202阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临底上以青壮年多见,男性显著高于女性。起病缓慢,常以贫血或血红蛋白尿为首发症状,血红蛋白尿发作常在睡眠后明显,轻者尿呈葡萄酒色,重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一,有的始终无血红蛋白尿发作,但常有含铁血黄素尿,发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血,部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存,称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)综合征。后期有些可转化为急性白血病、再生障碍性贫血或骨髓纤维化。

本病的诱发因素是输血、感染、酸性药物、过度劳累、情绪波动和手术等。

202阵发性睡眠性血红蛋白尿 阵发性睡眠血红蛋白尿
本病诊断的主要依据是临床上以睡眠后发生阵发性血红蛋白尿。实验室检查有慢性溶血表现,红细胞和血红蛋白减少,网织红细胞增多,白细胞通常减少,血小板正常或减少。约半数患者有血细胞减少。骨髓象有核细胞增生活跃,以红细胞系统为主,部分有增生低下。酸化血清试验阳性是确诊本病的重要条件。尿内含铁血黄素试检阳性有重要辅助诊断价值。

现代医学对本病尚无特殊疗法,以支持和对症治疗为主,避免诱发溶血的因素。

人病多属于中医的“虚劳”、“血证”、“黄疸”等范畴。临床症状常错杂互见,大致急性期以湿热内蕴为主,慢性期以气阴两虚、脾肾两虚为主,各型多技有血瘀。急性期治疗时应“急则治其标”,以清热利湿为主,慢性期“缓者治其本”,多以补虚为主。有血瘀见证。则宜用活血化瘀之品。

1.[处方名称]清活补益方

[功能主治](l)方功能清热利湿,活血化瘀。(2)方功能调气行血,健脾补肾。主治阵发性睡眠性血红蛋白尿。

[处方组成](l)绵茵陈30克、白花蛇舌草30克、茯苓10克、泽泻12克、猪苓10克、薏仁12克、白蔻仁10克、藿香6克、苍术10克、厚朴6克、红花6克、丹参10克、侧柏叶15克,水煎服。(2)党参15克、白术10克、茯苓10克、当归10克、白芍10克、绵茵陈12克、白花蛇舌草15克、益母草15克、菟丝子10克、红花6克、丹参10克、破故纸10克,水煎服。症情稳定后以全腐丸、乌鸡白凤丸善后。

[辨证加减]湿热重加金钱草:脾虚加党参、淮山药;心神不安加百合;血虚加熟地、阿胶。

[疗程疗效]治疗1例男性患者,经西医治疗,未奏显效。服用本方35剂,诸症消失,血和和尿液检查恢复正常,病情稳定,未发现溶血。

[处方来源]河南省内黄县人民医院王振录。

[处方备注]临床证明,少量红花能生血养血,大量则能活血祛瘀;一味丹参,功同四物。红花、丹参合用,养血祛瘀,无伤正之弊。本方辨治灵活,随证选药,正邪兼顾,则收佳效。本方名由编者所拟。

2.[处方名称]活血益气方

[功能主治]功能活血化瘀,益气扶正。主治阵发性睡眠性血红蛋白尿。

[处方组成]当归10克、生地10克、红花10克、白术10克、陈皮10克、桃仁12克、党参12克、茯苓12克、枳壳6克、赤芍6克、柴胡6克、川芎6克、牛膝6克、黄芪30克、桔梗0.5克、甘草3克,水煎服。

[辨证加减]无

[疗程疗效]治疗1例,服药2剂后,尿色转淡;3剂后未再出现典型酱油色尿;12剂后网织红细胞由8.4%降为0.4%,红血球由135万/立方毫米升至498万/立方毫米,增生性贫血骨髓象恢复正常;续服30剂,随访2年,未见复发。

[处方来源]陕西省西安市东郊第一职工医院刘向善。

[处方备注]刘氏认为,本病多有高凝状态,并有血栓形成倾向。目前西医对于本病的抗凝治疗有出血和增加溶血的危险而多限制。而中药的活血化瘀治疗则无类似副作用。活血化瘀治疗不仅能解除PNH患者的高凝状态,还可能因其免疫抑制作用而减轻溶血,使病情缓解。本方名由编者所拟。

3.[处方名称]健脾补血方

[功能主治]功能健脾益气补血。主治阵发性睡眠性血红蛋白尿。

[处方组成]黄芪50克、白术15克、龙眼肉15克、红参15克、白芍15克、生地15克、陈皮15克、木香10克、川芎10克、升麻10克、当归20克、大枣7枚,水煎服。

[辨证加减]腹胀加乌药15克;巩膜肌肤黄染加茵陈30克。

[疗程疗效]治疗1例男性患者,服药13剂后,自觉症状好转,续服10剂后,巩膜、皮肤黄染消失,黄疸指数恢复正常,面色转润泽,血红蛋自由6克%提高到7.7克%,自觉症状消失。共服85剂,随访1年余,血红蛋白尿一直未复发。

[处方来源]辽宁省大连市中医医院李开乐等。

[处方备注]本例乃因劳倦而伤脾,气血无以生化,脏腑经络无所禀受而致病。治以人参、黄芪、白术健脾益气;当归、川芎、白芍、生地、龙眼肉、大枣养血补血;乌药、陈皮、木香理气醒脾;亦加升麻提补中气、茵陈以祛黄疸,终获良效。

4.[处方名称]参鹿杞丸

[功能主治]功能补肾阳,益气养血。主治阵发性睡眠性血红蛋白尿。

[处方组成]老山参30克、鹿茸15克、熟地25克、枸杞25克、仙灵脾15克、白芍25克、黄芪15克、白术15克、当归15克、川芎15克、茯苓20克、天冬20克、陈皮20克、炙甘草20克,共研末炼蜜为丸,每丸重1O克。日服2-3丸。

[辨证加减]后期阳萎加金医肾气丸,1日2~3丸。

[疗程疗效]治疗1例,服药1年半后,血红蛋白由30%升至52%,症状好转而愈。

[处方来源]张亭楝

[处方备注]方中鹿茸补精壮阳,养治一切虚劳损伤;仙灵脾益精补气助肾阳,枸杞补肾益精滋肾阳,二者阴阳相济,相得益彰。其中尤应特别提出人参一味用东北野生之老山参,效果较好,本方名由编者所拟。

5.[处方名称]阵睡尿方

[功能主治](l)方功能清利湿热,补肾;(2)方功能益脾肾,补气血。主治阵发性睡眠性血红蛋白尿。

[处方组成](l)黄柏10克、白茅根15克、旱莲草15克、茜草根15克、杜仲15克、车前草15克、茵陈20克、薏仁20克、扁豆20克、桑寄生20克、熟地20克,水煎服。(2)白术5克、党参15克、黄芪15克、茯苓15克、淮山药15克、杜仲15克、仙茅12克、枸杞子12克、淫羊藿12克、炙甘草10克,水煎服。

[辨证加减]无

[疗程疗效]治疗2例,1例服药1月,尿潜血及含铁血黄素试验由阳性转为阴性,酸溶试验转阴,症状消失,观察年余未见复发;另1例服药2个月,共50剂,自觉症状大减,尿含铁血黄素试验由阳性转为阴性,血象明显改善(血红蛋自由3克%升到7克%,红细胞由145万/立方毫米升至245万/立方毫米。

[处方来源]广东省广州华侨医院邓禄清等。

[处方备注]方用黄柏、车前草、茵陈、白茅根、薏仁等清利湿热;佐以柔寄生、杜仲培补肾气,气化则湿化,湿化热情,其黄自远;仙茅、枸杞子、淫羊藿补肾益髓,生机得助,气血渐多,得收捷效。

  

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