肺癌类癌综合症 树脂的作用

肺癌类癌综合症
肺癌类癌综合症 树脂的作用
类癌综合症是指一组非肿瘤本身、肿瘤浸润周围组织或转移所导致的症状或体征,而是由肿瘤细胞分泌或释放某些物质,干扰了正常细胞和组织功能的一组病症。类癌综合症的原因主要有两种:一是肿瘤组织异位分泌的激素或激素样物质导致机体内分泌失调;二为肿瘤组织的某些抗原可能诱导机体免疫系统产生自身抗体,导致对正常组织的损害。
类癌综合征可以是肺癌是的首发症状或发放的预示,认识类癌综合症不仅有利于患者的及时治疗,还可以为早期发现和诊断肿瘤提供线索。
肺癌的主要类癌综合症有内分泌紊乱与代谢异常、神经系统类癌综合症、骨骼系统类癌综合症、皮肤类癌综合症、血液系统类癌综合症。
本例病人考虑为异位促肾上腺皮质激素分泌综合症。
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌综合症是Cushing综合症的一种特殊类型,是由垂体以外的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH所致,病理呈双侧肾上腺皮质增生改变。异位ACTH分泌最常见于肺癌,占异位ACTH综合症的50%,其中小细胞肺癌和支气管类癌最常见。大约3%--7%的小细胞肺癌患者会出现Cushing综合症表现,还有部分患者仅分泌无活性的ACTH前体物质而无Cushing综合症表现。
临床表现:根据临床表现肺癌相关的异位促肾上腺皮质激素(ACTH)可分为两种类型:一种以小细胞肺癌为代表,另一种以支气管类癌为典型表现。第一种类型由于肿瘤病变进展迅速,病程短,病情重,可不出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合症的特征性表现,但高血压、低钾性碱中毒、肌无力、肌萎缩和体重下降可以很严重,低血钾常常是这些患者死亡的直接原因。研究发现有异位促肾上腺皮质激素(ACTH)的患者预后差,往往对化疗耐药、病变进展迅速,且因严重的皮质醇增多症,易在治疗中发生危及生命的并发症。第二种类型与垂体性Cushing综合症表现相似,有时鉴别非常困难。这种类型因肿瘤恶性程度低、病程长、病情轻,临床上可表现为较典型的Cushing综合症,如满月脸、向心性肥胖、多血质、紫纹、色素沉着、座疮、高血压、糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。
分子生物学研究发现,类癌细胞因分化较好,可以利用阿黑皮素原生产出大量ACTH。而小细胞肺癌因分化差,部分细胞虽也可产生阿黑皮素原,但不能对其进行正确加工,仅能生产出大量无活性的或低活性的ACTH前体物质,而血循环中ACTH可以不升高。
诊断:异位ACTH综合症需与垂体性Cushing综合症和肾上腺原发性病变鉴别。通过检测尿24小时游离可的松水平和低浓度地塞米松抑制试验可以判断是否有异常皮质醇增高。通过放射免疫测定血浆中的ACTH的含量。原发性肾上腺病变患者的ACTH为低水平,Cushing病和异位ACTH综合症者升高。典型异位ACTH综合症的ACTH血浆浓度明显升高。如果血浆ACTH300pg/ml,应高度怀疑异位ACTH综合症。
治疗:治疗原发肿瘤可以有效抑制ACTH的分泌。另外具有抑制皮质激素喝合成的药物有米托坦、酮康唑、美替拉酮、曲洛斯坦、氨鲁米特、米非司酮等。米托坦因为严重的毒性目前已经很少使用。有报道生长抑素类似物奥曲肽可以降低异位ACTH的分泌,原因是某些异源分泌ACTH的肿瘤细胞表达生长抑素受体或生长抑素可以通过对肾上腺皮质的直接抑制作用,减少皮质醇的分泌。
异位ACTH引起的高血压和低钾性碱中毒,亦可能与肾上腺皮质过量分泌盐皮质激素有关,对于这种情况,应用醛固酮竞争性抑制剂螺内酯,可以控制高血压和纠正低钾血症。

  

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