美尼尔氏综合征 美尼尔氏综合征-美尼尔氏综合征,美尼尔氏综合征

美尼尔氏综合征又称迷路积水,是由于内耳的膜迷路发生积水,以致出现发作性眩晕、耳鸣、耳聋、头内胀痛症状的疾病,病因不明,很多学者认为应属于身心疾病的范畴。美尼尔氏综合症,发病的主要症状是眩晕。

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美尼尔氏综合症症状_美尼尔氏综合征 -美尼尔氏综合征


本病也称内耳性眩晕症、膜迷路积水。

临床特点为发作性眩晕,波动型听力减退和耳鸣。
眩晕为突发性的旋转性眩晕,病人睁眼时周围的物体绕体转动,闭眼时则感自身在转动,伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗和血压下降等迷走神经刺激症状。眩晕持续约30―45分钟,持续发作数天.甚至数周则要考虑其他原因。
发作时病人意识清楚。耳聋发作时明显,间歇时听力可部分或完全恢复,发作时和发作后的听力呈波动型是本病一个特征,发作次数愈多,耳聋愈重。
耳鸣常在发作前.中出现,发作后逐渐轻或消失,多数高频性。

美尼尔氏综合症
【美尼尔氏综合症得名】
美尼尔氏综合症1861年Meniere医生,翻译成中文,这位医生叫美尼尔也称梅里埃,他对平衡器官作了解剖,发现平衡器官有异常病理改变,压力增大,循环障碍,保持不了液体平面,从而揭开了眩晕的由来。人们为了纪念他,从此把此种眩晕症与Meniere医生的名子联系在一起,从此这种眩晕症称为美尼尔氏综合症。
【美尼尔氏综合症】
美尼尔氏综合症是中老年人较为常见的一种疾病。此病是以突发的剧烈眩晕,并伴有耳鸣、耳聋及恶心呕吐之主证,故又称“内耳眩晕症”。该病常反复发作及有明显的缓解期。究其原因系肝肾不足,肝阳上亢和痰火痰饮等所致。美尼尔氏综合症是以膜迷路积水的一种内耳 疾病。本病以突发性眩晕、耳鸣 、耳聋 或眼球震颤 为主要临床表现,眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人,患者性别无明显差异,首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。
美尼尔氏综合症的症状各人不尽相同,发作期的主要症状为:发作突然,可在任何时间发作,甚至入睡后也可发作。最常见的症状是:病人睁眼时,感觉房子或周围物体在转动,闭眼时则自觉身体在旋转,眩晕来势猛烈时可使病人突然倒地。发作期间病人睁眼或转动头部则症状会加重,故大多数病人闭目静卧,头部和身体都不敢转动。多数病人在发作时出现单侧耳鸣及耳聋,少数是双侧的。约25%的病人在发作前已有耳鸣及耳聋出现,而在发作后加重。
其余约25%在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋。耳聋属于神经性,发作剧烈时耳鸣也加重,发作时病人常伴有不敢睁眼、恶心 、呕吐、面色苍白、出汗、甚至腹泻、血压多数偏低等一系列症状。部分病人伴有头痛;一般病人的意识清醒。
发作期转为间歇期有两种形式:一种是眩晕及伴随症状突然消失,一种是眩晕逐渐变为头昏 逐渐消退。美尼尔氏病的间歇期长短不一,从数月到数年,每次发作和程度也不一样。而听力随着发作次数的增加而逐渐减退,最后导致耳聋。
【美尼尔氏综合症病因】
美尼尔氏综合症为一突然发作的非炎性迷路病变,具有眩晕、耳聋、耳鸣及有时有患侧耳内闷胀感等症状的疾病。多为单耳发病,其发病原因不明,男女发病率无明显差异,病人多为青壮年,60岁以上老人发病罕见,近年亦有儿童病例报告,病程多为数天或周余。关于病因、学说甚多,尚无定论,如变态反应、内分泌障碍、维生素缺乏及精神神经因素等引起自主神经功能紊乱,因之使血管神经功能失调,毛细血管 渗透性增加,导致膜迷路积水,蜗管及球囊膨大,刺激耳蜗及前庭感受器时,引起耳鸣、耳聋、眩晕等一系列临床症状。此病不经过治疗,症状可缓解,虽可反复发作,发作时间间隔不定,但也有发作一次不再发作者。
【美尼尔氏综合症临床表现】
1、眩晕 往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕,常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转,闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位,不敢梢动,动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐 、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。数小时或数天后,眩晕症状逐渐消失。
2、听力障碍 听立为波动性 感音性耳聋,在早期眩晕症状缓解后,听力可大部或完全恢复,可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。
3、耳鸣 为症状发作前之可能先兆,耳鸣为高音调,可能轻重不一,在发作前病人可能耳鸣加重,发作停止,耳鸣可逐渐消失。
4、同侧头及耳内闷胀感,多数病人有此症状,或感头重脚轻。
【美尼尔氏综合症类型】
美尼尔氏综合症可分为八种类型,分型对诊断和治疗具有重要指导意义。
1、普通型,眩晕、耳鸣、恶心、呕吐、出汗等症状同时出现,又称常见型。
2、首发耳鸣型,耳鸣发生在其它症状之前,数月、数周数年。
3、重耳鸣型:耳鸣表现重。耳鸣发生了,眩晕易发作,眩晕表现重,耳鸣也重。眩晕治疗好了,耳鸣未好,眩晕必复发。
4、无耳鸣型,眩晕发作5次以上无耳鸣,称无耳鸣型。
5、突发耳聋型,眩晕发作过程中,由于压力特大,膜述路破裂,发生突然耳聋。耳聋多―侧,亦有双侧交替发生。 耳聋早期治疗效果理想。
6、延缓眩晕型,波动性、神经性、进行性耳鸣、听力下降,(短时间不发生眩晕)复数年甚至20年才出现眩晕。
7、隐藏耳鸣型,病人外表表现没有耳鸣,但耳内有堵塞、闷胀、闷热、瘙痒 、微痛的感觉,这是一种隐藏无耳鸣型美尼尔氏综合症。
8、眩晕状态型,一个月内发作三次以上,患者处于眩晕状态,称眩晕状态型,又称重型。
突发耳聋型,是某膜迷路部位由于压力特大,膜迷路部位突然发生破裂致突发耳聋。早期服眩晕尼尔康,能恢复听力。另外重耳鸣型,单治好了眩晕,如果耳鸣没治好,不能有效的防止复发。眩晕状态型是美尼尔氏综合症中的最重型。对机体的影响很大,有危险性。重视治疗的同时要加强护理。
【美尼尔氏综合症治疗】
由于对其病因论点不一,所以在临床上治疗方法也多。美尼尔氏综合症可用药物或手术治疗,有时此病不治疗也可消失,但也可能严重影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结构。
1、美尼尔氏综合症一般治疗
发作时要静卧,戒急躁,进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当。
2、美尼尔氏综合症药物治疗
输液是一种治疗美尼尔氏综合症的办法,临床验证部分病人能够缓解,多数病人效果不好。如果在液体中加上具有利尿作用的药,效果能好些, 输液能够缓解眩晕的症状。能够暂时降低平衡器官中的迷路淋巴循环的压力,所以输液是一种缓解性的治疗。
3、美尼尔氏综合症外科治疗
不是所有的美尼尔氏综合症的患者都可以手术,手术只适用于,药物治疗无效,病人又丧失工作能力的。局限于单侧有病的患者。具统计美尼尔氏综合症只有5%的患者在手术治疗范围。又要减去病人有心脑肝肺脾肾脏器有病的,可以手术的很小。手术概括为 :破坏性、半破坏性、保守性3种类型 。
手术治疗,适应用于严重者:内淋巴囊减压术,球囊造瘘术、迷路破坏术,前庭神经切断术。一般的病人多不接受破坏性、半破坏性手术。现简单介绍保守手术。保守手术有多种,有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。综合分析,多是开窗减压术。 国际眩晕学术会总结性的说,手术治疗不理想,短时间开窗减压术有一定的作用。
4、美尼尔氏综合症中药治疗
对于美尼尔氏综合症这种疾病,目前,西医没有很好的办法,只能靠输液扩充血管来一时缓解症状,很容易反复,但中医中药在治疗美尼尔氏综合症方面已经取得了骄人的成就,由我院独家研制的纯中药制剂-抑晕汤剂系列药物可以从根本上彻底治疗这种疾病了。 我们的治疗理念是“病因为本、症状为标,必伏其所主,而先其所因。诸风掉眩,皆属于肝”。我们的治疗观点是“祛风为主,治痰为先”。故我们采用平肝潜阳,健脾益气,化痰降逆,益气养阴等方法治疗美尼尔眩晕病,疗效显著,一般3天既可解除美尼尔氏综合症症状(1-3个)疗程即可达到治愈美尼尔氏综合症的目的。
5、美尼尔氏综合症的治疗偏方主要有:
方一:大枣7个,黄瓜蔓一把,水煎,加少许黄酒服,出汗。主治起床时眩晕、恶心、美尼尔氏综合症。
方二:苍耳子10个(为一天量),水煎分2次服,5-7天可愈。脑外伤后眩晕、呕吐、主治美尼尔氏综合症。
方三:泽泻30克,白术15克,牛膝10克。水煎,每日1剂,2次分服。主治美尼尔氏综合症。
方四:代赭石(先煎),牡蛎(先煎)各20克,白芍、草决明、钩藤、半夏、茯苓、陈皮、旋复花、竹茹、五味子、紫胡、黄芩各10克,甘草3克。水煎服,每日1剂,3次分服。颈锥病引起的眩晕、耳聋,主治美尼尔氏综合症。
方五:山羊角(切片)12克,川芎9克,天麻6克。先煎山羊角1-2小时,再加后2味药同煎10-20分钟,去渣温服,每日1剂。主治头晕目眩,行则欲仆,视则欲呕或头痛。主治美尼尔氏综合症。
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美尼尔氏综合症症状_美尼尔氏综合征 -发病机制


梅尼埃病的发病机制可概括为原发的解剖生理因素、继发的体质因素以及遗传因素。
原发解剖生理因素
2000年,Shea应用CT三维成像测量前庭水管外径,发现梅尼埃病患者患耳的前庭水管较狭窄,其外径小于正常组,认为前庭水管狭窄或不显示可能是本病的发病原因。
另外,由于血管性原因,导致内淋巴管及内淋巴囊的功能不良,这些因素都与膜迷路积水有关。
继发的体质因素
(1)自主神经功能紊乱:不少患者发病前存在情绪波动、精神紧张、焦虑不安、忧郁等。本学说认为,由于自主神经功能紊乱,使交感神经应激性增高,内耳小血管痉挛,导致迷路微循环障碍,组织缺氧,代谢产物潴留。从而使内淋巴生化的特性改变,渗透压增高,导致外淋巴及血液中的液体移入内淋巴间隙,内淋巴生成过多形成膜迷路积水。
(2)内淋巴吸收障碍:内淋巴腔是一个密闭腔隙。内淋巴生成后向内淋巴管、内淋巴囊方向流动,并被内淋巴囊所吸收。在此过程中出现梗阻、内淋巴囊发育不良、炎症导致的囊壁纤维变性、管壁增厚等所致的吸收功能障碍,均可引起膜迷路积水。而不少耳科学家发现,梅尼埃病患者的内淋巴囊囊腔内有细胞碎片堆积,内淋巴囊上皮变性,纤维化,萎缩,囊腔消失等,也印证了这一发病机制学说。
(3)变态反应:有人发现部分梅尼埃病患者有花粉症表现,有些则与可疑的致敏食物有关,因此推测本病与变态反应有关。近年的实验表明,内耳是抗原-抗体反应的靶器官,发生变态反应时,聚集在血管纹和内淋巴囊周围的免疫活性细胞释放的组胺、5-羟色胺等可以使毛细血管扩张,管壁通透性增加,液体进入内淋巴间隙。
(4)代谢与内分泌功能障碍:
甲状腺功能低下所致的黏液水肿可发生于内淋巴腔,引起眩晕、听力减退,而应用甲状腺素治疗后,内耳症状可得到缓解。糖尿病患者内耳小血管壁类脂质沉积,管径缩小,影响内耳供血,组织缺氧,代谢紊乱而致膜迷路积水。脑垂体-肾上腺皮质功能减退可导致对外界刺激的代偿适应能力减退,可能是本病病因基础。
遗传因素
根据Paparella报道,15%梅尼埃病患者有家族史。Morrison等认为本病可能是一种多基因与环境共同作用所致的疾病。
本病基因学研究主要有群体凝血因子C同源物(CoagulationfactorChomology,COCH)基因,人类白细胞抗原(humanleucocyteantigen,HLA)基因和水通道蛋白(aquaporins,AQPs)基因、钾离子通道(KCNE)基因等。
(1)COCH基因
COCH基因,即群体凝血因子C同源物基因,位于常染色体14q12-13,是人类发现的第1个伴前庭功能障碍的常染色体显性遗传非综合征性耳聋基因,编码cochlin蛋白,功能尚不清楚。在耳蜗、前庭中可检测到COCH基因的高表达。COCH基因突变可导致第9个常染色体显性遗传性非综合征感音神经性聋(DFNA9),该疾病为目前发现的唯一伴有前庭症状的常染色体显性遗传非综合征性耳聋,同时可表现为典型的梅尼埃病症状。然而Morrison等(2009)对26个梅尼埃病家系进行COCH基因测序,未发现COCH基因突变。目前COCH基因是否为梅尼埃病的致病基因尚有争议。
(2)HLA基因
人类组织相容性白细胞抗原(HLA)基因位于常染色体6p21.3。为一基因复合体。大量研究表明,自身免疫病与HLAII类基因有关。Koyama(1993)对20例梅尼埃病患者研究表明,HLA-DR2基因,尤其是DRB1*1602以及Cw4相关基因可能是本病易感相关基因。
(3)其他基因
水通道蛋白(AQP)基因位于常染色体7p14,是一组与水通透有关的细胞膜转运蛋白。目前为止已经确定了10种家族成员,即AQP0~9。目前发现AQP1~5,7,9分别在内耳不同组织中表达,在内耳表达多集中在与内淋巴关系密切的部位,表明AQP对调节内耳液体、维持正常听觉平衡功能起关键作用。
钾离子通道(KCNE)基因编码的蛋白产物构成电压门控钾离子通道的β亚单位,与相应的钾离子通道的α亚单位相互作用形成稳定具有特定功能完整的钾离子通道。KCNEI通道在内耳血管纹和内淋巴囊中有表达,提示对内耳内环境稳态维持有重要作用,在梅尼埃病的发生过程中可能起作用。[1-2]

美尼尔氏综合症症状_美尼尔氏综合征 -病理生理


1938年,Hallpike和Cairns报告,梅尼埃病的组织病理学变化为膜迷路积水。主要表现为蜗管和球囊积水,而椭圆囊、半规管及内淋巴囊积水不明显。当膜迷路水肿加重,内淋巴压力明显升高时,则可引起膜迷路破裂。此时,内淋巴液与外淋巴液相混,二者生化成分及特性发生改变。穿孔后膜迷路可逐渐闭合,但如穿孔较大或反复穿孔发作,内耳功能将会受到慢性损害,膜迷路终致萎缩。[3]
临床表现

典型的梅尼埃病有如下4个症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。
眩晕
多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。
眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。
耳聋
早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象:复听(diplacusis)现象,即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
耳鸣
耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
耳闷胀感
眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。

美尼尔氏综合症症状_美尼尔氏综合征 -病因


病因是多方面的,一般认为有以下因素:
1.内耳血液循环障碍很多证据说明是由于植物神经系统紊乱,引起内耳血管痉挛,造成血管纹血流量下降,内淋巴液分泌减少,中间代谢产物聚集,蜗管内渗透压增高,外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。因梅尼埃病人对内因性或外因性去甲肾上腺素的血压反应力减退,可能是含有α肾上腺素的效应器发生障碍所致,颈椎病影响椎基动脉系统循环亦可诱发本病,情绪激动和劳累过度等往往可作为诱发因素。
2.先天发育异常先天性解剖异常如耳发育不良,乙状窦前移,耳蜗导水管闭塞,内淋巴导管狭小或闭塞,内淋巴囊发育很小或缺如,椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁,均可发生此症。3.内分泌紊乱和代谢异常iwata(1958年)首次提出本症是脑垂体和肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱,血浆渗透压增高,电解质及蛋血成分发生改变,主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度增加,高血脂及低纤维蛋白等,均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退、甲状腺功能减退,可引起植物神经系统功能紊乱,由此引起内耳血循环障碍,可产生迷路积水。
4.颅脑外伤外伤引起颞骨骨折、内耳出血,造成耳蜗导管或前庭导管堵塞,内淋巴循环障碍,而产生积水现象。
5.内耳免疫反应Quinke(1893年)曾提出本病与血管神经性水肿有关。Duke(1923年)提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关,以食物性过敏原如小麦、牛肉、牛奶、鸡蛋等多见,而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病,去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据Pulec报告162例梅尼埃病中,Ⅰ型变态反应占14%。据动物实验,朴  

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