法洛氏三联征(Trilogy of fallot)是指肺动脉狭窄,伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和右心室肥厚三者的综合征,其发症率仅次于法洛四联症,年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳,大多数病人有发绀,严重者可出现蹲踞现象,其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等,晚期病人可出现心力衰竭。
法洛三联症_法洛氏三联症 -概述
法洛三联症(Trilogy of fallot)是指肺动脉狭窄,伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚三者的综合征,其发症率仅次于法洛四联症,年龄大多在20岁以下。
法洛三联症_法洛氏三联症 -病理生理
在法洛氏三联征中,肺动脉狭窄多发生于瓣膜部,发生在漏斗部者较为少见,但偶有混合型狭窄,即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损,临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。法洛氏三联征时,可显示不同的血液动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时,由于右心房、右心室压力显着升高,可引起心内“右向左”分流,临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时,由于右心房压力低于左心房,心内为“左向右”分流,临床可无发绀。
法洛三联症_法洛氏三联症 -诊断
病史
注意有无活动后气急和心悸,易于疲劳。大多数患者有发绀,并可有蹲踞现象,年龄大者往往有心衰出现,肺动脉瓣狭窄较重者,上述症状出现较早。
体检
右室肥大者可发生胸前区突出,并有抬举感,可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤,肺动脉第二音减弱或消失;但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时,肺动脉第二音有亢进和分裂。
法洛三联症_法洛氏三联症 -辅助检查
(1)X线检查法洛氏三联征的X线表现主要有:右心房、右心室扩大;主动脉阴影缩小或正常;肺动脉主干显示狭窄后扩张;肺野清晰,肺纹理减少。
(2)心电图主要为右心改变,表现为右心室肥大,高尖P波、不完全右束支传导阻滞等。
(3)化验检查发绀病人的血氧饱和度降低,红细胞和血红蛋白增高。
(4)超声心动图可确定诊断,明确是肺动脉瓣狭窄还是漏斗部狭窄及其狭窄程度;明确卵圆孔未闭或房间膈缺损的大小和部位。
(5)右心导管检查和选择性右心室造影。
①右心导管检查对诊断有很大价值;②选择性右心室造影:可显示狭窄和增厚的瓣膜,显示狭窄后的肺动脉扩张及其扩张程度,显示漏斗部肌肉情况等。
法洛三联症_法洛氏三联症 -鉴别诊断
法洛氏三联征应注意与法洛四联症、单纯性肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、室间隔缺损和艾森曼格综合征等鉴别诊断。
治疗方法
法洛氏三联征手术要点和注意点
1.手术应在中度低温体外循环和心脏局部深低温下进行,婴幼儿可在深低温停止循环下手术。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴,切开肺动脉瓣、瓣环,并将瓣环扩大至成人能通过1.6cm以上、儿童1.3~1.4cm的探条。对第三心室小、高位漏斗部狭窄者,需用补片加宽流出道;如伴有肺动脉瓣环、主干或分支狭窄者,则可行跨瓣环的补片加宽。对肺动脉瓣下的室间隔缺损,亦应作跨瓣环的补片修补。婴幼儿如肺动脉干内径
3.完善修补室间隔缺损,防止传导阻滞。补片可略小于缺损,但成人法洛氏四联征需用等大补片。补片缝于窦部室间隔的右心室面。缝针不可穿透全层,深度约lmm。缝合要严密、准确,防止缝及主动脉瓣及房室传导束。在三尖瓣根部加垫片固定,防止残余室间隔缺损。
4.注意保护右室功能,右室切口不宜过大,在保证右室流出道通畅下,不宜切除过多的心室前壁的心肌。
5.对无肺动脉瓣、合并肺动脉干闭锁、右冠状动脉畸形或粗大分支横跨流出道而影响右室流出道补片者,需应用右心室至肺动脉带瓣心外管道。
6.术中应作左房插管引流和肺动脉低压吸引,以保证术野无血。
7.严格止血,防止术后出血而再次开胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不彻底者,术毕应测肺动脉和右心室压差,必要时再次转流手术。
术后处理
1.常规正压辅助呼吸8~16h,定期查动脉血气分析,待循环和呼吸稳定后,脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者,应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。
2.维持循环稳定,根据动脉压、中心静脉压和左房压,补充血容量,对术前红细胞增多症者,多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者,应重点辅助左心功能。
3.调整心率,根据患者年龄,调整心率在适当范围。心动过缓者,可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。
4.利尿、补钾,维持水电平衡。
5.注意肺部检查和定期摄胸片,积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理,定时雾化吸入,协助咳嗽、排痰。
6.注意有无出血征象,必要时尽早再次开胸止血。
7.注意定时听诊心脏有无新出现的杂音,并作多普勒超声心动图检查,及时发现和处理室缺残余漏。
法洛三联症_法洛氏三联症 -预后
法洛氏三联征的治疗效果满意,术后发绀消失,自觉症状改善或消退,心脏杂音明显减轻,其手术死亡率已降为2%左右。