苯丙氨酸有毒吗? 苯丙氨酸

苯丙氨酸有毒吗? 苯丙氨酸

加入甜味剂阿斯巴甜的食品,为何要求食品标签中标示“含苯丙氨酸”?苯丙氨酸有毒吗 ?

GB2760食品安全标准规定,添加阿斯巴甜之食品应标明:“阿斯巴甜(含苯丙氨酸)”,并非苯丙氨酸有毒,而是警示“苯丙酮尿患者不宜使用”。

阿斯巴甜在人体胃肠道酶作用下可分解为苯丙氨酸、天门冬氨酸和甲醇。苯丙氨酸(PA)是人体必需的氨基酸之一。正常人每日需要的摄入量约为 200-500mg,其中1/3供合成蛋白,2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸,以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。

苯丙酮尿患者所患的苯丙酮尿症,缩写为PKU,是一种罕见的遗传疾病。患者由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸,无法正常代谢苯丙氨酸,苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸,一旦摄入过量便会导致大脑发育受损,引起智力障碍和癫痫,并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。

苯丙氨酸广泛地存在于蛋白质当中,我们生活中绝大多数含蛋白质的食物对苯丙酮尿症患者来说都是需要一生提防的神经毒药。他不能吃母乳,不能喝奶粉,不能吃肉、面包与米饭,所吃的食物都必需不含或除去苯丙氨酸。目前,苯丙酮尿症主要依靠特殊饮食治疗。

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,本病属常染色体隐性遗传。其发病率随种族而异,美国约为1/14000,日本1/60000,我国1/16500。

含苯丙氨酸(阿斯巴甜)的食品,对正常人是氨基酸类营养物质,但对苯丙酮尿患者而言是有毒有害,需“敬而远之”。因此,添加阿斯巴甜之食品应标明:“阿斯巴甜(含苯丙氨酸)”以警示。

  

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