爱华网福建医科大学附属第一医院神经内科 慕容慎行
正常颅内压是指正常人在水平侧卧位时经腰椎穿刺所测得的压力，一般成人为60~180mmH2O，儿童为50~100mmH2O，如果脑脊液压力超过200mmH2O，即被认为有颅内压增高。颅内压增高是临床常见的、许多疾病共有的一组临床综合征。其临床表现复杂，容易与内、外科、儿科等一些疾病相混淆。特别在较小的儿童中，颅高压的症状和体征不典型，加上表达叙述不清，也给诊断及鉴别诊断带来了一定的困难。
一．颅内压增高的病因和发病机制
儿童可因颅内压增高出现骨缝裂开、囟门扩大等变化，使颅腔容积扩大，而成人的颅腔是基本上固定不变的。颅腔内有脑组织(约占80%)、脑脊液(10%)和血液(2~7%)三种占体积的内容物，其总容积是近于恒定不变的，当其中一种或二种内容物的容积增加而其它的部分又不能代偿性减少时，就会导致颅内压增高，而产生一系列的临床症状。
(一)脑脊液的增多
1．脑脊液分泌过多：如脑膜炎的炎症性反应可使脑脊液分泌增多。
2．脑脊液的循环阻塞：如颅内肿瘤对脑脊液循环通路的压迫，导致阻塞性脑积水。
3．脑脊液的吸收障碍：如因脑膜炎或脑外伤后的粘连，导致蛛网膜颗粒闭塞或静脉窦血栓形成等均可引起脑脊液吸收障碍。
(二)颅内血容量增加：动脉和静脉血压的升高都可使颅内血液容量增加，从而导致颅内压增高。一般以静脉压增高最为重要，多见于静脉血液回流路径的阻塞。
(三)脑组织容积增加：最常见的原因是脑水肿。脑水肿常见的病因包括脑的炎症性反应、损伤性反应、中毒性反应、脑血管病以及各种原因引起的脑缺氧和毒血症、中暑等。
(四)颅内占位性病变：包括各种颅内肿瘤、血肿、脓肿、肉芽肿等。小儿肿瘤好发于中线和后颅凹部位，易引起脑脊液循环障碍。致使颅内压增高的症状出现较早。
二．颅内压增高的临床表现
颅内压增高的基本症状是头痛、呕吐、视乳头水肿，称之为“颅内压增高的三主征”。
(一)头痛：是最常见和最早出现的症状。疼痛呈持续性并有阵发性加剧，清晨时加重是其重要特点。头痛通常为弥漫性，但以额颞部疼痛较为明显，可因咳嗽、用力等动作而加重。婴幼儿不能详细表达，常呈现烦燥不安、哭闹、以手拍头等表现。
(二)呕吐：慢性颅内压增高的另一个重要症状是呕吐。儿童在早期头痛不显著，呕吐常为唯一的症状。呕吐一般发生在清晨空腹时，与饮食无关，而与头痛的剧烈程度有关。典型表现为喷射性呕吐。乳幼儿出现频繁呕吐时，常提示后颅凹或第四脑室有占位性病变。
(三)视乳头水肿：是颅内压增高的最重要的客观体征。其发生与颅高压的发展速度和时间有关，故在早期或急性颅内压增高时，一般未出现视乳头水肿。在乳幼儿或小儿颅内压增高时，因为容易引起颅腔的扩大，或有囟门的调节，常无视乳头水肿出现，而以囟门膨隆、头皮静脉怒张、容易激惹、呕吐等表现作为主要症状。
(四)意识及精神障碍：常表现精神不振、烦燥不安、易激惹等症状，进一步发展时，逐渐出现迟纯、嗜睡、昏睡、乃至昏迷，这与颅内高压的程度密切相关。
(五)外展神经麻痹：表现为一侧或两侧外展神经麻痹，此神经在颅底行程较长，颅内压增高时容易挤压及牵拉受伤而出现症状，一般无定位意义，故又称为“假定位征”。
(六)生命体征的变化：表现血压升高，脉搏及呼吸变慢，提示颅内高压已发展到严重阶段，已有脑干受损的征象。血压升高是调节机制的代偿作用，以维持脑血流供应。呼吸慢则可能是延脑呼吸中枢功能紊乱所致。
(七)其他：在前囟和骨缝未完全闭合的婴幼儿颅高压患者，可出现颅围增大、颅缝分离等表现，叩诊可有“破壸音”。
(八)脑疝：严重的颅内高压和脑水肿可使脑组织移位，形成不同程度和不同类型的脑疝，这些都是可能迅速致命的紧急情况。常见的有以下两型：
1．小脑幕切迹疝：又称颞叶钩回疝。当一侧幕上占位性病变造成颅内压增高不均衡时，颅压较高一侧的脑组织(颞叶钩回)向压力较低(小脑幕切迹)移位，形成小脑幕切迹疝。此疝首先压迫疝侧的动眼神经，造成该侧瞳孔散大，对光反应消失，以及动眼神经受损的其他征象，进而造成中脑和对侧动眼神经受压，表现意识障碍、肢体瘫痪、去大脑强直、生命征不稳、两侧瞳孔散大，以致死亡。
2．枕骨大孔疝：又称小脑扁桃体疝。主要是后颅凹的占位性病变，可使小脑下方的扁桃体向下移位推入枕骨大孔椎管内，使延髓受压，迅速出现延髓功能衰竭现象，以致呼吸心跳骤停而死亡。
三．内压增高的实验室检查
(一)脑脊液检查：颅内压增高时进行腰椎穿刺应特别慎重，一般认为后颅凹占位性病变导致的颅内压增高，不宜行腰穿检查。临床上均应先进行CT检查后若有必要再考虑作腰穿。在操作前应先给予甘露醇脱水，应用细针缓慢放液。脑脊液除进行常规、生化检查外，必要时作细胞学检查。
(二)影像学检查：头颅X线平片对发现颅骨病变所致的颅内压增高有重要价值。颅脑CT或MRI检查安全、简便，且准确可靠，可发现颅内相应的病理改变，对查找颅内压增高的病因有重要意义。对于一些CT检查的盲区则应选用MRI检查。
四．颅内压增高的诊断
(一)有没有颅内压增高？首先诮从详询病史和细微的体检入手。应重视病人的自觉症状，如病人经常出现头痛及呕吐，即应考虑有颅内压增高的可能。有关头痛的性质、部位、出现的时间以及渐进性加重，伴发呕吐、意识及精神障碍等情况均应加以重视。再结合儿童出现颅高压的症状、体征的一些特点，进行分析。及时选用有针对性的辅助检查。这些方面均有助于确定有无颅内压增高的存在。
(二)颅内压增高的程度如何？判断颅内压增高的程度,比诊断有无颅内压增高复杂。一般认为，如有下列情况时就应认为颅内压增高已到达较严重的阶段。
1．头痛频繁而剧烈，并伴有反复呕吐。
2．血压上升、脉搏减慢、呼吸不整等，表示脑干功能已受到影响。
3．意识逐渐迟纯、嗜睡、甚至发生昏迷，表示脑血供及脑干功能均已有障碍。
4．出现脑疝的前驱症状，如瞳孔不等、颈项强硬，枕下压痛等。
5．脑血管造影时发现颅内动脉远端充盈困难，说明脑灌注压已下降很多。
(三)是什么原因引起的？
1．急性型：发病突然，症状及体征迅速出现，常于1~3天内到达高峰。可伴有明显的生命体征改变，但视乳头水肿常未及出现。属于这一类型的病因常见有：
2．慢性型：发病缓慢，症状及体征常相对稳定，有或无视乳头水肿，没有生命体征的改变。属于这一类型的常见病因有：
(1)各种颅内占位性病变
(2)慢性蛛网膜炎
(3)各种先天性颅脑畸形
(4)良性颅内压增高
五．颅内压增高的处理
(一)病因治疗：在处理颅内压增高的同时，可根据病情选用合适的检查方法，以进一步明确其病因。根据不同的病因采取有针对性的治疗，才是最主要的。
(二)一般治疗
1．卧床休息，密切观察病人的意识、瞳孔、血压、脉搏、呼吸、体温等方面的变化，有条件者应作颅内压监护。
2．头部略抬高(15~30°)，以利于颅内静脉回流。
3．保持呼吸道通畅，注意水电平衡，及时纠正酸中毒，防止燥动。呕吐频繁者应暂禁食，以防吸入性肺炎。
4．各种并发症的处理：严重颅内高压可引起各种并发症，如抽搐，呼吸、循环、胃肠道功能障碍，体温调节障碍等，可危及生命，均须积极处理。
(三)脱水降颅压治疗：这是最常用的非手术降低颅内压和抗水肿的治疗方法。可选择应用以下药物(以下药物均为成人剂量，儿童按公斤体重计算)：
1.20%甘露醇250ml，根据病情每日可静脉快速滴注2~4次。
2．甘油果糖250ml缓慢静滴，于2小时滴完，每日2~4次。
3．速尿20~40mg，每日静滴2~3次，常和甘露醇交替使用。
4．如颅内压增高不严重，也可口服50%甘油盐水。
在使用脱水剂过程中应注意水电解质的变化，注意防治低钾、低钠等紊乱。
（四）肾上腺皮质激素：主要在于改善血脑屏障功能及降低毛细血管通透性，常用地塞米松静脉点滴。有关其副作用应加以注意。
（五）脑脊液持续外引流：各种原因导致脑脊液循环障碍，引起颅内压增高并发生脑疝时，脑室穿刺引流多为首选有效的方法。
（六）脑保护剂：脑水肿及颅内压增高时，神经细胞能量代谢障碍，自由基和兴奋性氨基酸的大量生成可直接损伤脑细胞，因此应给予ATP、辅酶A、SOD、维生素C、尼莫地平等药物，在应用中可能有一定疗效。
六．引起颅内压增高一些儿科常见病
（一）良性颅内压增高
良性颅内压增高又称为“假性脑瘤”是一组病因不同、以颅内压增高为特征，神经检查未发局限性神经体征，脑脊液成份和脑室系统正常均已除外颅内肿瘤、炎症、阻塞性脑积水等疾病，实际上是一种临床综合征。一般预后较为良好。
本综合征的病因很多，但确切的病理机制未明。无论婴儿、儿童及成人都可发生，婴儿主要表现为激动不安、食欲减退及呕吐。年长儿童及成人常以头痛起病，同时有呕吐、视模糊及视乳头水肿。在儿童良性颅内压增高中，有药物作用的因素，如服用过量的维生素A致病。应用庆大霉素或过快停用皮质激素均引起发病。有报道婴儿服用四环素偶有出现颅内压增主。此外，有的因患耳炎、乳突炎并发颅内静脉窦血栓形成。
（二）颅咽管病：肿瘤大多起源于鞍上垂体结节部上端的残余上皮细胞。发病率约占脑病总数的5－6%。患病中以儿童及青年人居多。主要临床表现：①颅内压增高症状；②视神经受压症状；③下丘脑症状；④垂体功能障碍症状；⑤邻近症状：如出现海绵窦综合征、精神症状等。颅咽管病约70－80%有钙化点，位于鞍内及鞍上区。CT、MRI均可清晰显示肿瘤的生长范围。
（三）髓母细胞瘤：肿瘤主要好发于小脑蚓部，并常侵犯第四脑室。多见于儿童，12岁以下的儿童占全数病人的69%。男女性别比为2：1。主要临床表现为呕吐、头痛、视乳头水肿、眼震、步态不稳、共济失调等。除手术治疗外，一般都应进行放射治疗，因该瘤对放射治疗极为敏感。
（四）羊纯疮疹病毒脑炎：又称急性坏死性脑炎。可分为两个抗原亚型，即Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型病毒以成人及少年儿童感染为多，Ⅱ型病毒主要见于新生儿。
本病可发生于任何年龄，10岁以下和20－30岁之间有两个发病高峰。主要表现：①急性起病，前驱期常有上感症状。②常表现高热、头痛、呕吐、精神症状、癫痫、瘫痪、意识障碍、大脑强直等一部分或大部分症状。③脑脊液压力增高细胞数正常或增高，部分病例有红细胞或黄变；蛋白质轻度升高；糖含量正常或减低。④脑电图弥漫性异常。⑤CT显示额、颞叶有异常信号部分有占位效应。⑥血清和脑脊液中单疮病毒抗体滴度升高，特别晨发瓋后5天，脑脊液抗体滴度较血清更明显。
无环鸟苷是目前治疗单疮病毒脑炎首选药物，其他如大剂量皮质激素的应用也很重要。
