一例消化内科疑难病例讨论 内科疑难病例讨论记录

收到一例病例讨论,我回复了,这里写出来大家一起讨论:

墙角青苔 2010-6-1520:30:01

患者女性23岁,未婚汉族湖北人,因“体检发现脾大1年余,呕血1天”于2007年4月25日入院,

患者于1年余体检发现脾大,当时在我院感染科就诊,无特殊不适,脾大原因不明,未予特殊处理。今天早上9点无明显诱因呕血1次,鲜红色,约200ml,无黒蒙、晕厥、心悸,无寒战、发热,无反酸、嗳气,无腹痛、腹胀、腹泻,无便血、黒便,即到广州天河区妇幼保健院就诊,予“洛赛克、止血敏、止血芳酸”静滴后,转来我院,急诊予“垂体后叶素”静滴,12点又呕血一次,暗红色,约50ml,13时出现第三次呕血,鲜血色伴血块,约500ml,急查血常规:PLT36×10E9,其余无特殊,生化全套无特殊,急诊胃镜示:“食管静脉曲张(重度)并出血”。起病以来,无胸闷、气促,无咳嗽、咳痰,无咯血,近两周纳差,睡眠、精神可,大小便正常,近期体重无明显改变。既往史、个人史、月经史、家族史无特殊。

入院体查:体温36.7℃,脉搏 94次/分,呼吸18次/分, 血压 101/65mmHg。

一般情况:发育正常,营养中等,体位自主体查合作。皮肤及粘膜轻度黄染,肝掌阳性,嘴唇紫绀,无蜘蛛痣。全身浅表淋巴结无肿大,呼吸运动两侧对称,胸式呼吸为主,无肋间隙增宽或变窄。触觉语颤对称,无胸膜摩擦感、无皮下捻发感。全肺清音,双侧肺下界对称(锁骨中线,腋下线,肩胛下线分别位于6.8.10肋间),肺下缘移动度6cm。听诊双肺呼吸音清,无增强无减弱,未闻及干、湿性啰音及胸膜摩擦音,听觉语颤对称,无增强,无减弱。叩诊心界无扩大,心率94次/分,心律整齐,心音强度正常、无分裂、无额外心音、未闻及奔马律,各瓣膜区未闻及杂音及心包摩擦音。周围血管征:无毛细血管搏动、枪击音、水冲脉。腹平软,无胃肠型和蠕动波,剑突下轻压痛,无反跳痛,肝肋下2cm可触及,脾肋下3cm可触及,murphy征阴性,肝肾区无叩痛,移动性浊音阴性,肠鸣音活跃,双下肢无浮肿。指端发绀,杵状指趾明显。

入院后:查凝血功能基本正常,查血常规示血小板低,其余无异常,大便常规潜血阳性,小便常规无异常,CRP,ESR正常,肿瘤系列阴性,乙肝两对半全阴,丙肝抗体阴性,甲肝、戊肝抗体阴性,风湿、类风湿及体液免疫检查无特殊异常。查血清铜和铜蓝蛋白正常。

查动脉血气分析:pH Po2 Pco2 BE、BBHco3- Sao2

4月26日7.35 64.7 34.7 -5.3 42.4 19.191.9%

5月9日7.40 49.2 29.2 -5.2 42.6 17.777.2%

查胸片、心电图正常。

4月30日腹部彩超示:1、肝中静脉显示不清,肝左静脉根部狭窄,考虑Budd-chiari’s综合征。肝右静脉、下腔静脉未见明显异狭窄;门静脉高压症(门静脉扩张,胃底静脉扩张,脾肾间侧枝形成)2、肝硬化声像,右肝轻度缩小,未见明显占位。3、慢性胆囊炎,肝内外胆管未见扩张。4、脾明显增大,脾门静脉扩张。5、胰腺未见明显异常,未见腹水。

5月8日心脏彩超示:未见明显心脏形状改变,未见明显异常血流,左室收缩功能正常。

5月9日上腹MR平扫+动态增强扫描+MRA示:1、肝硬化、脾大、门脉高压、食管胃底静脉、脾静脉及腹膜后静脉广泛曲张,并脾肾静脉的分流,脾周血管瘤样扩张2、肝静脉及下腔静脉系统未见明显异常,未见明显布-加综合征。3、慢性胆囊炎

现阶段初步诊断:1、上消化道出血肝硬化、门脉高压、胃底静脉曲张破裂出血

但有几个问题:1、病人出现肝硬化、门脉高压的病因是什么?MRA结果并不提示布-加综合征,患者无肝炎病史等。

2、病人出现的嘴唇和指端发绀,杵状指趾及血气分析提示低氧血症,如何解释,患者心脏彩超正常,排除先心病。现能考虑为肝肺综合征吗?有可能是血液病吗?如高铁血红蛋白血症。

3、有无寄生虫或传染病可能?职业病可能?

墙角青苔 2010-6-15 20:30:18

请赐教

一例消化内科疑难病例讨论 内科疑难病例讨论记录

厉清23:14:14

哦,这个病例问题是引起肝硬化的病因。

通常是先考虑肝脏本身问题,肝前性问题,肝后性问题三大方面。

肝前性问题,比如门静脉主干闭塞,门静脉海绵样变,那你做了超声波,也做了MRA等。肝后性问题,本来是超声考虑Bud-Chiarisyndrome可能性的,但进一步MRA等发现肝静脉和下腔静脉没有明显狭窄,那这个也不支持了

那么还是回过头来看看肝本身的问题。

病毒性肝炎基本排除了,当然常规五种病毒性肝炎外,什么庚型肝炎,TTV引发的肝炎等非典型的,这个就不好说了。肝癌暂时无证据支持。

这里面没有具体肝功能指标,虽然说都是非特异性的,但是有时也有辅助参考价值。比如肝细胞的损伤问题,也有辅助参考意义。你比如肝前性的,那么ALT等一般影响就很小了。

女性病人,我始终要考虑结缔组织问题的可能性的,尽管你说免疫已经查过了,但不知道具体查了那些,比如某些特殊的自身抗体AMA(抗线粒体抗体),那么对于原发性胆汁性肝硬化是有意义的(你这个病人,有黄疸,胆道有炎症,但也有不支持的一面,一般是老年人更多)其他的自身免疫性抗体我也没有看到你具体提出来

你说的,嘴唇紫绀,杵状指,血气低氧血症,当然要考虑到肺的问题,但是你应该想到在肝硬化病人当中,本身对肺功能也有影响的,而你这个病人,两肺听诊,胸部X线都没有明显异 常,这个我感觉似乎更应该归咎于继发性的呼吸系统改变。

肝硬化,那么我也考虑过心包炎,心包缩窄问题,等等,但是你心超没有提示异常,那么暂时也搁置了。

你提到的血小板问题,第一肝硬化本身也是可以下降的,而有上血表现,那么也可以导致下降,你到底多少呢,本身血小板抽血技术也导致这个化验有时高低不一致的

血液病,那比如白血病,特别慢性粒细胞性白血病,那是可以明显巨脾的,但是白细胞计数应该明显升高的多吧。淋巴瘤也可以引起肝脾肿大,浅表淋巴结没有肿大,那有时也可以仅仅是深部淋巴结肿大,那也是可以的。但是目前没有证据支持淋巴瘤。

寄生虫,那血吸虫导致肝纤维化?那你至少要有支持的证据,其他职业病,那么是否有相关病史挖一下,否则你脱离开病史,那不好随便怀疑的了

厉清23:16:23

哦,这里面我先提一些初步的看法,不很成熟,我还得慢慢思考

另外,遗传代谢性疾病,已经考虑过Wilson病,做了血铜和铜蓝蛋白,都正常,虽然偶尔也有时候可以这两个也正常的,也可以没有K-F环,但是作为肝豆状核变性,另外一个特点就是神经系统的损伤,你这个如果神经系统没有任何症状体征的话,那么加上前面的血铜和铜蓝蛋白都正常,一般就不考虑。

还有一个比较罕见的情况,血色病,这个也可以长期肝脾肿大,而没有明显症状,这里面需要注意的是血色病,那么有没有皮肤色素沉着,血糖是否有疑问,血色病三大主症:皮肤色素沉着+肝(脾)肿大+糖尿病,糖尿病发生率大概60%左右,但皮肤色素沉着则绝大多数患者都具有的,不过也有时可能不一定明显注意到。而且血色病发病缓慢,所以这个也还是要考虑一下的。血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度是否也考虑一下看看有没有铁的过度负荷。其他先天代谢性疾病,那么似乎也应该有其特有的表现,比如半乳糖血症、糖原贮积症等

我曾经是医生,蒙冤被关过精神病院,是非曲直自有公论http://blog.sina.com.cn/s/blog_60f665490100gmau.html

  

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