爱华网平山病(Hirayamadisease)是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病,男性多见。主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变,临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。1959年日本学者平山惠造首先报道,本病罕见,国内外报道甚少。
1·平山病的临床特点
平山病的主要临床特征是一侧上肢远端的肌肉萎缩、无力,伴有寒冷麻痹,桡侧的肌肉一般不受影响,手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重,使上肢呈斜坡样。血常规、血清学及脑脊液检查一般正常本研究结果中除1例因感冒出现白细胞升高外,其他实验室检查均阴性。肌电图检查提示神经源性损害肌肉活检的典型的改变为神经源性改变,与运动神经源性病的不同点为受累的肌肉节段局限。
2·平山病的影像学诊断和价值
普通X线和CT的表现和价值:颈椎的普通X线检查,可见生理曲度变直,无其它异常发现。普通CT检查,一般亦无异常发现,脊髓造影可见脊髓萎缩。文献报道,在自然位置状态下,脊髓造影发现65%的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩;CT脊髓造影发现可达88%。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症,并不能被医生和患者接受和采纳。磁共振检查的表现和价值:颈髓异常的判断标准低位颈髓萎缩的标准:低位颈髓C4-7与上节段颈髓相比,受损水平前后径变小,矢状面提示萎缩需要在横断面进一步证实;受累颈髓变扁平的判断标准:显示序列选择横轴面T2WI,脊髓的形状为椭圆形被认为正常形状为梨形和/鸡蛋形、三角形为脊髓变扁;脊髓的曲线:从C2-7椎体后缘画一直线,判定C3-6椎体背侧与直线的关系,椎体后缘与直线相交为异常。平山病的MR表现及可能机制:平山病自然体位的MR表现:平山病的自然体位的MR表现,主要是颈椎生理曲度变直,低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5-胸1,最明显在颈6水平),形态变扁平,部分病例脊髓前角可见异常信号;屈颈位的MR表现:除了自然体位的MR表现外,屈颈为能受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧,硬脊膜向前移位并压迫脊髓,颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号,并与血管的搏动一致,增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛。MR表现的可能机制:直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前屈位时动力学的改变是平山病异常改变的主要原因。脊髓的硬脊膜在机构上是一层松弛的外衣包在骨间隙里,通过脊神经根与骨膜附着在枕大孔及尾骨上,过伸位时颈髓的硬膜松弛,在颈部前曲时,硬脊膜变的很紧,环椎到胸1椎体从过伸位到前屈位时前壁的长度发生变化是1.5cm,后壁的长度变化为5cm。正常情况下,前屈位时硬脊膜可以代偿这种体位变化,虽然硬脊膜后壁可能与脊髓后壁靠近,不会因前移造成对脊髓的压迫。当颈髓硬脊膜结构存在异常时,当颈部直立位时,患者的颈髓后根就会牵扯脊髓向同侧移位,严重者导致脊髓扭转及脊膜变形,不断地曲颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞缺血最终导致脊髓萎缩。国外研究表明受累节断扩张的硬膜外异常信号为静脉血管丛,这种特征性的静脉丛形成的原因:①硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以提高后内侧静脉丛的灌注;②硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后内侧静脉丛的负荷;③颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈,导致静脉回流入内侧静脉丛的增多。MR检查在平山病诊断中的价值:自然体位MR检查在平山病的价值:在临床怀疑平山病的病例中,尽管平山病自然体位的MR表现缺乏特异性,但能为临床平山病的诊断提供有用的信息;MR曲颈位MR检查在平山病诊断中的价值:其中曲颈位最大的优点是能特征性地清楚显示普通X线,CT及自然体位MR检查不能显示的T2WI硬膜外腔的异常高信号和增强的异常静脉血管丛。我们研究的5例中,4例患者可见异常流空血管影,1例扩张的硬膜外腔血管流空影像不明显,但增强5例患者增强扫描均可见异常血管强化,我们认为扩张的硬膜外腔是否出现流空血管影,取决于血管的扩张程度和局部的血流速度。与自然体位相比,屈颈位能特征性显示自然体位不能显示的T2WI硬膜外腔的异常高信号和增强的异常静脉血管丛,因此,屈颈MR平扫+增强是平山病诊断中不缺少的检查手段,不仅在平山病的诊断和鉴别诊断中具有重要作用,而且在探讨和理解平山病的病因和病理生理机制中具有重要价值。
