爱华网结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。目前病因未明。部分病例有自限性，大多预后良好。其糖皮质激素是主要治疗手段。
胸部影像学特点：
（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期（表1）
分期 | X线表现 |
0 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ | 无异常 双侧肺门淋巴结肿大，无肺部异常 双侧肺门淋巴结肿大，伴有肺部网状、结节状或片状阴影 肺部网状、结节状或片状阴影，无双侧肺门淋巴结肿大 肺纤维化，蜂窝肺，肺大泡，肺气肿 |
（2）胸部CT：胸内任何组织均可受累，因此CT表现最具多样性和多发性。
1)肺门和纵膈淋巴结肿大：特点：多组同时增大，两侧对称、大小一致、密度均匀、边界清晰、少有融合、44%-53%的结节病淋巴结可有钙化，钙化的淋巴结多数较大，多累及双侧肺门淋巴结，钙化多为局灶性，9%可见蛋壳样钙化。
2)肺组织浸润：最为丰富多彩，形态各异。可表现为粟粒型、大小结节型、团块型、花絮状、斑片状、条索状、蜂窝状、空洞型等多种形态。部分病灶呈现游走性特点、变化多端。较少见的病变有：蜂窝肺、囊腔和支扩形成、肺泡实变等。
3）胸膜病变：可表现为胸腔积液、气胸、胸膜增厚、胸膜钙化等。
血液检查：
活动期结节病的血清血管紧张素转化酶（SACE）增高。少数病人有高钙血症、高尿钙症。此外，血清γ-球蛋白、血沉和碱性磷酸酶也可增加，但无特异性。
鉴别诊断
根据结节病不同的分期，将所需要鉴别的疾病分述如下：
I期结节病的鉴别诊断：
主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别。
1、肺门和纵隔淋巴结核：
1）多见于青少年；
2）常有发热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒症状；
3）结核纯蛋白衍生物（PPD）试验常呈阳性；血沉多增快。
4）胸片上：多为单侧或双侧不对称性肺门淋巴结肿大，边缘模糊；
5）CT上：主要累及肺门或气管旁，隆突下少见。
鉴别要点如表2：
表2.结节病与结核病纵膈和肺门淋巴结肿大的异同点
特点 | 结核病 | 结节病 |
对称性 大小 边界 密度 钙化 增强 | 多为不对称的肺门淋巴结肿大 通常较结节病的淋巴结为小 边界不清多见，易于融合 密度不均多见 常伴有钙化，多为弥漫性钙化 增强扫描为周围环形强化影 | 双侧肺门对称性淋巴结肿大 通常较大 边界清晰，少有融合 密度均匀 可有钙化，多为局灶性，部分呈蛋壳样 增强扫描为弥漫性强化 |
2、肺癌：
1）多见于55岁以上的男性；
2）常有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状；
3）胸片、CT上多为单侧肺门淋巴结大，密度不均，多有融合，增强明显；常伴肺门肿块、肺不张和胸膜病变；
4）纤维支气管镜检查可见肿瘤，痰液脱落细胞检查可见肿瘤细胞；
5）血清中肿瘤标志物（CEA等）增高。
3、淋巴瘤：
1）30～40岁男性多见；
2）常有全身乏力、消瘦、周期性发热、胸痛和上腔静脉阻塞综合征（65%）等表现；可发生白血病（75%）、中枢神经受累等；
3）胸片、CT上：肺门肿大明显，多不对称，以气管旁淋巴结受累为主；轮廓清楚呈波浪状；密度均匀、多有融合、无钙化；常侵犯肺与胸膜，75%病例出现胸腔积液；淋巴结融合时，上纵隔可向两侧显著增宽。
II 期和III期结节病的鉴别诊断：
主要与肺内病灶同时伴或不伴纵隔肺门淋巴结肿大的疾病鉴别，包括以下疾病：
1、肺结核：结节病与肺结核的鉴别诊断最为困难，尤其是不典型的结核病——即当病理活检未发现干酪性坏死，抗酸染色阴性时，与结节病的鉴别是临床遇到的一大难题。但二者毕竟是两种疾病，可从以下几方面进行综合分析最后做出恰当的诊断：
1）从临床表现方面进行鉴别，要点如表3：
表3.结节病与结核病临床表现的异同点
结核病 | 结节病 | |
午后低热 | 常有 | 可有 |
乏力 | 常见 | 可有 |
盗汗 | 常见 | 可有 |
咳嗽、咳痰 | 可有咳嗽、咳痰 | 可有，多为干咳 |
咯血 | 较结节病多见 | 少见 |
胸痛 | 可有 | 可有 |
呼吸困难 | 少见 | 较结核病多见 |
胸闷 | 少见 | 较结核病多见 |
肺外表现 | 可累及肺外多器官 | 全身多器官同时受累较结核病多见，尤其皮下结节的出现多提示结节病 |
2）从肺部部影像学表现进行鉴别，要点如下：
肺结核病灶形态多样，与结节病不易鉴别。可表现为粟粒型，但粟粒大小均匀一致，与气道无关，边界清晰，无融合；可表现为斑片状、条索状，结节状、空洞性等多种形态，而且多种形态的病灶往往混合存在，形成类似“垃圾堆”样改变：病灶疏密不均，形态不规则，内有空洞，伴钙化、病灶外围见卫星灶等。虽然两者影像学表现非常相似，但病灶以上肺分布为主，游走性不明显，病灶内钙化更明显等有助于结核病的诊断。
3）从病理形态学方面鉴别：病理活检如果发现典型的结核病变，如干酪性坏死性上皮样肉芽肿或抗酸染色阳性，则可确诊结核病。但病理表现往往不典型，如增殖性结核，病灶内无干酪性坏死，抗酸染色多为阴性，此时与结节病的鉴别非常困难。表4所列的要点可帮助鉴别：
表4.结节病与结核病病理表现的异同点
病理鉴别要点 | 结核病 | 结节病 |
肉芽肿分布 | 不均匀、境界不很清楚 | 较均匀、境界清楚 |
肉芽肿大小 | 形态多样性，大小不一 | 较单一、形态较一致 |
肉芽肿发展阶段 | 新旧不一 | 较为一致 |
肉芽肿融合  | 常见 | 少见 |
周围纤维化趋势 | 不明显 | 明显 |
干酪样坏死 | 常见 | 无 |
包含体 | 少见 | 较常见 |
网状纤维 | 较少 | 较多 |
抗酸染色 | 可找到抗酸杆菌 | 抗酸为阴性 |
4）有关实验室检查方面进行鉴别：
（1）痰中发现结核菌有助于结核的诊断，但阳性率低。（2）结核病PPD试验常呈阳性，而结节病多为阴性，但也有例外。（3）Kveim-Siltzbach试验阳性可确诊结节病，但由于抗原取材困难，现临床基本无法开展。（4）结节病人中血清血管紧张素转换酶（SACE）升高多见，但结核病也可升高。（5）结节病患者高钙血症，高尿钙的发生率高于结核病。（6）放射性核素67Ga显像出现“熊猫”征对结节病的诊断有利。（7）BALF中CD4/CD8>3.5结节病对诊断有利。（8）抗结核治疗有效有助于鉴别。
总之，不典型的结核病和结节病虽然鉴别困难，但以下几点有助于结节病诊断：（1）全身多系统受累，尤其是皮下结节、血液系统受累、面神经受累等以结节病多见；（2）67Ga扫描出现“熊猫”征倾向于结节病的诊断；（3）抗痨治疗无效，激素治疗有效有助于结节病诊断。
2、肺癌：同I期。
3、职业性尘肺：肺内有病灶同时可伴有肺门和纵膈淋巴结肿大，须与结节病进行鉴别。以下几点有利于职业性尘肺的诊断：1）有长期接触粉尘的职业史；2）淋巴结多为轻度肿大，伴有蛋壳样钙化；3）石棉肺可见胸膜结节和斑块。
4、弥漫性泛细支气管炎（DPB）：当结节病的影像学表现以弥漫性小结节影为主时，需要与DPB进行鉴别。以下几点有助于DPB的诊断：1）常有慢性咳嗽、较多脓痰等气道感染表现，伴有活动性气促；2）多有副鼻窦炎史；3）CT上主要表现为沿着气道分布的“小叶中心性结节”，后期常合并支气管扩张；4）痰菌常为绿脓杆菌；5）肺功能以阻塞性通气障碍为主；6）病理学特点为以呼吸性细支气管为中心的终末气道慢性非特异性的全壁炎症，管壁增厚、管腔狭窄；7）大环内酯类抗生素疗效好。
5、胶原血管病累及肺： 类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、进行性系统性硬化病（PSS）、多发性肌炎（PM）或皮肌炎（DM）和干燥综合征（SS）等胶原血管病较易累及肺部，影像学表现也多种多样，须与结节病鉴别。以下几点有利于此类疾病的诊断：1）部分病例有明显的风湿类疾病的表现，如关节肿胀、酸痛、畸形；低热、口干、雷诺氏怔等。2）肺内病变以斑片状、毛玻璃影和实变为主，两下肺明显，常累及胸膜，有一定的游走性。晚期病例可导致蜂窝肺，肺容积缩小；3）风湿类检查项目部分呈阳性；4）肺组织病理表现多为非特异性间质性肺炎，结缔组织和血管受累明显。
6、真菌感染：属于感染性肉芽肿性病变。有些病例临床表现不明显或很轻，有些可有低热、盗汗等全身症状；肺内病灶有一定的游走性和自限性，与结节病有相似之处。以下几点有助于真菌感染的诊断：1）部分病例可找到有机粉尘的吸入史，如整理陈旧图书，打扫室内卫生，澡堂清洁工，或常去洗桑拿浴，或农民，或饲养宠物等；2）肺内病变以絮团状为主，可有空洞，两下肺为多，可累及胸膜，有一定的游走性；3）纵膈淋巴结肿大不明显，即便有也多为轻度肿大；4）真菌抗原检测阳性；5）病理活检发现真菌，以隐球菌和曲霉菌为多；6）抗真菌治疗有效。
7、其他肉芽肿性疾病：如韦格内肉芽肿，朗格汉斯肉芽肿等，临床表现和影像学改变可能相似。主要依靠病理活检进行鉴别。C-ANCA阳性有助于
8、韦格内肉芽肿的诊断。朗格汉斯肉芽肿的影像学特点为小结节影和薄壁的囊；病理活检发现特征性的郎罕氏细胞可确诊。
9、其他肺部炎症：各种病原体引起的肺炎，如细菌、病毒、支原体、衣原体、寄生虫等引起的肺部炎症，可通过临床表现、周围血像、病原体学检查、特殊的抗原和抗体检查、抗病原体疗效等进行鉴别。
10、外源性过敏性肺泡炎（EAA）：肺内病灶形态多样，须与结节病鉴别。EAA患者多有某种过敏原接触史；纵膈和肺门淋巴结肿大少见；病理活检有助于鉴别。
11、隐原性机化性肺炎（COP）：肺内病灶形态多样、变化多端，与结节病易于混淆。以下几点有助于COP诊断：1）肺门和纵膈淋巴结肿大少见；2）病理活检提示小气道和肺泡管内过多的肉芽组织增殖（增殖性细支气管炎），伴周围肺泡的慢性炎症。这些变化具有均一、短暂的特点；肺泡腔内肉芽组织呈芽生状，有疏松的结缔组织将成纤维细胞包埋而构成，可通过肺泡孔从一个肺泡扩展到邻近的肺泡，形成典型的“蝴蝶影”； 重者可有纤维化、蜂窝肺。
IV 期结节病的鉴别诊断：
主要与伴有肺纤维化的疾病鉴别。
1、特发性肺间质纤维化（IPF/UIP）:由于近年来对本病的认识逐步深入，其临床和影像学特征非常明显，与结节病鉴别困难不大。但当结节病进展到纤维化阶段，不伴有淋巴结肿大时，与IPF/UIP非常相似。以下几点有助于IPF/UIP的诊断：发病隐袭、年龄多大于50岁；进行性加重的活动后呼吸困难和刺激性干咳；双肺velcro罗音、杵状指、发绀；影像学改变为两肺弥漫性网状影和蜂窝肺，沿着胸膜和膈肌分布、肺容积缩小；肺功能改变为限制性通气障碍和弥散功能障碍；血气变化为低氧血症、低二氧化碳血症；病理表现为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、间质纤维化和蜂窝样改变，特点是轻重不一、新老并存、分布不均。
2、胶原血管疾病肺间质浸润：胶原血管疾病，尤其是硬皮病和类风湿性关节炎在疾病的后期常合并严重的蜂窝肺，CT表现上与IV期结节病相似，鉴别要点同前。
3、石棉肺：影像学上与IV期结节病相似，但职业史和肺实质内的纤维条带和胸膜斑块，以及病理活检有助于石棉肺的诊断。
4、亚急性或慢性外源性过敏性肺泡炎：也可出现与IV期结节病相似的网状阴影或蜂窝肺，病理活检有助于鉴别。
5、隐原性机化性肺炎的晚期：临床和影像学表现与IV期结节病相似，但少有纵膈和肺门淋巴结肿大，主要靠病理活检予以鉴别。
