黑斑息肉综合征 黑斑息肉综合征-治疗

黑斑息肉综合征(波伊茨一耶格综合征,Peutz 一Jeghers syndrome )又称色素沉着息肉综合征,是常染色体显性遗传病,约50 %患者有明显家族史。主要表现为面部、口唇周围和颊钻膜的色素沉着,以及胃肠道多发息肉,病理上为错构瘤。黑斑息肉综合征多数因息肉引起的并发症如肠套叠、肠梗阻、出血等就诊,多数为单发病灶,但日后可能复发。本例患者,是内外科合作治疗的受益者,术前内镜诊断并将胃、结肠的小息肉摘除;术中切开胃、结肠或小肠,直接放入内镜,摘除小的息肉,大的息肉则手术切除,最大限度地保留了肠管。

黑斑息肉病_黑斑息肉综合征 -治疗

内镜治疗,手术治疗,内外科合作治疗均可作为治疗该病的方法。波伊茨一耶格综合征宜早期发现,早期手术,防止恶变。目前应用肠镜可以较容易地评估小肠肿瘤并改善预后和治疗。肠镜检查在监视遗传息肉方面也有重要作用,它有助于发现癌前变化,能减少息肉并发症,并能改善外科手术方案。通过腹腔镜可诊断肠梗阻和肠套叠的部位,并可切除套叠的肠拌,还可以通过腹腔镜切除部分结肠,治疗息肉。内镜和外科结合治疗波伊茨一耶格综合征息肉时,术中可经口置人小肠镜,边退镜,边检查,发现息肉或用内窥镜切除,或外科切除。对于肠内>0 . 5 cm 的多发息肉,可分次用纤维肠镜电切。经内镜微波治疗波伊茨一耶格综合征胃肠道息肉已广泛应用临床,1 次可治疗50 一60 枚息肉。经内镜微波可直接接触息肉表面使其凝固坏死,治疗多发、密集、广基或细蒂小息肉尤为适合。微波还具有抗肿瘤免疫效应。内镜与外科结合处理波伊茨一耶格综合征有如下的优势:① 可精确地评估肠息肉的范围;② 能在内镜下切除小的息肉;③ 内镜可指导手术医生选择肠切除的位置;④ 可避免多次开腹,避免肠切除过分广泛及短肠综合征等发生。本例患者,是内外科合作治疗的受益者,术前内镜诊断并将胃、结肠的小息肉摘除;术中切开胃、结肠或小肠,直接放入内镜,摘除小的息肉,大的息肉则手术切除,最大限度地保留了肠管。因手术太晚,十二指肠的息肉已恶变,并侵犯肠系膜上血管。3 .手术适应证① 肠套叠、肠梗阻;② 反复腹痛,贫血;③ 胃、直肠、结肠息肉及1 cm以上腺瘤;④ 息肉恶变;⑤ 小肠息肉>2 cm 。除了用内镜切除息肉外,还可以开腹手术切除息肉。对于较大的息肉或生长密集的息肉,可切除部分肠管。若有恶变可按恶性肿瘤处理。对于波伊茨一耶格综合征并发肠套登、肠梗阻,如果没有肠坏死,可以非手术治疗。

黑斑息肉综合征 黑斑息肉综合征-治疗

黑斑息肉综合征多数因息肉引起的并发症如肠套叠、肠梗阻、出血等就诊,多数为单发病灶,但日后可能复发。累及胃、十二指肠、小肠、结肠的多部位、多病灶的病例比较少见。外科治疗的原则是切除病变,解除并发症和防治恶变。对于肠套叠者给予肠套叠复位,如已出现肠坏死,做肠段切除。对于较大的息肉,在息肉蒂旁纵行切开肠壁,将息肉及周围部分肠壁切除,然后横行缝合肠壁切口。对息肉密集肠段可行肠切除、吻合。术中应做病理冷冻切片检查,如发现息肉癌变,应行根治性切除术。术中还需注意尽量保留肠管,以防术后出现短肠综合征。对于肠镜和胃镜可以够及的病灶,可在内镜下摘除。

对黑斑息肉综合征的患者,其本人和家族成员,都应该进行积极的随访,以发现家族中新出现的患者,达到早诊断,早治疗,并及早发现以及处理胃肠道或其他部位恶性肿瘤的目的。随访需制定一个完整的方案,除一般的常规检查外,还需包括胃镜和肠镜检查,女性患者应包括乳腺检查,宫颈涂片和腹部B超检查等。

  

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