ABO溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn)属于同族免疫性溶血性贫血(iso-immunehemolyticanemia)的一种,是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。它是由母婴血型不合所致,是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一,且发病早,进展迅速严重者可致核黄疸,故是一种很值得重视的疾病。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症往往多见于几种抗原性强的血型,如ABO系统及Rh系统等,由ABO血型抗体所致者为ABO溶血病,由Rh血型抗体所致者为Rh溶血病。
abo溶血_ABO溶血病 -流行病学
ABO血型不合的妊娠占20%~25%,,而发生ABO溶血病者仅占其中的10%左右,即2%~2.5%的妊娠会因此而发病。RhD血型不合者发病率为5%。第一胎发病率占40%~50%。
abo溶血_ABO溶血病 -疾病病因
ABO溶血病是母婴血型不合溶血病中最常见的一种,主要发生在母亲O型,胎儿A型或B型,其他血型极少见。
本病是由于胎儿接受了母体的(通过胎盘)同族免疫抗体而发病,其发病条件是母体曾接受异种抗原刺激,产生相应的免疫抗体,母体所产生的抗体通过胎盘进入胎儿,胎儿对此抗体具有免疫敏感性而得病。
abo溶血_ABO溶血病 -发病机制
发病者的母亲多数为O型,具有免疫性抗A及抗B抗体;婴儿多数是A型,特别多见于A1其次为A2,及B型。多见于O型母亲,是由于母亲其抗A、抗B抗体除了属于IgM的天然抗体外,同时还有IgG的免疫性抗体,A(B)型血清中则主要是抗B(A)IgM,极少有抗B(A)IgG,而IgM抗体是不能通过胎盘的。免疫性抗A或抗B抗体(IgG)则可通过胎盘,抗体进入胎儿体内后,附着于胎儿相应红细胞膜上,与其抗原发生免疫反应而溶血。ABO溶血病可以第一胎发病,这是因为母亲产生免疫性IgG抗体,除了可以由红细胞抗原刺激外,还可以由多种非特异性刺激产生,因具有ABO的血型物质可存在于多种组织细胞及体液中,如血清、唾液、胃液、卵巢囊肿液、精液、羊水、汗、尿、泪、胆汁、乳汁中;以及由于肠道寄生虫感染,注射伤寒菌苗/破伤风或白喉类毒素等非特异性刺激而引起免疫性抗体,由于有如此众多的刺激均可使孕妇产生抗体,故孕妇在怀孕前就已具备了这些抗体,因此第一胎就可发病。
具有免疫抗体的母亲,虽其胎儿与其ABO血型不合,但不一定发病,这是由于来自母体的抗体,被胎儿血浆和组织中存在的血型物质结合,阻止抗体对红细胞的作用。同时还由于胎儿红细胞表面的抗原密度较小,因此结合的抗体量少,不引起症状。
具有免疫性抗体的妇女在分娩过一次ABO溶血病的婴儿后,以后怀孕的情况,据Mothan分析大量资料发现,约1/3的新生儿比第一胎的病情为重,1/3的新生儿与第一胎相似,另1/3则比第一胎为轻。
abo溶血_ABO溶血病 -临床表现
ABO溶血病的症状轻重差别很大,轻症仅出现轻度黄疸易被视为生理性黄疸而漏诊有些仅表现为晚期贫血,重症则可发生死胎重度黄疸或重度贫血肝大及核黄疸在重型病例可出现,但脾大少见。
与Rh溶血病比较,症状较轻,临床表现以黄疸为主,黄疸出现较早(24~36h)并较快加深。血清胆红素可达255μmol/L(15mg/dl)以上少数超过340μmol/L(20mg/dl)如不及时处理亦可并发胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻