爱华网尿崩症(diabetes insipidus)是指精氨酸加压素(arginine vamlSressin，AVP)又称抗利尿激素(an—tidiuretic hormone，ADH)严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。由于抗利尿激素缺乏引起的称中枢性尿崩症，根据抗利尿激素缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。由于肾脏对AVP不敏感引起的称肾陆尿崩症。其中以中枢性尿崩症多见。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比为2：1。 ．
结合临床表现，本病一般属于中医学“消渴”的范畴，与上消、下消有相似之处。前人无“尿崩”之说，然对本病的病因病机、症状及治疗方法早有记载。《金匮要略》立消渴专篇，提出三消症状和治疗方药。《外台秘要。消中消渴肾消》篇引《古今录验》说：“渴而饮水多，小便数……皆是消渴病也。”《证治准绳。消瘅》篇说：“渴而多饮为上消(经谓膈消)……，渴而便数……为下消(经谓肾消)。”《景岳全书．三消干渴》：“上消者渴证也，随饮随渴，以上焦之津液沽涸，古云其病在肺，而不知心脾阴阳之火，皆能薰炙而然，故又谓之膈消也。”
在治法上，《医学心悟．三消》曰：“大法治上7肖者，宜润其肺，兼清其胃，二冬汤主之；T．．…治下消者，宜滋其肾，兼补其肺，地黄汤，生脉散并主之。”均颇有见地，至今具有临床指导意义。
尿崩症为临床难治性疾病之一。近20年来，国内采用中医、西医或中西医结合方法治疗，近一步提高了临床疗效。
[病因病理]
(一)中医学认识 ．
关于本病的病因病机，主要与下列因素有关。其中病位主要在肾。
1．禀赋不足 古代医家早在春秋战国时代，已认识到先天禀赋不足是引起消渴的重要内在因素。《灵枢．五变》说：“五脏皆柔弱，善病消瘅。”其中尤以阴虚体质者最易罹患。
2．饮食失节 长期过食肥甘、辛辣香燥，损伤脾胃，脾胃运化失常，内生蕴热，伤津耗液，则生消渴。《素问．奇病论》曰：“此肥美之所发也，此人必数食甘美而多肥也，肥者令人内热，甘者令中满，故其气上溢，转为消渴。”
3．房劳过度 房室不节，劳欲过度，肾精亏损，虚火内生，则火因水竭而益烈，水因火烈而益干，燥热内生，发为消渴。
4．外伤瘀血 见于手术、颅脑创伤所致的尿崩症。由于外伤，瘀血内留，瘀阻脉络，化热伤津，水津输布失常，肾失充养，肾气不固，故多尿多饮。
5．邪热伤津 多见于感染所致的尿崩症。邪热耗损阴津，致肺肾阴亏，肺失敷布水津，肾失固摄尿液，则烦渴多饮多尿。 ．
6．精气耗损 见于各种肿瘤及全身性疾病引起的尿崩症，病邪久羁，耗损精气，肾精亏虚，肾气不固，多尿而多饮以自救。
7．情志所伤 精神刺激、大怒、大喜，肝气郁结进而化火，上灼于肺，阴津亏乏则烦渴多饮、多尿。正如《临证指南医案。三消》说：“心境愁郁，内火自燃，乃消症大病。”
(二)西医学认识
1．继发性尿崩症 约50％患者为下丘脑一神经垂体部位的肿瘤，如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤、白血病等所引起。10％由头部创伤所致(严重脑外伤、垂体下丘脑部位的手术)。创伤性尿崩症有暂时性、永久性或三相性3种形式，术后尿崩症常为暂时性；神经垂体或下丘脑严重受损可引起永久性尿崩症；神经垂体受损引起三相性，即急性期(4—5天)尿量明显增加，尿渗透压下降，中间阶段尿量迅速减少，尿渗透压上升，第三阶段为永久性尿崩症。此外，少数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病(脑膜炎、结核、梅毒)、朗格汉斯细胞组织增生症或其他肉芽肿病变、血管病变等影响该部位时均可引起尿崩症。任何病变破坏下丘脑正中隆突。(漏斗部)以上部位，常引起永久性尿崩症。若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时性尿崩症。
2．特发性尿崩症 约占30％，临床找不到任何病因，部分患者尸解时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明，近年有报道患者血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体。
3．遗传性尿崩症 少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传。近来研究发现，AVP和神经垂体素(neumphysin)是由同一基因编码的前体蛋白质，在沿垂体束轴突流向神经垂体过程中通过酶的水解作用而产生的，现已发现AVP一神经垂体素前体基因的多个突变位点，已知的突变位点不在AVP基因编码区而是在信号肽区或神经垂体素Ⅱ基因区(neuophysin II，NPII)突变引起NPII蛋白质二级结构破坏，继而影响前体蛋白的水解、AVP与NPII的结合以及AVP。NPII复合物在细胞内的转运，而且，异常AVP—NP lI前体的积聚对神经元具有细胞毒性作用，从而引起下丘脑合成AVP神经细胞的减少。
此外，本症可以是DIDMOAD综合征的一部分(可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称为Wolfram综合征)。
根据AVP缺乏的程度，又可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
(三)中西医结合研究
关于尿崩症的中西医病因已十分明确，中医的病因在于肾阳虚衰，肾气化无权，不能主水，津液直人膀胱，造成津伤液失，而致肾阴不足；而肾阴不足又造成肾阳之进一步亏乏；津伤气脱，津少血亏；故本病既病之后五脏不和，气血阴阳俱亏。通过中药研究，地黄含有维生素A样物质及多种糖类，必需氨基酸，可促进组织更新修复，使某些激素水平恢复正常。补肾法可调节和改善下丘脑一垂体一靶腺的功能已被公认。据推测，补肾法使下丘脑一垂体后叶分泌ADH功能得到代偿，下丘脑、垂体属中枢神经系统，在中医学中属“脑髓”范畴，通过补肾为主的治法改善了下丘脑一垂体的功能，从而使津液得到气化，使肾主水的功能得到实现。
[临床表现]
(1)尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴和多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5—10L，最多不超过18L，但也有报道达40L／d者。尿比重常在1．005以下，尿渗透压常为50－ 200mmol／L，尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2．5—5L，如限制饮水，尿比重可超过1．010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290—600mmol／1．，称为部分性尿崩症。
(2)由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。但当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血症，表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减经，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
(3)长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。
[并发症]
若禁水或病变累及渴感中枢，或手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于昏迷状态，如不能及时补充大量水分，可引起严重失水，出现脱水，引起血管性虚脱或中枢神经系统损害，甚至死亡。饮水过多或刚开始治疗尿突然减少可产生水中毒。病久由于憋尿易造成膀胱和肾盂扩张等并发症。
[辅助检查]
!．尿常规检查 表现为尿比重低，常在1．006以下，部分性尿崩症患者的尿比重可达1．000以下。
2．尿渗透压检查 尿渗透压降低，常在280mmol／L以下。
3。血浆渗透压检查 正常或略高(正常为280±6retool／L)。
4．高渗盐水试验 尿崩症者对高渗盐水引起的血浆渗透压增高无ADH释放反应或反应迟钝，而补充抗利尿激素后反应显著。
5．禁水加压素试验 尿崩症患者禁水后尿量不减，尿比重及尿渗透压无明显升高，体重可减轻1．5—2ks，血浆渗透压明显增加(7300mmol／L)，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压升高。
6．放射免疫法测定 血浆和尿中抗利尿激素低于正常或缺如(正常血浆抗利尿激素为1 5~U／ml，尿中抗利尿激素为10—60f真U／m1)。
7．头颅及垂体的MR显像检查 垂体MR显像可以观察有无颅内肿瘤压近垂体及垂体的大小，血液供应等情况。
[诊断要点]
(1)持续多尿，每日尿量可达5一IOL或更多，有烦渴、多饮症状。
(2)尿比重<1．005，尿渗透压<200mmol／L，血渗透压正常或略高。
[鉴别诊断]
尿崩症应和下列以多尿为主要表现的疾病鉴别。
1．精神性烦渴 主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经系统症状。
2．肾性尿崩症 是一种家族性X连锁遗传性疾病，其肾小管对AVP不敏感。临床表现与尿崩症极相似。往往出生后即出现症状，多为男孩，女性只表现为轻症，注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加，血浆AVP浓度正常或升高，易与中枢性尿崩症鉴别。
3。慢性肾脏疾病 多种疾病包括慢性肾脏疾病尤其是肾小管疾病、低钾血症、高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻。
[防治方法]
一、一般措施
(])注意安全，避免外伤及头部。
(2)水应充足供给，不限制饮水。但也应防止饮水过多而引起水中毒。饮水量应根据每日的尿量而定。
(3)限制利尿性饮料：如茶及咖啡。
(4)注意休息，慎防劳累太过及出汗过多。
(5)预防感冒及肠道、呼吸道感染。
二、饮食调护
应禁食辛辣，忌酒，平素以清淡富含营养饮食为主，并可选用下列食疗方交替服用。
1．生地白果汤 取生地30g，白果15g，乌龟]只，炖汤食之，每周1—2次。本食疗方功可滋阴补肾缩尿。
2。乌梅汤 乌梅lOg加猪肉适量，炖汤食之，每周1一2次。本食疗方功可酸甘化阴，生津止渴。
3．首乌煎 制首乌120g，黑枣、淮山药各60g，黑芝麻、红枣各120g，黑毛母鸡1只。先将母鸡除去毛及内脏，和诸药，用小火炖8一]2小时，分2—3天服完，1周1次，tbJL酌减。有滋阴补肾功效。
4．杜仲汤 杜仲、核桃肉各30g，猪腰2个，炖汤食之，每周1—2次。本食疗方有补肾助阳、强腰益气的功效，适用于因肾气不足而致的腰痛、乏力、畏寒尿多。
5．巴戟汤 巴戟15g，鸡肠2副，清水2碗，同煎至1碗，分2次服，每日2次。适用于肾虚夜尿多者。
6．山药炖羊肚 羊肚、山药各适量。先将羊肚煮熟，再加山药同炖至烂，每周1—2次。本食疗方能滋养肺肾。
7．枸杞粥 用枸杞叶60g，米60g，煮粥，空服食用。每周2—3次。本食疗方能除烦止渴，适用于烦渴的患者。
三、辨证论治 使用方法：先对症选用药方，并按提示辩证加减，然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等；再进入中药数据库根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减，才得到有效的药方，还要查阅三反九畏；服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。
!．肺胃热盛
主症：小便量多，烦渴多饮，尿色黄，舌红少苔，脉滑数。
治则：清热生津止渴。
方药：白虎加人参汤加味。生石膏30g，知母15g，人参、甘草、黄连、粳米各lOg。石膏辛甘大寒，清泻肺胃而除烦热，为主药；知母苦寒，清泻肺胃之热，质涧以滋其燥，与黄连相配，共为辅药；石膏、知母、黄连共奏清热除烦之功；人参、甘草、粳米益肺胃护津液。诸药合用，共奏清热生津之功。 ．
2．肺肾气虚
主症：口渴欲饮，尿频而热，短气自汗，时寒时热，形寒怕冷，面色泛白，腰背酸软，滑精早泄，听力减退，舌淡苔白，脉细数。
治则：补肾益气固摄。
方药：补肺汤合大补元煎。人参、五味子、紫菀、杜仲、当归各lOg，黄芪30g，熟地、桑白皮、山药、山萸肉、栀子各15g。人参、黄芪、山药益气补肺，熟地、山萸肉、杜仲、枸杞滋补肾之元气，紫菀、桑白皮肃肺利气，当归调和气血，五味子固涩摄纳。诸药补中有泻，寓涩于补，共奏补肾益气固摄作用。
3．肾阳亏虚
主症：形寒怕冷，小便清长量多，夜间尤甚，渴喜热饮，面白虚浮，精神不振，喜卧嗜睡，阴冷阳萎，腰酸腿软，头晕耳鸣，舌淡苔白，脉沉弱。
治则：温肾补阳益气。
方药：右归饮合桑螵蛸散加减。熟地、枸杞、山萸肉、杜仲、茯苓各15g，肉桂3g，制附子、桑螵蛸、人参、远志、石菖蒲、当归各log，龙骨30g。方中附子、肉桂补肾阳；熟地、山药、山萸肉、枸杞培补肾阴，乃阴中求阳之意；杜仲强壮益精，人参、茯苓、当归、远志、石菖蒲调补心肾；桑螵蛸、龙骨固涩摄纳。诸药合用，温补肾阳，益气摄纳．，
4．气阴两虚
主症：尿频尿多，口干舌燥，渴而多饮，食少腹胀，困倦气短，头昏乏力，腰膝酸软，形体虚弱，虚烦少眠，潮热盗汗，舌红少苔，脉沉细。
治则：益气养阴固肾。
方药：六味地黄丸合白术散。生地、山药、山萸肉、泽泻、茯苓、丹皮、葛根各15g，白术、藿香各10g，人参、木香、甘草、陈皮各5g。方中六味地黄丸滋阴补肾，人参、白术、甘草、葛根益气生津，陈皮、木香、藿香使之补而不滞。诸药合用，气回津生，固本达标。
5．气滞血瘀
主症；多饮多尿，面色晦暗，头痛视物不清或胸胁刺痛，疼痛不移，舌质暗有瘀斑或舌下脉络瘀滞，脉涩。
治法：活血化瘀。
方药：补阳还五汤加减。黄芪60g，赤芍20g，当归、川芎各15g，益母草、桃仁、地龙、山萸肉、制首乌、香附、甘草各10g。方中重用黄芪以补气，使气旺血亦行，祛瘀而不伤正，为方中主药；当归、川芎、桃仁、地龙、益母草活血化瘀；山萸肉、首乌滋阴养血；香附理气活血；甘草调和诸药。共奏气旺血行、瘀去而不伤正之功效。
以上方药，水煎服，每日1剂。以上各方皆可加用甘草10g。实验表明，甘草有类似醛固酮作用，可直接加强肾小管对钠、氯的再吸收而起抗利尿作用。用以治疗尿崩症，尚能反馈性增加抗利尿激素(ADH)的分泌，而起加强抗利尿作用，故单用甘草粉也有一定疗效。羚羊角对本病也有显效，可在辨证施治的基础上使用。
四、专病专方 ．
1．尿崩方 石膏、党参、淮山药、生地、牡蛎各30g，知母、淫羊藿、桑螵蛸、益智仁、麦冬各20g，黄芪50g，苍术40g，鳖甲、人参、草果各15g。上药加水700ml，煎取汁300ml，每日1剂，分2次服。
2．玉液汤 淮山药30g，黄芪15g，知母18g，鸡内金6g，葛根4．5g，五味子、天花粉各9g。益气升清，生津止渴。
3．滋阴润燥益气汤 石膏40g，知母、生地、天花粉、麦冬各30g，淮山药、太子参各20g，乌药、益智仁各15g，茯苓、赤芍、生甘草各10g，陈皮5g。每日1剂，水煎服，具有固本救源之功。
4．甘草泽泻煎剂 甘草10g，泽泻6g，水煎成200ml，每日服100ml，早晚各1次，症状明显减轻后，剂量减半，服至症状全消。具有健脾益气、固肾制水之效。
5．金匮肾气丸加味 熟附片、炙升麻各15g，覆盆子15g，肉桂3g，生黄芪、淮山药各30g，地黄40g，山萸肉、生甘草各10g。根据病人的辨证分析，肾阴虚较甚者可加枸杞子、石斛；纳少腹胀者加山楂、麦芽、枳壳；胃腑积热，大便不通，或者头痛甚者可酌加生石膏、生大黄、黄芩；夜寐不实者加夜交藤、合欢花。治疗9例尿崩症，治愈5例，显效3例，有效1例。
6．淫羊藿水煎剂 淫羊藿50g，煎半小时，分2次送服金匮肾气丸2丸。经1月治疗，尿崩症痊愈。
7．五苓散加减 猪苓、茯苓、白术、附子、生姜各15g。若肾阴不足，阴虚火旺，可加黄柏10g，龙骨、牡蛎各40g，气虚无力者，加黄芪30g，党参20g。本方有“通因通用”之妙，治疗8例肾性尿崩症，治愈7例。
8．红参甘草散 红参50g，甘草50g。共研细末，每日2—3次，每次3—6g，一般可连服1—3个月。
9．王氏柴胡增液汤 柴胡、黄芩、麦冬各10g，半夏、玄参、生地各6g，党参3g，生姜3片，大枣3枚。水煎成50~70ml，分3—4次服，治愈4例Jl,Jl,尿崩症。
10．张氏《金匮》肾气丸加味 干地黄20g，山药、山萸肉15g，泽泻、丹皮、茯苓、炮附片、鹿角胶(烊化)各10g，生黄芪30g，肉桂6g。小便失禁者减泽泻加金樱子，口渴甚者减肉桂、附片。治疗4例重度脑挫伤并颅底骨折引起的继发性尿崩症，全部治愈。
11．樊氏补肾健脾止尿崩方 偏于肾阴虚者予1号方以缩泉升清，用生地、黄芪各30g，山萸肉、枸杞子、天花粉、炙升麻、覆盆子各15g，生甘草lOg，桑螵蛸各12g，偏于阳虚者予2号方化气固尿，用熟附片、生熟地、山萸肉、山药、升麻、生甘草、覆盆子、益智仁各15g，煅龙牡各30g，补骨脂12g，肉桂3g。治疗7例尿崩症，治愈4例，有效2例，显效1例。
12．加减地黄汤 生地、甘草各30g，熟地45g，山萸肉20g，淮山药15g。随症加减，颜氏共治27例，经1—4年随访，治愈24例，好转3例，一般服药2—5剂后尿量逐渐减少，服药最少20剂，最多达103剂，平均45剂。
13．范氏清滋补脾汤 生地、熟地、枸杞子、山药、甘草各15g，鳖甲、红参、党参各20g，黄连、黄柏各lOg，羚羊角3g，水牛角30g另兑人药中。日服1剂，每剂煎4—6次，取汁500~2000ml，1昼夜分4—6次服完。范氏收治本病40多例，疗效显著。
五、中药成药
1．缩泉丸 由益智仁、乌药、山药组成，具有温肾缩尿之功，每次6g，每日3次。
2．六味地黄丸 由熟地黄、山药、山萸肉、泽泻、茯苓、丹皮组成，适用于尿崩症肾阴虚者，每日2次，每次6g。
3．金匮肾气丸 由六味地黄丸加附子、肉桂而成。适用于尿崩症肾阳虚者，每日2次，每次6g。
4．补中益气丸；由白术、当归、陈皮、黄芪、升麻、柴胡组成。每次6g，每日3次。适用于气虚尿频色清，面色无华，头晕乏力，舌淡苔白，脉细。
5．麻仁丸 由麻子仁、芍药、枳实、大黄、厚朴、杏仁组成，每次lOg，每日3次。变“利小便以实大便”为润肠通便以摄尿。
六、针灸及其他治法
1．针灸 取肾俞、关元、三阴交、太溪等穴，用补法，留针30分钟，隔日1次。
2．耳针 脑点、内分泌、交感、神门、肾、膀胱，每次取2—3穴，留针20一30分钟，或埋针。
3．穴位注射 新斯的明每日每次0．5ml注射于肾俞、三阴交、关元或气海穴，均取两侧，每天选用其中l穴位。
4．TDP照射 用冰片3g，肉桂lOg，葱姜少许外敷神阙、气海、关元，每日用TDP照射30分钟。
七、西医药治疗
1．激素替代疗法 。
(1)加压素水剂 作用仅能维持3—6小时，每日需多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症，每次5一IOU，皮下注射。
(2)鞣酸加压素注射液 即长效尿崩停(5U／m1)，开始时每次O．2一O．3ml，肌肉注射，以后根据每日尿量逐步增加，可达O．5一O。7ml，作用一般可维持6－4天，具体剂量因人而异，用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒。
(3)去氨加压素(desmopressin) 为人工合成的加压素类似药，鼻腔喷雾或滴人，每次5一lOng。作用可维持8—20小时，每日用药2次。此药抗利尿作用强，副作用少，为目前治疗尿崩症比较理想的药物。该药也有针剂可供皮下注射，近年来还有口服制剂，使用更为方便。
2．其他抗利尿药物
(1)氢氯噻嗪 每次25rag，每日2—3次，可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少。长期服用氢氯噻嗪可能引起低钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。
(2)卡马西平 能刺激AVP分泌，使尿量减少，每次0．2g，每日2—3次。但作用不及氯磺丙脲。
(3)氯磺丙脲 刺激AVP从神经垂体释放和增强不足量的AVP对肾小管的作用。服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每Et剂量不超过0．2g，清晨一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加注意。
3．病因治疗 继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
八、中西医结合治疗
尿崩症的中西医结合治疗，应发挥中西医各自的长处，基本原则是：按中医辨证方法，或专病专方治疗，同时应用西药抗利尿激素、利尿剂、支持疗法等。
陈氏对外伤后8例尿崩症患者进行中西医结合治疗。皮下注射垂体后叶素5一IOU，每日3次。口服氯磺丙脲125mg，日2次，双氢克尿噻25mg，日2次。治疗1周后尿量明显减少，但仍未接近正常。为巩固和增强疗效，根据中医辨证论治，肾阴虚型(6例)用六味地黄汤加减，肾阳虚型(2例)用金匮肾气丸加减，并加服生甘草粉5g，每日4次，疗程3—6周。痊愈5例，显效3例。
九、常见并发症的治疗
对于因缺水引起的血管性虚脱，以及饮水过多、尿量减少引起水中毒，均应以西医药为主治疗。膀胱和肾盂扩张用中医药治疗也有一定疗效。
1．真武汤加减 制附片lOg，巴戟、茯苓、车前子、白术、泽泻、杜仲各15g，白芍12g，日1剂，水煎分2次服。
2．新斯的明穴位注射 方法同上，通过穴位、经络与膀胱的关系，调节膀胱平滑肌功能，配合冰片、肉桂穴位外敷共同调节机体水液代谢。
