核心提示:过敏性紫癜多为自限性疾病,近期预后良好,远期预后主要取决于肾脏受累的时间和程度,时间越长,程度越重,预后越差。
过敏性紫癜是一种与免疫有关的全身性小血管炎。本病虽为自限性疾病,多数预后良好,但伴有肾脏受累者其预后各异,引起人们的关注。过敏性紫癜病例约67%具有反复发作的倾向,多于起病后1年内复发,可反复多次,但绝大多数最终痊愈,极少数重症病例可于起病时因肠出血、肠套叠、肠穿孔、急性肾脏功能不全和中枢神经系统病变或肺出血等而死亡。
过敏性紫癜约52%的病例有不同程度的胃肠道出血,多为自限性,不需特株处理;需要处理的严重肠道出血发生率为0~8.2%,肠套叠发生率低于3%,常需手术治疗,误诊者可危及生命;肠穿孔、坏死与梗阻是罕见的并发症,均约0.5%,需外科处理。心脏偶可因冠状动脉炎引起心肌梗死;神经系统可因颅内或蛛网膜下腔出血引起头痛、抽搐、偏瘫及昏迷、甚至死亡,所幸发生极少。
肾脏受累是本病常见的特征之一,20%~100%的患儿有不同程度的肾脏损害,可表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、急性肾炎综合征、肾病综合征以及急性肾功能不全,严重者可致死亡。
肾脏受累的严重程度是决定本病远期预后的主要因素。肾脏受累的危险性与器官受累的多少有关,即疾病早期出现的临床症状与体征越多,肾脏受累的危险性越大,如早期所有症状与体征均出现者,那么肾脏受累的危险性接近或超过50%。有人认为疾病早期(起病30~90天内)无肾脏损害者,以后再出现肾脏病变的可能性很少。肾脏一旦受累,演变为永久性肾脏病者为1%~20%,肾功能衰竭引起的死亡为0.37%~3%。
肾脏受累的临床表现与肾脏的组织病理学特点可作为观测本病预后较有用的指标,病初就存在肾病综合征以及病理检查提示大量(50%以上)肾小球新月体形成者,预后不良。>80%者,病死率高达100%。有作者认为,预后与以下有关:①新月体形成的范围;②与新月体的大小有关,并认为新月体的体积大时新月体的数量是多的。至于病初即存在肾功能不全者是否会导致进行性肾功能衰竭有待进一步研究。本病可能是成人原因不明的慢性肾炎的重要原因。
综上所述,疾病初期不论有无肾脏受累,判断本病的最后转归要经2年以上观察,有些需经5~10年的长期随访。
(文/尹振尧)