爱华网原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长，临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢本身正常或仅浅表受累。本病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道，但未引起人们关注。1977年Kannerstein报道15例，首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。
腹膜癌_原发性腹膜癌 -病因
原发性腹膜癌发病原因不明，组织来源尚有争议。有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变；腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统(Second müllerian system)，日后受到某种致癌刺激而成癌。
发病机制：
由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来，当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致，但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润。因此，有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤，是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。
腹膜癌_原发性腹膜癌 -临床表现
原发性腹膜癌
起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状，腹痛不剧烈只觉腹部胀感或不适感主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大，边界不清。腹水增长迅速，多为血性。
并发症
有少数的病人合并胸水，晚期可出现全身症状，如体重下降，恶病质等。
腹膜癌_原发性腹膜癌 -诊断
原发性腹膜癌因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高直至术中见腹膜广泛瘤结节而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查确诊须经剖腹探查腹膜活检。
1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准：
(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小、或是因良性病变而增大。
(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。
(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一：
①卵巢无病变存在；
②肿瘤仅限于卵巢表面、无间质浸润；
③卵巢表面受累及其间质受累，间质受累必须在5mm×5mm以内；
④肿瘤的组织学和细胞学特征，必须是浆液性为主与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同，而分化程度不等。
2.中国原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏1988)
(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。
(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常，或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。
(3)胃肠道、肝、胰等内脏器官无原发癌灶。
(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。
腹膜癌_原发性腹膜癌 -鉴别诊断
1.腹腔结核：血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。
2.卵巢癌腹膜转移： 两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。
3.弥漫性腹膜恶性间皮瘤： 症状体征、疾病程度多相似，多发生于男性多有石棉接触史。间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能，测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断，CA125水平一般不升高。光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性无沙粒体。无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色阴性癌胚抗原多阴性。S-100、胎盘碱性磷酸酶、CA125、CD15对鉴别也有帮助，如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤。电镜可见细长、毛发样微绒毛。
腹膜癌_原发性腹膜癌 -检查
细胞图1.细胞学检查： 经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。
2.腹膜活检：腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。
3.免疫组化：免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似粘蛋白测定及席夫过碘酸染色均阳性，不产生透明质酸Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，单抗角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72．3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CD15阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。
其它辅助检查：
1.B超： 诊断依靠的主要检查，能提示肿瘤的部位、大小、形态及性质等，有助于鉴别卵巢癌与腹膜癌。
2.CT检查： 可清晰显示肿块，腹水，淋巴结转移。
3.腹腔镜检查： 可以清楚的窥见病变的性质大小部位以及有无腹腔播散，并可吸取腹腔液和活检做相应检查。
相关检查：CA125亮氨酸 层粘连蛋白 淀粉酶癌胚抗原 碱性磷酸酶 粘蛋白
腹膜癌_原发性腹膜癌 -治疗
1.手术切除：本病应力争彻底切除肿瘤，不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内，必须强调双侧卵巢同时切除，以观察卵巢病变情况。
2.化疗：化疗药物尚不规范仍以卵巢癌方案为好，即以顺泊(DDP)为主的方案：如PAC或CP方案(表1)。
表1
腹膜癌_原发性腹膜癌 -预后
原发性腹膜癌本病的生物学行为与晚期卵巢癌相似。随着以顺铂为主的化疗方案应用，预后明显好转天津肿瘤医院女性浆液性腹膜癌2年存活率33%，张贵宇之11例平均存活171个月，认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。
观察比较腹膜浆液性乳头状癌和Ⅲ～Ⅳ期卵巢浆液性癌，无统计学不同(平均年龄、绝经情况、产次、腹水量、接受满意的减瘤术比例)，平均无瘤间期是15和18个月，平均生存期21和26个月，5年生存率18%和24%，中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月，≤2cm是46和41个月。
腹膜癌_原发性腹膜癌 -病例
原发性腹膜癌1 病历摘要
患者，女，66岁。于2005年3月15日出现腹胀、左下腹痛、腰部增粗，3月30日到广州红十字会医院就诊，B超提示中至大量腹水，拟腹水查因收入院。入院后做盆腔CT提示盆腔大量积液，不排除由左侧卵巢肿瘤所致。腹腔穿刺腹水涂片找到乳头状腺癌细胞，血CA125 387.70u/ml，CA199 19.9u/ml，肝、胆、脾、泌尿系B超无异常，结肠镜示直肠下段炎，胃镜及病检示胃黏膜慢性炎，未见癌。因诊断不明于4月15日入院。自发病来，体重减轻3.5kg，胃纳较差，大小便正常。既往史无特殊。1993年绝经，孕3产1。入院查体：血压110/80mmHg，脉搏88次/min，心肺听诊正常，腹膨隆，腹围93cm，移动性浊音阳性，肠鸣音3次/min，双下肢无水肿，外阴、阴道正常，宫颈光滑，宫体及附件扪诊欠清，左附件区压痛。入院后于2005年4月19日在腰硬联合麻醉下行剖腹探查术。术中见大量腹水，盆腹腔脏器、腹膜广泛受累，大网膜增厚，团块状。子宫萎小，双卵巢2.5cm×1.5cm×0.8cm，双输卵管增粗，肠管、肠系膜、卵巢表面、子宫浆肌层、输卵管表面均有散在粟粒状至乳头状瘤结节，质脆，行肿瘤减灭术（双附件+部分大网膜切除术），术中置入Carbo 0.3g，5-FU 1.0g，4月25日、26日予Carbo 0.2g，FUDR 1.5g静滴化疗，2005年4月28日好转出院。术后病理：瘤细胞CEA阳性，MC间皮标记细胞阳性，CR阳性，EMA阳性，病变符合原发性腹膜腺癌。诊断：原发性腹膜腺癌晚期。
2 讨论
原发性腹膜癌指原发于腹膜，致腹盆腔弥漫性癌变的肿瘤，女性患者临床表现酷似晚期卵巢癌，腹胀、腹痛、腹围增大为主要症状。因临床表现缺乏特殊性，误诊率较高，需与卵巢癌腹盆腔转移、恶性间皮瘤、消化系统转移瘤、结核性腹膜炎合并腹水等相鉴别。术前B超、CT、腹腔穿刺、血CA125水平、胃镜、胃肠X线、免疫组化、术中所见有助于鉴别。特别是对有腹水及盆腔肿瘤患者，B超、CT查双附件无明显异常者，如CA125升高，腹水瘤细胞阳性，应高度怀疑本病。确诊需经开腹手术及病理检查。因该病发病率低，病因及发病机制仍不清楚，治疗也相当困难，其诊断、治疗及预后有待于进一步探讨。
腹膜癌_原发性腹膜癌 -相关词条
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腹膜癌_原发性腹膜癌 -参考资料
[1] 火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d9_d0/43138/index.html
[2] 用药安全网 http://www.yongyao.net/new/bz_search1.aspx?parm=%E5%8E%9F%E5%8F%91%E6%80%A7%E8%85%B9%E8%86%9C%E7%99%8C
[3] 39康复网 http://www.39kf.com/cooperate/qk/xdfckezz/0510/2006-09-05-257986.shtml
