤维化的过程中，肾小球毛细血管通 透性增强导致大量蛋白尿的临床症候群，主要表现是大量蛋白尿，继而低蛋白血症，高脂血症和不同程度的水肿，小儿肾病综合征的水肿为双下肢可凹性水肿，若检查尿可尿蛋白+++至++++，血>0、1克/公斤。
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -病因
肾病综合征发病（nephroticsyndrome，NS）简称"肾病",是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一组临床症候群。发病年龄多见于3～6岁的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。
该病的四大特征为全身明显浮肿，大量蛋白尿，低蛋白血症和高胆固醇血症。
1.免疫反应：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成。
2.炎症反应：单核巨噬细胞中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
按病因可分为：
（1）原发性肾病：与机能的免疫功能紊乱有关。包括单纯性肾病和肾炎性肾病2种。
单纯性肾病--常见类型，2～7岁多见。除肾病的四种症状外，不伴有镜检血尿或高血压，肾活检90％以上属微小病变型，也有的是膜性病变。
肾炎性肾病--7岁以上儿童多见。除肾病症状外，还会伴有镜检血尿，或高血压，肾活检除微少病变外，还有增殖性变型，膜性增殖型、硬化型。
（2）继发性肾病：继发于疟疾、蚊咬伤、红斑性狼疮、过敏性紫癜、金属或药物中毒等。
（3）先天性肾病：较少见，起于婴儿期，一般是新生儿或者一岁以内。
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -病症
小儿肾病综合症
小儿肾病综合症的突出特点是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊可肿得象灯泡，同时还有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水。
浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质，尿常规检查发现尿蛋白可达＋＋＋至＋＋＋＋，24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
肾病综合症病程较长，极易反复发作。最大的危险是继发感染，如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等，任何继发感染都可引起死亡。
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -诊断
小儿肾病综合症
小儿肾病综合症血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。
由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。
诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量＞0.1g/kg，或＞3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L,＞220mg%）、低白蛋白血症（＜30g/L,＜3Gg%）均可诊为肾病综合征。
典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑，而γ↓。部分病儿可有低补体血症，镜下或肉眼血尿、氮质血症或高血压，学龄前儿童＞1610.6kPa(120/80mmHg)，学龄＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，属肾炎性肾病。
对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）、频繁复发或反复（关年≥2次，1年≥3次者）及激素依赖的肾病，称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一，可明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗。
有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短，血浆纤维蛋白原水平升高，血小板计数高于正常。激素治疗过程中，如实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功恶化，提示肾静脉血栓形成。
此外，对原发病的分析有助治疗。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -保健
饮食
由于患儿大量的蛋白从小便中排出，体内经常发生蛋白质不足现象，故应从饮食中给予补充。患病孩子的菜谱应含足量的蛋白质，如鱼、瘦肉、家禽、豆制品等等。
1、患儿肾病综合征饮食之高脂血症患儿注意事项：控制脂肪摄入。肾病综合征患儿伴有高脂血症。高脂血症可引起动脉粥样硬化及肾小球损伤、硬化等，因而在治疗时要严格控制脂肪的摄入。
2、限制钠及水分。消除水肿，须限制钠及水分。应根据病情给予低盐、无盐或少钠饮食。
3、低蛋白质饮食。减轻肾脏负担。低蛋白质饮食时间不宜过长，以防止发生贫血。可适当选用优质蛋白。
4、多选食呈碱性食品。呈碱性食物，使尿液近中性，有利于治疗。
5、适量供给热能。严重者需要卧床休息，降低热能消耗，活动减少可使食欲降低，所以每天供给小儿肾病的饮食热能不必过高。
6、饮食供给足够维生素。多用新鲜的绿叶蔬菜及水果。新鲜蔬菜能增进食欲，除非是在少尿期须限制钾需要和严格限制蔬菜。否则，应多供给时鲜蔬菜。恢复期可多供给山药、红枣、桂圆、莲子、银耳等有滋补作用的食物。b族维生素、维生素a、维生素c和叶酸、铁等营养素，均有利于肾功能恢复及预防贫血，应足量补充
7、小儿肾病的饮食足量碳水化合物和适量脂肪。饮食热能大部分由碳水化合物供给。补充足够碳水化合物，以防止热能不足，由食物供给的少量蛋白质完全用于组织修复和生长发育。宜增添粉皮、甜点心、凉粉等。
活动
因患儿长期服用激素，免疫力下降，易于并发呼吸道感染，应严格限制孩子的活动量。可做些安静的游戏，避免剧烈运动，以免孩子疲劳，加重病情。
衣着与睡眠
应视天气变化及时给孩子增减衣服，注意保暖。午睡时应给予更多的关心，保证孩子充足的睡眠。
预防
1、在传染病流行期间，家长要避免带孩子去公共场所和人群密集的地方，以免加重小儿肾病综合症。
2、通过简单劳动来培养好的习惯.增加运动量.适度进行体育锻炼并持之以恒。
3、由于反复感冒使病情复发尿蛋白持续阳性、阴转阳或增加两个加号以上加重了病人的痛苦或医疗费用。按时进行免疫接种能有效地提高儿童免疫水平，预防小儿肾病综合症要避免传染病的侵害。
4、平时预防小儿肾病综合症要保证足够的营养供给特别要注意在饮食中多摄取蛋白质，铁剂钙剂，还有维生素A、C、 D、 E等。
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -治疗
微化中药渗透疗法治疗
微化中药是把中药经过微化处理，与传统中药相比它更容易被吸收，在电子仪器的作用下更容易“渗透”到病灶部位，快速阻断肾脏纤维化进程―修复受损肾脏功能细胞―重建受损的肾功能。微化中药渗透疗法治疗肾病综合症有如下几个特点：
一、治疗更方便
微化中药渗透疗法是中西医结合治肾病的创新典范。采用该方法治疗肾病，不仅避免了大量口服中药对全身的毒害作用，更有效解决了西药对症不对病治疗弊端。只要在体外微化中药渗透仪作用下，利用微化中药的通透性和选择性靶向定位作用，即可经病人腰背部肾区皮肤将微化级别的中药活性成分输送至体内的肾脏区域。
这种体外治肾方法，可以让病人躺在床上轻轻松松接受治疗，不吃药、不打针。即便回家巩固治疗期间的病人，亦能完全掌握操作，只需躺在床上几小时即可，一点也不耽误日常工作和学习。
二、治疗见效快
微化中药经过细化，药物分子体积极小，能有效穿透肾小球的基底膜孔而直达病灶，发挥抗炎、抗凝、降解等作用，快速对抗体内炎症反应、免疫复合物，修复肾脏损伤细胞，修复肾小球滤过功能，短期内解决漏蛋白、血尿等问题。一般情况下，经过微化中药渗透疗法治疗的肾病患者，对药效敏感者一周左右时间即能出现身体症状的一些变化，比如尿色加深、浮肿渐消、手掌面部见红润、发生出汗、尿中先絮状沉淀物等。
可见，微化中药渗透疗法在进行肾病治疗过程中发挥了强大的药效，有着见效快的强大优势。
三、治疗更彻底
传统治肾病方法，无论是纯中医或纯西医，首因往往是肾病患者就医前突发了一些异常表现，如尿中现大量泡沫、尿血、肌酐指标高等。由于这些异常情况外在看显而易见，患者和医生多会盯着这些症状和指标看，针对肾病的治疗也就更集中在对这些异常情况的处理上。但是这种传统治疗的弊端往往会因感冒或劳累等小毛病而反复，加重病情。微化中药渗透疗法避开了这一弊端，从引发蛋白尿、血尿等这些异常情况的病根去处理。
也就是针对肾脏固有细胞损伤、肾脏纤维化病程加以治疗，把“根”除去，彻底解决漏蛋白、血尿的问题，最大程度上避免肾病复发，从而让患者收获“治疗更彻底”的终极疗效。
四、治疗更到位
针对肾病的治疗，传统治疗手段虽可发挥抗炎、抗凝、扩血管的功效，但是这些作用都是需要多药联合使用，无论从患者的经济负担考虑，还是从患者服药的繁琐情况看，都是弊端。微化中药渗透疗法治疗肾病，可以实现“一药多效”的功能。而该疗法又绝不仅止于此！针对肾脏损伤的“病根”处理，需对损伤固有细胞修复是源头性的治疗措施。
此时，微化中药所发挥的降解功能成了关键性的治疗措施。正是基于微化中药渗透疗法发挥出来的抗炎、抗凝、扩血管和降解的综合治疗功效，从而避免了传统治疗的诸多弊端，对肾病行根本性的治疗，实现了“治病先治症，病愈症自消”的最终效果，最大程度上解决了肾病反复的难题，使得微化中药对肾病的治疗更到位。
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -并发症
1、
感染是本征最常见的合并症，易感原因：IgG和补体成分尿中丢失、IgG合成下降至免疫功能低下；细胞免疫功能紊乱；蛋白质营养不良；水肿；免疫抑制剂应用。呼吸道感染最为常见，其次为皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等。腹膜炎常见于有腹水的患儿，致病菌以荚膜均（如肺炎链球菌）和大肠杆菌为多见，临床表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌紧张和反跳痛可不显着。
2、
电解质紊乱 低钠血症：长期禁盐、过多应用利尿剂、感染（应激性抗利尿激素分泌增多）、腹泻、呕吐所致，表现为厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降，休克、惊厥。?低钾血症：利尿剂应用或激素利尿、纳差、吐泻而忽略补钾所致。低钙血症和骨质疏松：维生素D结合蛋白由尿中丢失，D水平减低，肠钙吸收不良、骨骼对甲状旁腺激素调节作用的敏感性降低、甲状旁腺功能亢进等，加上激素的应用所致。
3、
高凝状态、血栓形成的原因：肝脏合成凝血因子增加；尿中丢失抗凝血因子III；高脂血症血液粘稠、血流缓慢、血小板聚集增加；感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；利尿剂的应用、血容量减少、血液浓缩；激素应用促进高凝等。肾静脉血栓最常见：突然腰痛或腹痛、非肾小球性血尿、少尿、甚至急性肾功能衰竭，B超可见一侧或双侧肾脏增大，大血管内的血栓可看到。近年来报道肺栓塞并不少见，也有下肢血栓、脑栓塞的报道。
4、
肾上腺素危险：长期应用较大剂量的激素，垂体-肾上腺皮质轴受抑制，如撤药过快、突然中断用药、发生应激状况而未及时加量等，患儿可突然出现休克表现，如不及时救治易治死亡。
5、
急性肾功能衰竭：其可能的原因有：低血容量所致的肾前性肾衰竭；肾小球病变严重，增生显着，GFR明显下降；肾间质严重水肿、蛋白管型阻塞肾小管致近端小管和肾小囊内静水压增高，导致肾小球有效滤过下降等。
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -用药治疗
对激素耐药的肾病患者，应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。
1.饮食疗法原则是供给热量充足的低蛋白、低脂肪饮食。合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质
8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，优质蛋白为宜);脂肪
2.药物治疗
(1)糖皮质类固醇制剂：目前仍为诱导肾病缓解的首选药物。一般选用中效制剂泼尼松(Prednisone)或泼尼松龙(Prednisolone)。方案：
①短程疗法：即给予泼尼松(每天2mg/kg;最大剂量≤60mg/d)，4周获完全缓解者改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)，渐减至停，总疗程8～12周，适用于对激素敏感的首发病例。如治疗失败，应改为中-长程疗法。
②中-长程疗法：
小儿肾病综合征饮食
A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg，≤60mg/d)4～8周(即使对泼尼松十分敏感，足量疗程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不阴转，可继续延长足量疗程至10周，最长不超过12周，某些病例可获完全缓解(迟反应)。
B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者，可改为间歇疗法，即隔天晨顿服原量，以后每2周递减2.5～5mg，直至停药，总疗程6个月(中程)。对激素不敏感的病例，可采用隔天慢减量的间歇疗法，总疗程1年或更长(长疗程)。
③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效、短作用制剂，有强大的抗炎、抑制免疫及改善肾功能作用。治疗方案是每次给予15～30mg/kg
溶于10%葡萄糖溶液中(1h进入)，1次/d，3天为一疗程，间隔1～2周，必要时可重复第2、第3个疗程。冲击疗法过程中需用心电监测，并需注意该药的其他副作用。
④拖尾巴疗法：近年有人主张对勤反复的肾病综合征患者采用此疗法。此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg，隔天1次)，此小剂量系>反复阈值量，长疗程维持。这种疗法副作用小，不仅减少了反复次数，而且一旦反复，病情易于控制达缓解。
(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发，缓解时间延长，但免疫抑制剂的副作用不可忽略，需掌握适当剂量和时机。青春发育期慎用。
①环磷酰胺：是免疫抑制剂中首选药物，使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性，即所谓的“软化”作用。
A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服。总剂量≤每天200mg/kg(疗程2～3月)。
B.静脉法：每次0.5g/m2，每月1次，疗程半年(6次)，适用于微小病变型肾病。
②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，总量
③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg，疗程3个月。或硫鸟嘌呤(6-TG)：每天1.5mg/kg，疗程还有待探讨。
④环孢素(cyclosporine，CS)：近年有报道将此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者。观察表明CS低剂量不仅减少了复发率，而且多数病人的生长不受影响，还减少了肥胖等激素副作用。但药价昂贵，且有肾毒性等副作用，使此药的应用受限。CS的治疗方案是在激素治疗缓解开始用CS，剂量是每天
3～5mg/kg，然后调整到200～400mg/ml血水平维持6个月(高剂量CS);然后CS减量至每天2.5mg/kg，用12个月(低剂量CS)。
(3)其他：
①中成药：
A.雷公藤多甙片：每天1mg/kg(
小儿肾病综合症_小儿肾病综合症 -食谱
举例Ⅰ
早餐：牛奶1袋，馒头1个，鸡蛋1个。
加餐：苹果200克。
午餐：包子(富强分150克，瘦猪肉50克，圆白菜200克)，小白菜粉丝汤(小白菜50克，粉丝25克)。
加餐：鸭梨200克。
晚餐：米饭(大米100克)，肉末冬瓜粉(瘦猪肉75克，冬瓜250克，粉丝25克)。
加餐：苹果200克。
全日烹调油50克，盐3克。
肾功能损害较重的患者，就必须严格控制每日蛋白质摄入量，可将此食谱中的瘦肉用量适当减少。为保证热能摄入，可用麦淀粉代替部分主食。
食谱举例Ⅱ
早餐：大米粥(粳米50克)，馒头1个(富强粉50克)，鸡蛋1个(50克)。
加餐：牛奶250毫升。
午餐：米饭75克，麦淀粉片汤(麦淀粉50克)，肉炒卷心菜(猪瘦肉5克，鸡肉40克，卷心菜200克，豆油10克，盐1克)。
加餐：冲藕粉(藕粉50克)，苹果125克。
晚餐：米饭75克，摊麦淀粉饼50克，川牛肉丸子冬瓜(牛瘦肉90克，冬瓜250克，豆油10克，盐1克)。
以上两种食谱是我们对“小儿肾病综合症”患者具体饮食的分析，专业医生的食谱，让疾病延缓，平时正确的饮食方法，对于患者远离疾病，起到很好的帮助，所以我们平时一定要养成良好的生活习惯。让我们远离疾病的困扰。
