爱华网克隆（crohn）氏病又名克罗恩病、局限性肠炎、肉芽肿性肠炎、慢性肠壁全层炎，是一原因不明的疾病。其主要表现为全肠壁的非特异性肉芽肿性炎症，可侵及胃肠道的任何部位，而以回肠最多见，多呈节段性分布。
1、病因
病因尚未完全明了。可能与感染、自身免疫、遗传等因素有关。
2、临床表现
克隆氏病起病缓慢，病程较长，少数为急性起病。其临床表现、病情轻重多和病变部位、程度及病期有关。
（1）腹痛：是最常见的症状，呈间歇性发作，伴有肠鸣音增强，病变进一步发展，可出现不完全性肠梗阻，此时常有腹胀，甚至出现肠型。
（2）腹泻：大部分人有腹泻，大便次数与病变范围有关，多为软便或稀便，一般无肉眼可见的粘液、脓血。广泛弥漫性小肠病变可有水样便或脂肪泻，与进食纤维丰富的食物有关。病变涉及结肠远端时，常有里急后重，其表现溃疡性结肠炎相似。
（3）全身症状：体重减轻、贫血、低蛋白血症、水与电解质平衡失调及营养缺乏等。1/3病人有低热或中等发热，查体见腹部可有肿块、局部压痛等体征。
（4）肛门及直肠周围病变：脓肿、窦道、瘘管形成是克隆氏病常见的表现。
3、CD的诊断和鉴别诊断
多数CD患者发病时症状较隐匿, 病程进展较缓慢, 无特异的临床表现, 亦缺乏特异的血清学指标,加上小肠部位检查较困难以及医师对此疾病的认识不足,常常延误诊断达数月甚至数年。因此CD的诊断和鉴别诊断均较为困难。
CD的常见症状有腹痛、腹泻、发热、便血、腹块、肠瘘、肛门疾病等,因此对于反复发作的进食后腹痛、大便习惯改变和间歇性或持续性腹泻患者应怀疑本病, 如出现肛门疾病和CD的肠外表现或儿童生长发育受影响,则更应怀疑有CD。
对疑诊患者应选择胃镜、结肠镜、胶囊内镜、小肠镜等检查。小肠造影检查对小肠病变的诊断很重要,发现多发的节段性炎症伴僵硬狭窄、肠壁增厚、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成和鹅卵石改变将有助于诊断。CT和B超检查能了解肠壁病变和肠外并发症。为排除肠结核还应行胸部X线片检查和结核菌素试验。为了解CD的活动程度,还应行全血细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白等检查。
消化科医师应熟悉CD的内镜下特点。早期CD肠黏膜可见散在的白色、浅表、小圆形溃疡, 形似阿弗他溃疡。进展期可见:①形态不规则的深大、纵行溃疡, 溃疡周围黏膜球状或颗粒样增生性隆起,有的呈铺路石样隆起,称为卵石征；②当病变段肠壁肌肥厚以及广泛纤维化后, 肠壁显示僵硬、肠段环形狭窄,出现梗阻症状；③多节段肠段的跳跃性病变,可涉及小肠和结肠, 病变肠段之间的黏膜正常。具有上述改变的全部或者两项,才能有把握诊断CD。
病理检查对确诊CD很重要, 一旦检出非干酪样肉芽肿, 即可诊断。我院近年内镜活检病理检查结果(见本期267～269页)显示,CD患者中发现肉芽组织的仅占29.3%(12/41), 其余的仅为淋巴组织增生、黏膜组织慢性炎,因此很难仅仅通过内镜活检病理检查作出CD诊断。
CD的诊断标准: ①非连续性或区域性病变；②卵石征表现或纵行溃疡；③全层炎症性病变(肿块或狭窄)；④类肉瘤样非干酪性肉芽肿；⑤裂沟或瘘孔；⑥肛门部难治性溃疡和肛裂。具有①②③者为疑诊CD,再加上④⑤⑥中的一项即可确诊, 如有④者,则只要①②③中的两项即可确诊CD。总之CD的诊断依赖于临床表现、内镜加病理检查、小肠造影检查以及治疗后的反应,综合分析后才能作出诊断。
CD的鉴别诊断亦非常重要。据我院资料( 见本期267～269页)统计, CD发病部位最多见于小肠和结肠,小肠和结肠均有病变者占48.8%(20/41),回盲部受累占17.1%(7/41),单独累及结肠占14.6%(6/41)。无论是CD、肠结核还是肠淋巴瘤, 其主要病变部位均为末端回肠, 因此需了解患者末端回肠的情况,并与原发性肠淋巴瘤、肠结核、肠Behcet病、溃疡性结肠炎、感染性肠病等鉴别。有文献报道, CD与原发性肠淋巴瘤难以鉴别,血小板计数增高、C反应蛋白阳性、血沉增高是活动期CD的标志, 但大部分原发性肠淋巴瘤患者也有这些改变,故不能作为个体患者诊断和鉴别诊断的特异性指标。肠淋巴瘤, 特别是溃疡型淋巴瘤在内镜下可能会被误诊为CD,但淋巴瘤的肠段黏膜呈连续性增厚, 其圆形大溃疡亦与CD内镜下表现不同, 如能得到淋巴瘤的病理组织,即可明确诊断。CD与肠结核也难以鉴别, 2006年在南京举行了两次消化疑难病例讨论, 一次是CD被误诊为肠结核,另一次是肠结核被误诊为CD, 说明两病的鉴别较为困难, 需要经验的积累。两病的内镜下表现不同, 肠结核以环行溃疡为主,而CD的溃疡深大, 呈纵行。
在诊治CD的过程中要对诊断提出疑问,尤其是对急性单次发病、以急性发病而诊断、近期使用过非甾体抗炎药(NSAID)和抗生素、老年人突然发病,均应怀疑其诊断是否正确。临床医师需与病理医师联系, 在内镜下表现正常和异常的部位均应取活检,必要时应重新评估诊断的正确性。
4、护理
（1）一般治疗与护理：处于活动期的病人应卧床休息，应进易消化、富营养、高维生素饮食。病情严重者宜禁食，可用全胃肠外营养治疗。注意及时纠正水、电解质平衡失调。贫血、营养缺乏者，予以补充维生素B12、叶酸及输血和白蛋白。
腹泻严重者，注意肛周皮肤护理，注意观察大便的性质和量及出血情况，及时与医师联系。
（2）水杨酸偶氮磺胺吡啶（SASP）对本病有一定疗效，特别对结肠克隆氏病。此药口服后在肠内分解为5-氨基水杨酸，起到消炎作用。服药后可有恶心、呕吐、皮疹、白细胞减少等副作用。用药期间应定期复查血象。
（3）肾上腺糖皮质激素，此类药物可以抑制炎症和免疫反应，减轻毒性症状，可静脉用氢化可的松或口服强的松等。在用此类药物时必须按医嘱进行，不能随意加减、停服或因各种原因而漏服药。
（4）灌肠治疗：病变在左半结肠者，可用琥珀氢化考的松每晚灌肠治疗，也可试用其它中药灌肠，治疗方法详见溃疡性结肠炎。
（5）瘘管的治疗和护理：瘘管形成是克隆氏病常见的表现。内瘘可通向其它肠段或脏器，外瘘可经腹壁、肛周通向体外。肠瘘发生后易引起感染和消化液丢失，造成水、电解质平衡和酸碱平衡失调、营养障碍和肠梗阻。所以，肠瘘的治疗应包括纠正水、电解质失衡，补充营养，纠正贫血，控制感染和预防并发症。
①补充营养、纠正水与电解质失衡。
②控制感染、预防并发症。肠瘘后排出的肠液中含有大量消化酶，造成肠瘘周围组织糜烂、感染和出血。肠穿孔可致腹腔内脓肿、脓毒败血症，病人抵抗力低，容易使感染扩散，危及生命。吸引疗法可使肠液不外溢，不使周围组织糜烂、防止感染。一般用双腔管作负压吸引。要准确记录24小时引流量及其性质，保持瘘口周围皮肤清洁干燥，及时更换潮湿敷料。瘘口周围的皮肤，可涂一薄层氧化锌软膏，其附着力强，并有收敛和抗消化液腐蚀作用。
漏出的肠液腐蚀血管，可引起呕血、便血，或瘘管出血。在临床护理中，应仔细观察，及时发现病情变化，及早做出相应的处理。经内科治疗无效者可考虑外科手术治疗，但由于手--术后复发率高，手术适应症一般限于有肠穿孔，完全性肠梗阻瘘管和脓肿形成或难以控制的大出血和癌变时。
5、克隆氏病的治疗
CD治疗的原则是确定病变范围和严重程度,获得临床症状改善,维持临床症状和黏膜炎症的缓解, 改善患者的生活质量。
1.药物治疗是最重要的手段
① 5-氨基水杨酸(5-ASA)类药物对于溃疡性结肠炎疗效好, 而对于CD则不理想。英国炎症性肠病指南指出: 大剂量美沙拉嗪(4g/d)对轻度回、结肠CD初始治疗患者可能有效。美沙拉嗪局部应用对轻-中度左半结肠CD可能有效。因此5-ASA类药物对于CD的治疗效果有限。
② 激素是治疗CD较好的药物。激素静脉给药适用于重度CD患者。英国炎症性肠病指南指出:氢化可的松400 mg/d或甲基泼尼松60mg/d适用于重度CD, 激素治疗1个月: 完全缓解为48%, 部分缓解为32%, 无反应为20%。维持治疗后对激素依赖为36%,长期应答为44%, 抵抗为20%。
③ 免疫抑制剂是目前治疗CD较好的药物, 以硫唑嘌呤(AZA) 和6-巯基嘌呤(6-MP)为佳,对儿童期CD的疗效也较好。由于起效缓慢, 起初应与激素共用, 以后逐步减少激素用量。使用此类药物的剂量要恰当, AZA剂量为每日1.5～2.5 mg/kg, 6-MP 为每日0.75～1.5 mg/kg, 用量不足则疗效差。用药时应密切随访,定期检查白细胞、肝功能, 前几个月每4周检查1次, 共8次。免疫抑制剂的应用有一定风险,少数患者可发生肝炎和胰腺炎、药物不耐受、白细胞下降和感染等, 淋巴瘤的发病风险增加4倍。
④ 应用环磷酰胺冲击治疗难治性CD(激素改为口服时症状复发或泼尼松用量不能减少)对合并瘘管者有愈合作用。首次用药400～600 mg,加入500 ml 0.9% NaCl溶液中静脉点滴, 每2周1次,共3次, 以后每个月1次, 共3次, 再以后每2个月1次,治疗过程中减少激素用量。每月应复查血、尿常规和肝肾功能。
2.外科治疗: 内科治疗无效时,特别是出现肠段狭窄或瘘管时, 需手术切除病变肠段。CD手术适应证: ①内科治疗无效；②难治性CD； ③对药物有不良反应,不能服药。手术后应予药物维持治疗,否则术后3年复发率为30%～40%。国外超过一半的CD患者接受过一次以上的手术,目前国外短肠综合征患者的主要病因即为CD手术。
3.肿瘤坏死因子(TNF)-α单克隆抗体:TNF-α单克隆抗体infliximab 对重症CD以及对激素无应答的患者具有疗效好且迅速的优点。infliximab能修复黏膜病损,给临床治疗CD以希望。
6、克隆氏病的饮食
1、克隆氏病患者的饮食营养原则主要有以下几点：
（1）供给高热量、优质蛋白质及多种维生素。病人因病程长，病变范围广，又伴高热、瘘管、贫血、腹泻等症，各种营养素消耗较多，因此营养素供给应按全身性疾病要求，热量每日在2600千卡以上，蛋白质在100克左右，此外应补充各种维生素，以促进各种营养物质的代谢，如维生素A、D及复合维生素B和维生素C等。
（2）注意补充无机盐，以纠正电解质的紊乱。病人由于腹泻、发热、瘘管等，无机盐的丢失明显，必须加以补充，以保持电解质的平衡。
（3）采用低脂、少渣饮食。由于腹泻及脂肪吸收不良，脂肪应限制在每日40克以下。又因小肠末端梗阻，粗纤维不易通过，加上病损范围广，为使肠道得到适当休息，膳食中应尽可能避免机械性刺激，采用少渣饮食。
（4）少量多餐。为了减轻肠道负担，补偿营养时，应循序渐进，少量多餐。切不可操之过急，以免适得其反。必要时短期使用要素膳或肠外营养，多次少量输血，可改善全身状况
特别值得指出的是以前强调低脂肪、少渣饮食，但这种饮食反而影响久经折磨者的食欲；而可口美味的食品使体重不再下降，实际上更有益于身心健康，这与高营养、高维生素和易消化的原则并不矛盾。宜补充多种维生素、叶酸以及铁、钙等矿物质，有时还应补充锌、铜和硒等元素，这些物质是体内酶类和蛋白质的组成成分，具有保护细胞的作用。
２、克罗恩病患者饮食的调配
此病虽有自愈倾向，但自愈者少见，故应积极治疗。在膳食调配时应注意以下几点：
（1）主食宜精细，用富强粉、上等好大米等。禁用粗制粮食，如玉米面、小米、全麦粉制成的食品，以免增加肠道负担和损害。
（2）副食可选用瘦肉、鱼、鸡、肝、蛋等作为提供蛋白质的主要来源，活动期要限制牛乳。不吃胀气食物，如黄豆、葱头等，蔬菜可选用土豆、山药、胡萝卜等含粗纤维少的块根类食物。
（3）为纠正体内缺钾及贫血状况，可供给各种菜汁、果汁、去油肉汤、枣汤、肝汤等，以补充维生素B、C及无机盐钾、铁等。
（4）为了增加营养，又不增加肠道负担，应尽可能压缩食物体积，选择单位量营养价值较高的食品，如饮料代替饮水。亦可用两种以上原料合制一份饮食，如肝汤菜汁蒸鸡蛋、煮鸡汤挂面、果汁冲藕粉、鸡蛋和面制成面条、馄钝皮等。
（5）食物要易于消化，各种食品均应切碎制软，禁用油煎炸食品，烹调多以烩、蒸、煮、炖为宜。禁用各种浓烈刺激的调味品，如辣椒、大料、酒类等，避免对肠粘膜的刺激。
（6）每日进食4-6次。
对严重病例，必要时可输血、血浆、白蛋白及复方氨基酸、甚至给予要素饮食或静脉内全营养
7、预后
由于治疗不及时或疗效不佳, 患者可出现各种并发症,包括局部和全身并发症。局部并发症为肠出血, 虽不常见,但慢性出血可导致缺铁性贫血；由于肠管狭窄可导致不同程度的肠梗阻；瘘发生游离性肠穿孔比较少见, 以内瘘发生较多,可发生肠襻间瘘、肠胃瘘、肠-肠瘘、肠膀胱瘘、肠尿道瘘、肠后腹膜瘘, 肛瘘给患者带来的痛苦更大。
有文献报道, 1/10的CD患者可得到较长期的缓解, 3/4的CD患者呈现缓解和恶化交替的慢性病程,1/8的CD患者无缓解过程。因此患者生活质量差, 特别是青年期得病者。
目前尚无治愈CD的有效方法, 因此患者需终身治疗。新药的研究和发明将有助于攻克这一难治性疾病, 从而造福于人类。
