颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。
【定义】
因颈椎位置改变使颈上神经节及其节后纤维的整个径路中的任何部分被损伤或受到牵拉、刺激、压迫,在临床上均可出现霍纳(Horner)综合征,表现为瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷三主症。
【病因病理】
(一)颈椎、椎间盘、椎间韧带等组织由于积累性劳损和退行性改变,其稳定性减退,其解剖位置改变。这种微小的改变可刺激压迫颈交感神经,使颈交感神经麻痹,产生霍纳(Horner)综合征。通过恒猴试验表明,人工造成动物颈椎移位后,X线片显示颈曲异常改变,并出现颈椎病体征。当切除颈上交感神经节后,即出现典型的霍纳综合征。
(二)当颈椎正常的解剖位置发生改变时,椎动脉也直接或间接受压及受刺激,从而发生血管痉挛,与之伴随的交感神经纤维也将受缺血影响,而产生霍纳(Horner)综合征。
【临床表现】
(一)瞳孔缩小:是霍纳(Horner)综合征的主要体征,由于病侧瞳孔开大肌瘫痪,致使两侧瞳孔不等大,在黑暗处或较明亮处更显著,这是因为瞳孔括约肌不瘫痪,所以于明亮处两侧瞳孔都缩小而不易辨认。
(二)睑裂变小:是霍纳(Horner)综合征中仅次于瞳孔缩小的重要症候。睑裂变小,早期明显。由睑板肌麻痹,上睑轻度下垂引起。此时下睑也可伴有轻度上升。通过与对侧睑裂作比较,可以得知上睑下垂。也可通过观察角膜上缘被遮盖的程度而确定。判定下睑是否上升,可嘱患者向上凝视,此时在霍纳(Horner)综合征侧下方巩膜带较窄。
(三)眼球后陷:常认为是霍纳(Horner)综合征三大症之一,可能与眶肌瘫痪有关,但如前所述,人的眶肌正趋退化,作用微弱,所以眼球后陷是睑裂缩小所引起的假象,并非真正后陷,这在测量眼球的位置时可得到证实。
(四)同侧面部皮肤血管扩张(面部潮红)和无汗:分布到面部皮肤血管和汗腺的交感神经纤维与支配瞳孔开大肌的纤维的径路基本相似,均经颈交感干和颈上神经节,但有人认为它们在脑干和脊髓内的径路以及最后至末梢的径路并不完全相同,所以可出现分离性症状,即瞳孔缩小,但无面部潮红和无汗。
(五)除眼部体征外,患者常伴有颈椎病及植物神经功能紊乱的症状。如头痛、头晕、颈部疼痛、心慌、心律不齐等。当病人出现霍纳(Horner)综合征后,如何判断是由颈椎病引起,可参照以下几点。
1.出现霍纳(Horner)综合征之前,伴有颈部的外伤,或原有颈椎病症状加重。
2.伴有其他植物神经功能紊乱症状。
3.排除颅内及神经系统病变之可能。
4.拇指触诊有棘突偏歪, X线片检查符合颈椎病之改变。
5.经纠正棘突偏歪后,霍纳(Horner)综合征随之消失。
【脊诊所见】
脊柱可出现棘突偏歪,椎旁压痛。在出现霍纳(Horner)综合征的同侧,伴有项韧带的剥离感及颈肌僵硬感。
1.病因治疗,炎症者行抗感染治疗,肿瘤者行化疗、放疗、手术等治疗。 2.对症支援治疗。
用药原则
1.炎症:选用抗生素,轻者可口服复方新诺明,环丙沙星,先锋酶素等,感染严重者选用青酶素、氨芐青酶素、先锋酶素Ⅵ等静注或静滴,或根据药敏试验选用抗生素。2.肿瘤:选用化学治疗药物,如阿酶素、顺铂、环磷山胺、长春新碱等。 3.原发病的对症、支援、增强免疫治疗。
辅助检查
1.头、颈、鼻咽,胸部X线检查以查明病因; 2.必要时检查专案可包括检查框限“A”、“B”和“C”。
病因病理病机
交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。
临床表现
瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低,同侧面部无汗和温度升高,泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。
鉴别诊断
(一)急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。
(二)脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小肌(骨间肌)的萎缩,爪形手,以及Honer氏综合征。
(三)伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。
(四)胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。
(五)Villaret综合征 包括此征和后组颅神经麻痹。
(六)Raeder氏综合征 即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征,为半月节附近交感神经损害引起。
(七)Garcin氏综合征系丘脑外侧核之前方病变引起,除有Horner氏综合征外,尚有一侧性共济失调,感觉障碍和垂直性凝视麻痹。
(八)Horner氏综合征还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞(Wallenberg氏综合征)、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。