184血卟啉病 卟啉病为什么要喝血

血卟啉病

血卟琳病(血紫质病)系由先天性卟味代谢紊乱,叶啉前体或卟啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成,根据卟啉代谢紊乱出现的部位,分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见,属儿科学范围。

肝性血卟琳的临床表现可分为:(l)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现,临床较多见。(2)迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍了生物吸收光波后被激活而放出荧光,破坏皮肤表皮细胞溶酶体,因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、字痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性莫卟啉型。有家族史,临床特点是粪便中排出粪卟啉且增多而无症状,但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状,个别可有光感性皮肤损害的表现。

本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理,当血红素生成障碍,失去负反馈作用,就失去对α-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变,失去正常的抑制,使α-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加,酶的缺陷,如尿卟啉原Ⅲ辅合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿啉卟原Ⅲ而只形成尿卟啉原Ⅰ,以致产生多量的型异构体;或尿卟啉原Ⅰ合成酶缺乏,卟胆原不能转变为尿卟啉原等;均可产生多量的卟啉和卟啉前体,而导致本病。

本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群),实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉,间歇性急性型还可有肝功能损害,卟胆原测验阳性。

本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支特疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。

本病在中医学中可属“腹痛”,“心肝血虚”及“水湿瘀毒”等范畴,治疗原则为温中理气止痛,养心安神,疏肝理气,健脾燥湿,活血化瘀,清热解毒等,主要根据临床不同表现,进行辩证论治。亦可配合针灸、推拿、药浴等不同的对症治疗

1.[处方名称]三黄卟啉方

[功能主治]功能清热化湿通腑。主治肝性血卟啉病急性间歇型。

[处方组成]大黄(后下)10克、黄连6克、木香10克、陈皮10克、黄芩10克、法夏10克、厚朴10克、竹茹12克、泽泻10克,水煎服。

[辨证加减]湿重呕恶者加佩兰10克;腹痛甚者加元胡10克、川楝子10克;腹胀者加枳实10克;腑实者加玄明粉(冲)10克。

[疗程疗效]治疗5例,经3~7天(平均5.4天)治疗,临床症状消失,尿叶胆原试验明性。经3个月至4年随访,未见面发。

[处方来源]江苏省沭阳县中医院张红兵

[处方备注]从本方朝组成分析,可治疗气滞热结的腹痛,方中木香.陈皮、厚朴、半夏理气化湿阻病,大黄、黄连.黄芩清热解毒荡滞。本方名由编者所拟

2.[处方名称]归芎卟啉方

[功能主治]功能养血活血,化瘀止痛。主治肝性血卟琳病急性间歇型(瘀血气滞型)。

[处方组成]当归15克、川芎10克、桃仁10克、红花10克、白芍15克、元胡30克、干姜7.5克、甘草10克,水前服。

[辨证加减]无

[疗程疗效]治疗1例,服药1周后,腹痛次数减少,继服本方2周后,诸症尽除,尿卟胆原复查4次均为阴性。经随访亦无复发。

[处方来源]辽宁中医学院附属医院王树元

[处方备注]盖气为血帅,气行则血行,气滞则血瘀,寒凝亦可导致血瘀,故用温中散寒、理气止痛、活血化瘀之剂。用药合理,疗效显著。本方名由编者所拟

3.[处方名称]桃红卟啉方

[功能主治]功能活血化瘀,行气止痛。主治红细胞生成性血卟啉病。

[处方组成]桃仁5克、红花3克、当归5克、赤芍5克、川芎3克、丹皮3克、延胡5克、灵脂5克、乌药5克、山楂5克、枳壳5克、甘草5克,水煎服。

[辨证加减]无

[疗程疗效]治疗1例儿童患者,服本方1剂后腹痛消失,食欲、大便均正常,服药第1周后,查两次尿卟胆原试验呈弱阳性,第2周后尿卟胆原试验阴性,连服14剂而愈。随访3年余,未见复发。

[处方来源]周振群

[处方备注]本方名由编者所拟

4.[处方名称]芩复卟啉方

[功能主治]功能疏肝清热,降逆止痛。主治肝性血卟啉病急性间歇型。

[处方组成]樗白皮15克、黄芩10克、姜半夏10克、生姜3克、当归10克、川芎6克、白芍10克、甘草5克、青龙齿15克、徐长卿15克,水煎服。

[辨证加减]无

[疗程疗效]治疗1例女性患者,平素忧郁,皆于月经来潮前后发病,并见心烦、口渴、苔黄、脉急弦细,属于肝郁血虚挟热之象,服药后冲气停止上逆,腹痛缓解,连服3剂,腹痛痊愈,续服原方调理,共服8剂,未再发作。

[处方来源]徐沛光

[处方备注]肝性血叶琳病急性间歇型,神经精神症状一般在腹痛后出现,亦可同时出现,且从下肢向上发展,故中医称为奔豚气,常是弛缓性瘫痪,类似神经衰弱和癔病的症状,严重者常可导致呼吸麻痹而死亡。诱发因素可与月经周期有关。本方名由编者所拟

5.[处方名称]麦枣方

[功能主治]功能益气养血,主治肝性卟啉病。

[处方组成]浮小麦45克、大枣5枚、生甘草15克、制香附20克、瓜萎9克、党参30克、杭芍30克、当归15克、地龙12克、生蒲黄9克、炒五灵脂12克、元胡1.8克(冲),水煎服。

[辨证加减]无

[疗程疗效]治疗1例女性患者,发病2年余,常于情志不畅、月经前后发病,经西药治疗效率不显,改用中药治疗,服上方10剂后,症状改善,尿卟原阴性,继服原方33剂,多次复查尿外原阴性,实验室检查基本正常,临床近期治愈。

[处方来源]北京部队总医院张东瀛

[处方备注]本方名由编者所拟

6.[处方名称]张氏验方

[功能主治](1)方功能疏肝理气,清热化湿通利;主治湿热内滞,脾胃失调之血卟啉病。(2)方功能疏肝理气,止痛通络;主绐湿热郁阻、肝气失调之血卟啉病。

[处方组成]柴胡9克、赤芍12克.白芍12克、木香9克、郁金9克、枳壳12克、川楝子12克、元胡12克、蒲公英30克、生大黄9克(后下)水煎服。(2)柴胡9克、黄芍60克、生甘草12克、威灵仙20克、蜈蚣3条、茯苓30克、木香15克、台乌药12克、桂枝9充、蒲公英30克、生大黄6克(后下),水煎服。

[辨证加减]无

[疗程疗效]治疗2例,l例发病4年,经辩证服用(l)方12剂后,请证均有好转,再服大补元气、和中柔肝药半年后,小便检查尿叶原阴性。另1例有家属性血卟啉病史,发病近20年,间断服用(2)方加减2年,症状逐渐减轻,尿外原检查阴性。

[处方来源]上海中医学院张志称
184血卟啉病 卟啉病为什么要喝血

[处方备注]本方由曹强整理。(l)方重在于“通”,疏肝理气,通腑泄毒;(2)方重在理气,故在疏肝理气法中加强调畅气机。本方名由编者所拟。(

7.[处方名称]游氏卟啉方

[功能主治]功能清热通腑,活血化瘀,主治肝性血卟啉病急性间歇型。

[处方组成]桃仁10克、桂枝7克、大黄9克、芒硝15克、白芍15克、甘草3克,水煎服。

[辨证加减]腹痛甚者加元胡、失笑散;瘀血重者加土鳖、丹参;呕吐者加半夏、藿香;腹胀者加枳实、厚朴;黄疸者加茵陈、栀子;血压高者加石决明、夏枯草;烦躁者加天麻、钩藤;谵妄者加珍珠母、琥珀;肢麻者加牛激、地龙。

[疗程疗效]治疗35例,治愈(临床症状与体征消失,腹痛解除,黄疸消退,血压复常,复查肝功能和尿卟胆原阳性,随访半年以上无复发)31例,占88.6%;好转(症状与体征基本消失,但有周围神经症状,复查肝功能指标转阴,尿卟胆原弱阳性,随访3-6个月内复发)3例,占8.6%;无效1例,占2.9%。总有效率为97.2%。

[处方来源]福建省漳州市医院游开涨

[处方备注]方用大黄之苦寒,芒硝之减寒,软坚润下,清热药涤;佐甘草之缓,使攻而不伤正;桃仁、桂枝,活血化瘀;佐以白芍敛阴止痛,减桂枝之辛热。本方名由编者所拟

  

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