血友病 血友病-简介,血友病-分类

血友病(hemophilia),是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。典型患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

血友病是什么_血友病 -简介

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症,是由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病,较少见。疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子血浆水平成正比。血友病的绝大部分患者为男性,到目前为止,还没有根治的办法。但通过增加患者凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。从1989年起,每年的4月17日被定为“世界血友病日”。

血友病是什么_血友病 -分类

1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。
3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。

血友病是什么_血友病 -病因病机


血友病正常的血液凝结是血液中血小板与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白,即是凝血因子。由于凝血因子在血液凝固过程中,具有加速以及加强反应的效果,缺乏凝血因子的协助,就可能发生凝血功能异常,导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少,因此血管破裂后,血液不容易凝固,导致出血难止。

血友病是什么_血友病 -临床表现


血友病关节改变

1、皮肤、粘膜出血
由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2、关节积血
是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:
A、急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。
B、全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
C、后期:关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
3、肌肉出血和血肿
在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4、血尿
重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状5、假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。
6、创伤或外科手术后出血
各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。

7、其他部位的出血
消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8、由出血引起的压迫症状及其并发症
血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。

血友病是什么_血友病 -遗传特征

甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因。因此,这两种血友病表现为隔代遗传。但患病男性与携带致病基因女性的后代,有可能为患病女性,不过由于女性有月经,所以一般来说患病女性青春期后的存活率很低。

丙型血友病为体染色体(即常染色体)不全隐性遗传。

1万人中大约会有1名甲型血友病患者,3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者则很罕见。

血友病是什么_血友病 -并发症

1、血友病凝血因子抗体

血友病患者在治疗过程中,由于反复大量输注抗体,很有可能出现凝血因子抗体,这些抗体可以中和凝血因子,使凝血因子失去凝血作用。

以血友病A患者为例,几乎所有重型血友病A在接受Ⅷ因子治疗后,都会产生针对Ⅷ因子的抑制性IgG抗体,即Ⅷ因子抗体。凝血因子抗体是血友病最严重的并发症状之一,严重影响血友病的治疗效果。

2、艾滋病

由于患者常用的血浆制品质量问题等原因,血友病患者有感染艾滋病的风险,据统计,在1978-1985年间,艾滋病成为血友病死亡的主要原因。

3、肝炎

和艾滋病一样,肝炎也是因为血浆制品质量问题导致的,血友病患者发生肝癌的概率比一般人群高出30倍,肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。

4、血友病性关节炎

血友病性关节炎是由于患者关节部位反复出血,淤血难以消散等原因导致炎性刺激而引起的。几乎所有的血友病患者都有关节出血的症状,严重的血友病性关节炎会导致关节挛缩甚至畸形,是血友病患者致残的主要原因。

5、其他并发症

口腔底部、咽后壁喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。

血友病是什么_血友病 -诊断

根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FIX:C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。

诊断标准

1、多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史,有家族史者符合x性联隐性遗传规律;

2、关节肌肉、深部组织出血,有或无活动过久、用力创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;

3、实验室检查结果阳性。

基因诊断


RFLP诊断确定致病基因,用于携带者检出和产前诊断,并可预测抑制物的产生。

1、直接基因诊断:采用分子生物学方法(PCR,DGGE,SSCP,DNA测序等)直接测定致病基因的缺陷。FVIII 22内含子倒位分析可作为重型HA的筛选试验,也是目前(2012年3月)唯一用于临床诊断的直接基因检测方法。FVIII 22内含子倒位和其它一些基因突变常伴有抑制物发生,因此有助于预测抑制物的产生。

2、间接基因诊断:利用致病基因内外的限制性片段长度多态性(RFLP)作为特异分子遗传标志物,通过家系成员间的连锁关系确定血友病基因的遗传情况,进行DNA多态性分析的遗传学诊断(RFLP,VNTR,STR等方法),可使诊断率达99%。RFLP分析的局限性:必须具有先证者的标本;母亲系该多态位点的杂合子,联合多个RFLP才可诊断。

3、产前诊断:对高危胎儿可在妊娠9-12周通过绒毛膜活检;妊娠12-16周进行羊水穿刺,还可在胚胎植入前通过早期胚胎(8个细胞时)获取胎儿DNA,通过DNA基因型和遗传表型确定胎儿性别,以及进一步判断是否为血友病或携带者。妊娠18-20周可在胎儿镜下取脐静脉血,测定FVIII:C和FVIII:Ag。上述方法都存在流产的危险(约0.5%-1%), 需在妇产科医生的指导与配合下进行。利用流式细胞术(FACS)测定母体静脉血中的胎儿特异性单克隆抗体以确定胎儿性别,提供了早期,无创性产前诊断的方法。

血友病是什么_血友病 -检查

实验室检查


凝血分析

1、血象:一般无贫血,白细胞、血小板计数正常。

2、凝血检查:出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正,但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)。

3、凝血因子活性测定:因子VIII促凝活性(VIII:C)测定明显减少(血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%轻型6%~25%,亚临床型26%~49%);因子IX促凝活性(IX:C)测定减少(血友病乙)。

其他辅助检查

血友病 血友病-简介,血友病-分类

根据病情、临床表现、症状、体征选择做B超、心电图、X 线、CT、MRI、血尿便常规肝肾功能及生化全项检查。

血友病是什么_血友病 -治疗措施

血友病主要是止血治疗:

1. 可用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部止血;如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物;

2. 替代疗法包括输血浆、冷沉淀物、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂及凝酶原复合物等;

3. 1-脱氨基8-D-精氨酸加压素静脉滴注,对血友病A有效;

4. 其他治疗如6-氨基己酸、糖皮质激素、女性避孕药、花生衣制剂等可选用;

5. 本病患者尽可能避免各种手术。关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。

中西医结合治疗血友病


国际血友病论坛会血友病是一组以三高(出血率高、致残率高、死亡率高)著称,以遗传为主的凝血障碍性疾病。目前,西医除出血时采用替代疗法外,别无它法,近来年,陕西医大血友病研究院中西医结合治疗血友病发展迅速,已形成系统治疗方案,简介如下:一、血友病病因治疗1、复方血友胶囊:由黄芪、当归、白芍、延胡索等中药组成。用法1次1.2g,口服,1日3次,3个月为一疗程。需巩固治疗6个月~1年,定期复查FⅧ/FⅨ活性及其抗体。该药具有健脾益气、滋补肝肾,养血摄血等功效。经1000例血友病患者临床应用,90%以上患者自身凝血因子活性不同程度得到了提高,无明显毒副作用。
2、炔羟雄烯异恶唑:成人每日600mg,分3次口服,14天为一疗程,可提高血友病A(血友病甲型)Ⅷ因子活性,适用于轻、中型血友病A患者。
3、基因治疗:正在研究中,目前未应用于临床。
二、血友病出血治疗1、 止血煎剂:由生地、赤芍、丹皮、黄芪、茅根、茜草等中药组成。具有清热凉血、补气摄血等作用。对血友病各种出血均有疗效。
2、 止血合剂:由酚磺二酸、氨甲环酸等药物组成,是依据止血互补原理组成的,对血友病各种出血有效的非血液制品止血药品。
3、 替代疗法:目前常用药物有人凝血八因子浓缩剂、凝血酶原复合物、重组人凝血因子Ⅷ、Ⅸ、冷沉淀、新鲜血浆制剂。适用于血友病手术及严重出血,需在专科医生指导下应用。但易并发血液病毒感染及抑制物的产生。
4、 DDAVP:0.3mg~0.5mg/kg,溶于30ml生理盐水中,20分钟滴注。适应于轻、中型血友病A(血友病甲型)出血,具有快速提高VIII因子活性2~3倍作用。

胶囊三、血友病手术时止血治疗
1、 包皮环扎术:适应于包皮过长切除,结扎时无出血。但包皮坏死脱落时,若有出血应使用止血剂。
2、 电动气压止血术:适应于四肢手术,可保证手术时无出血。但手术后血友病A应使用凝血因子Ⅷ浓缩剂、血友病B(血友病乙型)应使用人凝血酶原复合物等止血剂至伤口愈合,如马蹄足矫正术、四肢血肿切除术、四肢骨折内固定术、膝踝关节手术等。
3、 外科出血的预防:可选用止血合剂,如清创换药、各种穿刺、病理活检、单牙拔除等。经临床观察具有良好预防出血效果。
4、 止血合剂联合小剂量人凝血因子Ⅷ/Ⅸ止血:适应于血友病各种外科手术、如开颅术、钻颅术、开胸术、剖腹术等,术后应使用至伤口愈合。四、血友病性关节病变治疗1、复方关节炎胶囊:由防风、荆芥、伸筋草等中药组成。用法:1次1.2g,1日3次,1个月为一疗程。该药具有活血舒筋、祛风除湿功效。适应于血友病性关节炎(风寒湿痹证)引起的关节肿胀、疼痛固定、伸屈不利、肥大畸形、肌肉萎缩、腰膝酸软、等症候。经40例临床观察,具有消肿、止痛等作用,完全缓解者33例(82.5%),部分缓解者5例(12.5%),无明显毒副作用,取得了良好的临床效果。五位一体疗法:经1000例血友病临床研究,血友病关节出血仅是关节病变的启动因素,90%关节反复肿痛系滑膜炎和关节炎的表现,关节伸屈障碍原因为肌腱挛缩。因此,应根据关节病变不同分级采用“五位一体疗法”:①关节穿刺,清除积血及冲洗关节腔,然后灌注消炎、滑膜炎抑制剂或者关节润滑、修复剂;②药物松弛肌腱;③理疗软化肌筋;④运动治疗分离肌筋;⑤矫正器延长肌腱五个方面组成。可消除关节肿痛,矫正关节畸形,治疗和预防残疾。五、血友病贫血的治疗
血友病贫血,经临床研究,属缺铁性贫血。
1、复方生血胶囊:由红参、鸡血藤、阿胶等药组成。用法:1次1.2g,口服,1日3次,疗程1~3个月。具有健脾补肾、益气养血作用。适应于血友病贫血,经1000例临床观察,具有显著疗效。
2、 硫酸亚铁:1次0.3g,餐后口服,1日3次,对于血友病贫血有效,但对胃黏膜有刺激作用,出现恶心、胃部不适等副作用。

血友病是什么_血友病 -护理措施


血友病

1、避免对患者进行肌内注射。

2、因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠,以减少血友病的出生率。

3、注意心境平和:因精神刺激可诱发出血。

4、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症后遗症都较轻。

5、若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

6、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松潘生丁和前列腺素E等。

血友病是什么_血友病 -饮食

禁忌

鱼类及海鲜是所有血友病患者都不可以吃的食物,因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状,富含20碳5烯酸的鱼类有沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等,因此提醒患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品,不过,含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用,大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用;番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似药物水杨酸抗凝物质,同时紫菜、海带,辣椒中也有抗凝物质,这些物质都是血友病患者不可以吃的。因为胃肠道容易发生出血,对一些粗纤维及带有机械性刺激的食物,如带皮玉米、竹笋、鱼刺、肉骨头等应避免食用。吃些蛋白质、维生素C和少渣、易消化的食物为主,有助于增强体质,抑制出血,提高凝血数量。如菜花、蛋黄、菠菜、肝脏及所有新鲜的绿叶蔬菜,不但可以补充促凝血物质、减少出血机会,还能促进人体健康。

适宜

茄子含有丰富的营养物质,除维生素A、维生素C含量低于西红柿外,其余各类维生素、脂肪、磷、铁和糖类都非常接近,而所含的蛋白质和钙量高于西红柿3倍,热量高1倍。此外茄子还含有胡萝卜素、硫胺素、核黄素以及人体所必需的8种氨基酸,所含的维生素E为茄果类中之魁,常食它具有提高人体对各种疾病的抵抗力和抗衰老功能,患者还要知道茄子具有活血散瘀、清热解毒、祛风通络等功能,是血友病患者最适宜吃的食物。白菜被誉为“百菜之王”,它所含的矿物质和维生素的量大致和萝卜相似,钙和维生素C含量均比苹果高5倍以上,核黄素含量高于苹果和梨3-4倍,白菜所含微量元素锌高于肉类和蛋类,而且白菜有养胃消食之功,可治胃阴不足、消化不良、十二指肠溃疡等症,还有清热解渴、止咳、抗癌等作用,血友病患者可以适当的多吃一些。

血友病是什么_血友病 -发现历史

1793年,德国人康斯布首次公开发表关于血友病的描述。

1803年,美国医生约翰・康瑞德・奥托发表了一篇关于血友病的文章,该文章推动了其他医生对该病的研究和论文的发表。

1823年,德国人斯考雷恩首次使用血友病一词来说明出血问题。1828年,该词首次出现在斯考雷恩学生的一篇论文题目中,并从此专门用来指遗传性凝血障碍。

1840年,英国医生塞缪尔・雷恩首次对一名血友病男孩成功进行了术后输血。

1853年,英国维多利亚女王的儿子莱尔庞德查明患有先天性血友病。而她的两个女儿则是血友病携带者,并把这种被称之为“皇家病”的血友病传播到欧洲和俄国的皇室家庭。

1904年,俄国沙皇尼古拉二世的儿子阿利克斯患有严重的血友病。

1934年,英国医生R・G・迈克法雷发现,拉塞尔的毒蛇液有助于血友病人止血。用于血友病治疗的商业药品“斯泰芬”(Stypen)不久后开始投产。该产品至2012年还在生产。

1936年,血浆首次用于治疗血友病。

1937年,美国医学家A・J・帕约克和F・H・L・泰勒发现静脉注射血浆蛋白可以缩短凝血时间。后来泰勒把这种提取物称之为抗血友病球蛋白。

1939年,美国医生凯斯・布林霍斯证实,血友病患者的凝血因子有缺陷。后来他把它称之为抗血友病因子,现在叫第八因子。

1944年,美国的生物化学家爱德温・康恩发明了把血浆分离成各种不同成分的分离法。

1944年,康恩和他的同事证实血液中有一种成分(康恩成分Ⅰ)具有抗血友病活性。同年,美国医生阿曼德・奎克用不同方法得出了同样的结论。

1952年,在旧金山,纽约和牛津的研究人员发现了一种新型血友病,即现在知道的Ⅸ因子缺乏症。来自英国牛津的罗斯玛丽・比格斯把它称之为“克里斯病”,取名自第一位病人史迪芬・克里斯。

1955年,美国医生罗伯特・兰格戴尔,罗伯特・沃格纳,凯斯・布林霍斯发明了Ⅷ因子静脉注射法。这是治疗血友病的第一种有效疗法。

1957-1958年,人血Ⅷ因子在英国,法国,瑞典相继问世。

1958年,瑞典医生英格・玛丽・尼尔森开始对重型血友病甲型患者进行了预防治疗。定期的预防性治疗直到20世纪70年代初期才开始实行。

1961年,首次试验浓缩八因子。

1964年,美国的研究人员朱迪・保罗发表论文说,慢慢地冷冻和融化血浆会产生一种Ⅷ因子中富含的副产品。这种提纯的固体八因子使血友病的治疗发生了革命性变化。

20世纪60年代中期,髋关节和膝关节的整体置换手术在英国首创。

1968年,首支浓缩八因子制剂问世。

1977年,意大利人皮尔・曼尼奇证明,精氨酸加压素(DDAVP)可以提高八因子和vW因子在血液中的水平。

1982年,首次报道血友病患者感染艾滋病。

1984年,美国疾病控制与预防中心首次对血制品进行高温处理。该项试验表明高温可以杀灭HIV病毒。对八因子基因进行检测和复制。

1985年,经过病毒灭活的因子浓制剂问世。HIV抗体的检测方法问世。

1992年,首支重组八因子产品问世。

1997年,首支合成的九因子产品问世。

1998年,基因疗法开始临床试验

2011年,英国用基因疗法治疗乙型血友病取得初步成功

血友病是什么_血友病 -治疗

1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。
(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。
4.替代治疗的不良反应
(1)肝炎见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。
(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。
5.血友病患者外科手术问题
即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6.基因治疗
正在研究中,动物试验中取得初步成功。

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概述病例资讯科学研究治疗相关孤儿药信息会议培训医师、专家行业动态药物药品中国地区外国药物政策法规立法国家救助疾病词条罕见病词条分类热搜罕见病词条常见罕见疾病未分类或不明原因中外对比交流社区公益组织交流人群得了罕见病,究竟该去哪里治?

疑难病、罕见病不能轻易断定,医生需要反复思考、检查,留意观察病情,对于实在不能解决的疾病才能称为疑难病或罕见病。所以,他说,医生在碰到少见或者有点棘手的疾病时,不要轻易下判断,要从常见病或者多发病着手处理。

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患有成骨不全症(OI)的儿童以及他们的家庭所面临的问题是复杂的,涉及到解剖、医疗、对残疾的适应和社会等多个层面。其中某些问题是难以克服的,可能无法彻底解决……

哪天是国际罕见病日?

由欧洲罕见病组织(EURORDIS)于2008年发起,确定2月29日为国际罕见病日,以这个四年一次的日子意寓罕见病之“罕见”。

什么是罕见病?

罕见病,是指盛行率低、少见的疾病,在美国罕见疾病组织所公布的罕见疾病高达一千种之多。

为什么Mayo Clinic这么牛?

梅奥医院(英语:Mayo Clinic),是世界著名的医疗机构,位于美国明尼苏达州罗彻斯特(Rochester)。它还有医院设在佛罗里达州的杰克逊维尔(Jacksonville)及亚利桑那州的斯科茨代尔(Scottsdale)。在明尼苏达州、艾奥瓦州、威斯康辛州还有一些小的诊所和医院。

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