新生儿黄疸和婴儿肝炎综合征 新生儿肝炎综合征

      新生儿黄疸和婴儿肝炎综合征

 经常有家长或年轻医生询问有关新生儿黄疸的问题,随着医学的多方面发展,各地医院儿科医师回复不完全一致,说法也多。为了正确引导家长就医,我花了二天时间,以自己的临床实践体会,参阅一些文献,作一次初步整理,留存在自己的博客上备查,并供同行同道在临床工作及读书时参考。

  1.生理性黄疸特点为:①一般情况良好;②足月儿生后2-3天出现黄疸,4-5天达高峰,5-7天消退,最迟不超过2周;早产儿黄疸多于生后3-5天出现,5-7天达高峰,7-9天消退,最长可延迟到4周;③在生后的最初4-5天,大多数新生儿都有一个血清胆红素上升的高峰时期,从出生时脐血胆红素26μmol/L(1.5mg/dl),每日血清胆红素升高<85μmol/L(5mg/d1),至生后4-5天可达102-205μmol/L(6-12mg/dl)。即使在正常情况下血清胆红素水平也超过成人。成人胆红素>34μmol/L(2mg/dl)可以看到皮肤、巩膜的黄染,新生儿由于毛细血管丰富,胆红素>86-120μmol/L(5-7mg/dl)才出现黄疸。

现在,不少儿科使用的经皮黄疸仪测值与检测血清胆红素不同,和黄疸指数(正规医院基本淘汰)也是两个概念。经皮黄疸仪选择不同的检查部位,得到的测值并不相同。额部(头)的胆红素值与血清胆红素值最为接近,是较为有效的检查部位,但本身存在差异。测值高低只能依全身临床情况仅供参考。
造成新生儿生理性黄疸的原因很多,主要强调新生儿肝功能欠成熟,肝脏对胆红素的转化能力有限,这是肝性因素。此外,由于胎儿在子宫内处于低氧环境,因此红细胞生成过多,出生后相对过剩,出生后红细胞破坏增多,生理性溶血也是一个导致生理性黄疸的重要因素,这是肝前性因素。
出生15-20天黄疸不退,可以先停母乳3-7天左右(每天把母乳挤出来丢弃或给其他小儿吃也行),如停3-5天就开始退黄,可能是“母乳性黄疸”;如果停了一个星期不退,那就要考虑其他病理性黄疸,但这些必须要专业医师掌握。可以用新生儿肝炎综合征来概括了解,新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的,主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。主要表现为黄疸、预后较佳,多数病例为产程中或产后感染引起。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明。

  2.病理性黄疸特点为:①生后24小时内出现黄疸;②血清胆红素足月儿>205-221μmol/L(12-12.9mg/d1)、早产儿>257μmol/L(15mg/d1),或每日上升超过>85μmol/L(5mg/d1);③黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周;④黄疸退而复现;⑤血清结合胆红素>34μmol/L(2mg/d1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。

  3.婴儿肝炎综合征,简称婴肝征,实际上是一组肝内病变和临床征侯群:①于婴儿期内起病;②黄疸(肝细胞性)③肝肿大、肝质地异常;④血清丙氨酸转氨酶(sALT)值增高。其病因复杂。一旦病因明确,则作相应病因诊断,不再称婴肝征。
根据发病机理,肝炎综合征黄疸可分为以下三个类型。
  (1)溶血性黄疸:由于红细胞在短时间内大量破坏,释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。
①血管外溶血(如大血肿)和同族免疫性溶血(如输血不当;Rh和ABO溶血)。
②重症感染皆可致溶血,如宫内感染主要的病原体为STORCH。S-梅毒Syphilis;T-弓形体Toxoplasmosis;O-其他—包括乙肝HBV、丙肝、柯萨奇病毒CBV、人类免疫缺陷病毒HIV、人乳头瘤病毒HPV、人类细小病毒B19、水痘带状疱疹病毒等微生物;R-风疹病毒RV;C-巨细胞病毒CMV;H-单纯疱疹病毒HSV。一般认为只有孕早期的活动性感染才能引起胎儿在宫内感染。此外,还常见于痘-带状疱疹病毒(VZV)、EB病毒(EBV)、腺病毒、ECHO病毒、EB病毒、细小病毒B19和梅毒螺旋体、细菌感染(各种败血症、李司忒氏菌)、霉菌(毛霉菌、念珠菌)等,这些病原体可通过胎盘感染胎儿,亦可在产程中或产后感染,少数病因不明。
③肠肝循环增加,如母乳性黄疸是一种特殊类型的病理性黄疸,是由于母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶含量多、活性高,使新生儿小肠对胆红素的回收增多而引起的黄疸;还有先天性肠管闭塞、巨结肠、幽门肥厚、饥饿等胎粪排泄延迟,使胆红素吸收增加。
④血红蛋白肽链数量和质量缺陷,如α地中海贫血等血红蛋白病。红血球膜异常,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、己糖激酶缺陷等。
  (2)肝细胞性黄疸:由于肝细胞广泛损害,处理胆红素的能力下降,结果造成间接胆红素在血中堆积;同时由于胆汁排泄受阻,致使血流中直接胆红素也增加。由于血中间接、直接胆红素均增加,尿中胆红素、尿胆原也都增加。缺氧窒息、缺氧缺血性脑病、肝炎、肝硬化、药物、甲低及酶缺陷引起的黄疸属于这类。(近年来临床上新生儿黄疸消褪时间较疫苗应用之前明显延长。乙肝疫苗的应用引起一些老年临床医生的重视,但因无法做对照试验,一直无法考证。应该强调:对HBsAg阳性母亲的新生儿,应在出生后24小时内尽早注射乙型肝炎免疫球蛋白(HBIG),最好在出生后12小时内,剂量应≥100IU,再在不同部位接种乙肝疫苗。)
  有关酶的缺陷引起的黄疸属肝脏摄取或结合胆红素的功能低下,可以用酶诱导剂,预后良好。主要有:
①Crigler-Najjar综合征:即先天性二磷酸尿苷-葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)缺乏。I型属常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活;Ⅱ型属常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效。
②Gilbert综合征:即先天性非溶血性未结合胆红素增高症,属常染色体显性遗传,是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍,黄疸较轻,伴有二磷酸尿苷-葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效。预后良好。
③Lucey-Driscoll综合征:即家族性暂时性新生儿黄疸,由于妊娠后期孕妇血清中存在—种孕激素,抑制二磷酸尿苷-葡萄糖醛酸转移酶(UDPGT)活性所致。本病有家族史,早期黄疸重,2~3周自然消退。
  (3)阻塞性黄疸:胆汁排泄发生梗阻造致胆汁淤积(可因肝内或肝外病变所致,常见为胆道梗阻),胆中的直接胆红素反流入血而出现黄疸。在临床上可检测到血清中直接(结合)胆红素含量增加,尿中胆红素阳性而尿胆原却减少或消失。如先天性总胆管囊肿、肝外胆道闭锁、胆汁粘稠综合征、肝胆肿瘤压迫、先天性非溶血性直接胆红素增高症(Dubin-Johnson综合征)等。另外,遗传代谢缺陷和代谢障碍等可同时有肝细胞损害,如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型、酪氨酸血症、二羧酸尿症、尼曼-匹克病(神经鞘磷酯酶缺陷)、高雪氏病(葡萄糖脑苷酯酶缺陷)、粘多糖病、特发性肝血色素沉着病、胆酸代谢异常等。

  4.婴肝征临床表现
(1)主要表现:
黄疸:常为婴肝症的首发症状,多于3个月内发生。可与新生儿生理性黄疸重叠或间隔再现。注意询问黄疸出现时间、演变情况;大小便颜色及动态变化有助于临床分型和鉴别诊断。
病理性肝脏体征:肝脏增大超过相应各年龄组正常上限和/或质地改变)。
脾肿大:常见于肝脾同时受累的疾病,如CMV、RV和弓形虫感染;糖原累积病Ⅳ型;溶酶体累积病等,或继发于肝硬化。
(2)一般表现:
消化道症状:食欲异常(病重时间脑受损可表现为食欲亢进)、恶心呕吐、腹胀腹泻等。
营养障碍:体重不增或增重不理想;甚至营养不良(由于吸收不良,肝合成、利用减少,摄入不足或继发感染时消耗增多)。
脂溶性维生素缺乏(胆汁淤积所致):佝偻病较为常见,还可见VitK依赖性凝血因子缺乏症。
贫血(铁缺乏;VitE缺乏和感染因素致免疫性损害导致溶血)
(3)伴随征象:有助于病因诊断和预后分析。
①神经系统损害:如智力低下、肌张力降低、肢体瘫痪、惊厥等。可见于:先天性CMV、RV感染和先天性弓形虫病;新生儿HSV感染;代谢障碍性疾病如半乳糖血症,尼曼一匹克病,高雪氏病等。重症黄疸有可能发展为新生儿胆红素脑病(又称核黄疸),主要是游离胆红素通过血-脑脊液屏障进入中枢使神经细胞中毒变性。婴肝征预后中关于核黄疸后遗症的诊断要慎重,见新生儿的脑病变脑性瘫痪②先天畸形:见于先天性感染。③眼部病变:白内障:见于半乳糖血症,先天性风疹。视网膜病:见于先天性CMV、RV感染和弓形虫病。④生化代谢紊乱:如低血糖、乳酸中毒、高脂血症(糖代谢异常);阴离子间隙增宽+代谢性酸中毒(氨基酸和脂肪酸代谢异常等)。

  5.婴肝征临床分型
(1)肝炎型:似普通黄疸型肝炎,但黄疸前期症状不显。
(2)淤胆型:皮肤巩膜黄疸较深,尿色深,而大便色浅,或陶土色形成明显反差。常伴脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍。
(3)重症型:若出现肝性脑病、出血倾向、腹水鼓肠等严重肝损害表现者称为重症型。

  6.婴肝征检验
(1)肝功能检查:
①sALT,反映肝细胞受损情况。
②r-GT,ALP,血清胆汁酸,反映淤胆及胆汁返流情况。
③PT,反映凝血因子合成功能。
④TB,DB,胆红素代谢。
⑤血总蛋白及蛋白电泳,反映蛋白合成功能。
(2)感染性病因检查:
①特异性抗体检测:某种病原的免疫球蛋白IgM水平是确定测定活动性感染的指标;IgG是曾有某种病原的感染,应注意考虑胎传抗体的存在,而不是活动性感染的指标。
②病原标志检测:如各种(如病毒)抗原、基因等检测。
③培养:细菌或真菌培养、病毒分离。
(3)代谢性肝病筛查:
①初筛试验:空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定。
②空腹低血糖+代谢性酸中毒者,应考虑糖代谢异常性肝病,可进一步做尿半乳糖测定,果糖耐量试验,胰升血糖素试验,白细胞或组织内相应酶活性测定,肝活检糖原染色等明确缺陷病因。
③代谢性酸中毒+阴离子间隙增宽者,应考虑氨基酸和脂肪酸代谢异常,进一步做血、尿有机酸和氨基酸分析。

  7.婴肝征影像学及特殊检查
动态十二指肠引流:一旦检出胆汁,即可排除肝外胆道闭锁或肝内胆管完全缺如;
肝胆B超;
腹部CT或MRI;
单光子发射计算机断层扫描(SPECT);
经胰总管逆行胆道造影(ERCP);

核同位素扫描和CT一样,对肝脏大小、胆道血管畸形,胆囊扩张等都有一定诊断价值。
肝活检组织学检查;
骨穿和淋巴结等组织活检诊断血液病等。

  8.病理性黄疸的处理:对小病儿应该用小儿留置针穿刺头皮浅静脉输液,减少反复穿刺给新生儿带来的痛苦,并用微泵控制输液滴数,使药物均衡输入。提早喂奶诱导建立正常肠道菌群,保持大便通畅,减少肠肝循环,不用对肝脏有损害及可能引起溶血的药物。

(1)病因治疗:比较困难,对病毒感染所致,常缺乏特殊药物。对CMV感染者,可试用更昔洛韦,但要注意其骨髓抑制等毒副作用。代谢障碍引起如半乳糖血症则应停止授予含乳糖饮食;肝内胆管发育异常则去因治疗困难。因此本病主要采取对症处理。
(2)对症处理:
光照疗法指征:一般患儿血清总胆红素>205μmol/L(12mg/d1),超低出生体重儿(ELBW)>85/μmol/L(5mg/d1),极低出生体重(VLBW)>103/μmol/L(6mg/d1);新生儿溶血病患儿,生后血清总胆红素>85μmol/L(5mg/d1)。此外,也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗。鉴于目前各地主张不统一,中华医学会儿科学分会新生儿学组特制订了《新生儿黄疸干预推荐方案》,该方案中对出生超过72小时的足月新生儿黄疸的干预推荐标准为:血清总胆红素水平≥257μmol/L(≥15mg/dl)时考虑光疗;≥291μmol/L(≥17mg/dl)时光疗;≥376μmol/L(≥22mg/dl)时光疗失败换血;≥428μmol/L(≥25mg/dl)时换血加光疗。
副作用:可出现发热、腹泻和皮疹,但多不严重,可继续光疗;蓝光可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄素减少,并进而降低红细胞谷胱苷肽还原酶活性而加重溶血,故光疗时应补充核黄素(光疗时每日3次,5mg/次;光疗后每日1次,连服3日);当血清直接(结合)胆红素>68μmol/L(4mg/d1),并且血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时,光疗可使皮肤呈青铜色即青铜症,此时应停止光疗,青铜症可自行消退。一般胆红素下降到120μmol/L以下即可停止治疗。此外,光疗时应适当补充水分及钙剂。
注意事项:新生儿裸体卧于光疗箱中,双眼及睾丸用黑纸遮盖,用单光(20W蓝色荧光灯管8支平列排成弧形,管间距离2.5cm,距患儿35-50cm)或用双光(上下各6支灯管,下方距离患儿25-35cm)照射,持续24-48小时,箱内湿度保持在50%-60%。控制患儿体温在36.7℃-37.3℃的中性温度。要以轻柔的动作给新生儿戴上眼罩、会阴罩,松紧适宜。新生儿初次接触光疗箱容易哭闹,出汗较多,护士及时擦汗,保持皮肤清洁干燥,避免受凉。更换尿布,防止尿液浸湿脐部而引起感染。光疗时新生儿的大便呈墨绿色稀糊状,注意清洁臀部,防红臀。要监视仪器测量新生儿T、P、R是否正常,鉴别有无光疗及输液引起的副作用。光疗结束后,注意保暖,清洁皮肤。
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酶诱导剂:常用苯巴比妥(鲁米那)。生后第1周给药,剂量为4-8mg/kg/日,分3-4次,连服4日,3-7日可显效。也可首次给大剂量(8mg/kg/日),然后小剂量维持(4mg/kg/日)。加用尼可刹米(可拉明)lOOmg/kg/日,以提高疗效。活性炭及琼脂口服,可减少肠壁对未结合胆红素的吸收,降低血清胆红素的水平。
③减少胆红素生成的药物:如锡卟啉对血红素氧合酶具有强有力的竞争性抑制作用,能有效地阻断血红素的离解。起到控制血清胆红素增加的作用。剂量为0.75μmol/kg,肌注,每日1次,连用2-3天。主要副作用是可引起皮肤对光照的过敏反应。
糖皮质激素,肾上腺皮质激素能抑制抗原抗体反应,活跃肝细胞酶的活力,降低红细胞脆性,减少溶血的发生,可作为重症新生儿溶血病的综合治疗中的一种药物。但因光疗加用激素并未提高疗效,且激素容易引起继发感染等副作用,故非必要时,不作常规使用。但重症患儿仍不失为解毒的有效药物。
促进肝细胞再生:白蛋白能与血中未结合胆红素结结,使之不透过血脑屏障,减少核黄疸的发生,用量为每日1g/kg。静滴,每日1-2次,连用2-3天。输血浆每次10-20ml/kg。
⑥纠正代谢性酸中毒:应用5%碳酸氢钠提高血pH值,以利于未结合胆红素与白蛋白联结。
⑦中医利胆:茵栀黄注射液5-10ml加于50ml-100ml葡萄糖液中静脉滴注,每日一次;生大黄泡水服,0.5g/kg/d。
(3)换血疗法
作用:换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防止
发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。
指征:大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有下列任一指征者即应换血:①产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>68umol/L(4mg/d1),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;②生后12小时内胆红素每小时上升>12umol/L(0.7mg/d1)者;③总胆红素已达到342umol/L(20mg/dl)者;④不论血清胆红素水平高低,已有胆红素脑病的早期表现者。小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者,应适当放宽指征。
方法:①血源:Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型,ABO系统与患儿同型的血液,紧急或找不到血源时也可选用O型血;母O型、子A或B型的ABO溶血病,最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血,也可用抗A或抗B效价不高的O型血或患儿同型血;有明显贫血和心力衰竭者,可用血浆减半的浓缩血。②换血量:一般为患儿血量的2倍(约150-180ml/kg),大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。也有人主张用3倍血,以换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体,但所需时间较长对患儿循环影响较大。③途径:一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血,最好选用动、静脉同步换血。
(4)支持治疗:主张继续母乳喂养,对重症应根据病情严重程度减量或暂停。应补充脂溶性维生素A、D、E、K,对淤胆型者更有必要。

附:婴儿胆汁淤积症
谈谈“母乳性黄疸”

(2010.11.6;2010.11.18;2011.9.21.三次增补修改)

  

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