中枢神经系统白血病
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定义
中枢神经系统白血病(central nervous systemleukemia,CNSL),简称“脑白”,系由于白血病细胞浸润至脑膜或脑实质,使患者表现出相应的神经和/或精神症状。脑白可见于白血病病程的任何阶段。
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临床表现
类似脑膜炎,有颅内高压表现,如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。腰椎穿刺脑脊液压力增高,脑脊液中白细胞数和蛋白增高,糖降低,可检出白血病细胞。侵犯脑神经可引起相应的症状,如视力障碍、瞳孔改变及面神经瘫痪等,后者以ALL患者多见。
CNSL可发生于急性白血病的各个阶段,既可为白血病的首发症状,也可发生于白血病治疗缓解后多年,以发病后半年左右的完全缓解期多见,ALL明显多于AML。白细胞高于50x109/L及有肝、脾、淋巴结肿大的患者已发生CNSL。白血病细胞进 入中枢神经系统可由血流播散、颅骨骨髓白血病细胞的浸润或颅内点状出血所致。一般化疗药物很难通过血脑屏障,以至中枢神经系统成为白血病细胞的“庇护所”,是白血病复发的原因之一。
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确诊“脑白”主要依据以下几点
(1)具有相应的中枢神经系统受累的症状和体征;
(2)脑脊液:压力增高>200毫米水柱;脑脊液中白细胞数>0.01×109/L;脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量>45mg/dl;脑脊液中可找到白血病细胞;
(3)排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中,以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。