爱华网中文名称：脾脏英文名称：spleen定义：人体最大的周围淋巴样器官，其实质由红髓和白髓构成，具有造血和血液过滤功能，也是淋巴细胞迁移和接受抗原刺激后发生免疫应答、产生免疫效应分子的重要场所。应用学科：免疫学（一级学科）；免疫系统（二级学科）；免疫器官（三级学科）
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脾脏
脾脏是人体中最大的淋巴器官，位于左上腹部。脾的主要功能是过滤和储存血液。脾的质地较脆且血运丰富，因此一旦受到强大外力打击，很容易破裂，脾破裂会导致严重的大出血，是能够致死的腹部急症之一，
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位置发育血供副脾构造功能临床作用肿大肿瘤切除
位置发育血供副脾构造功能临床作用 肿大 肿瘤 切除
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脾脏位于左上腹部，胃的后方，横膈膜的下方。在一般成年人个体中，脾脏大
脾脏
小约为125 × 75 × 50立方毫米，平均重量约为150克。
脾脏是一个富于血供的实质性脏器，质软而脆。脾脏位于人体左上腹内，深居于肋弓之后，与胃脾韧带、脾肾韧带、膈脾韧带和脾结肠韧带与邻近器官相邻。位于左季肋区后外方肋弓深处，与9－11肋相对，长轴与第10肋一致。膈面与膈肌和左肋膈窦相邻，前方有胃，后方与左肾、左肾上腺毗邻，下端与结肠脾沟相邻，脾门与胰尾相邻。
脾脏是一个颜色暗红、质地柔软的网状内皮细胞器官，成年人的脾长约10cm～12cm，宽6cm～8cm，厚3cm～4cm，重110g～200g，大致有巴掌那么大，重200克左右，由几条韧带将其“悬挂”在上腹部。脾脏是机体最大的免疫器官，占全身淋巴组织总量的25%，含有大量的淋巴细胞和巨嗜细胞，是机体细胞免疫和体液免疫的中心。在正常状态下一般摸不到脾脏，如果仰卧或右侧卧位能触摸到脾脏边缘，说明脾肿大。
编辑本段发育
脾脏自间叶细胞发育而来，在胚胎发育的第五周开始可见。
编辑本段血供
脾脏由脾动脉供血。脾动脉是腹腔动脉最大的分支，在接近脾门处分出胃网膜
脾脏
左动脉和数支胃短动脉。脾动脉在进入脾门前多先分为上、下两支，或上、中、下三支，再分为二级分支或三级分支进入脾门。根据脾动脉分支情况，可将脾脏划分为2～3个叶和上极段、下极段两个段。相邻脾段之间动静脉的吻合甚少，形成一个近乎无血管区的平面。脾动脉分支进入脾实质后为节段动脉、进而分为小梁动脉，最后形成终末动脉，故脾实质由内到外可划分为脾门区、中间区和周围区。
编辑本段副脾
副脾是指正常脾脏以外，与正常脾脏结构相似、功能相同的组织，出现率为15%～40%。位置、数目、大小均不恒定，多位于脾门、脾蒂、大网膜，少数位于脾结肠韧带、胰尾、肠系膜、左侧卵巢等处。
编辑本段构造
脾脏内部可分为红髓及白髓。红髓的主要功能是过
脾脏的截面图
滤和储存血液，，由脾索及血窦组成，但因为其不含输入淋巴管，所以脾脏不能过滤淋巴的功能。而白髓的主要功能则为对抗外来微生物及感染。
编辑本段功能
脾的组织中有许多称为“血窦”的结构，平时一部分血液滞留在血窦中，当人体失血时，血窦收缩，将这部分血液释放到外周以补充血容量。血窦的壁上附着大量巨噬细胞，可以吞噬衰老的红细胞、病原体和异物。
脾脏
脾脏是机体最大的免疫器官，占全身淋巴组织总量的25%，含有大量的淋巴细胞和巨嗜细胞，是机体细胞免疫和体液免疫的中心，通过多种机制发挥抗肿瘤作用. 脾脏切除导致细胞免疫和体液免疫功能的紊乱，影响肿瘤的发生和发展。
脾的肿大对于白血病、血吸虫病和黑热病等多种疾病的诊断有参考价值。
促吞噬素(Tuftsin) Tuftsin是美国Tufts大学教授Najjara于1970年首次发现的一种四肽物质，目前已知脾脏是体内Tuftsin的唯一来源。Tuftsin作为一个参与免疫调节的体液因子，具有显著的抗肿瘤作用，通过激活多核白细胞、单核细胞、巨嗜细胞，提高他们的吞噬、游离及产生细胞毒的功能，增强机体细胞免疫功能.除此之外，脾脏还产生其他多种免疫因子，促进吞噬作用，清除体内外抗原，这是切脾后凶险感染综合征(OPSI)的原因所在，也是保脾手术的理论依据.
B淋巴细胞 B淋巴细胞约占脾内淋巴细胞总数的55%，在肿瘤抗原刺激下转化为浆细胞，继而分泌特异性抗肿瘤的免疫球蛋白IgG，且具有抗原提呈能力.研究发现，脾脏切除后，机体免疫球蛋白含量异常且血清IgM水平明显下降，从而影响肿瘤的发生、发展.
T淋巴细胞 脾脏拥有全身循环T淋巴细胞的25%，直接参与细胞免疫，并对外周血中T细胞亚群的分布有重要调节作用.脾脏对T淋巴细胞免疫的调节作用是肿瘤免疫的一个重要环节.脾脏切除后，外周血T淋巴细胞亚群发生改变，辅助性T淋巴细胞的(Th)数量减少，抑制性T淋巴细胞(Ts)数量相对增高，导致肿瘤免疫抑制.
巨噬细胞 脾脏中大量的巨噬细胞具有强大的吞噬抗原颗粒的作用，还可作为抗原提呈细胞(APC)，调节和增强免疫应答.除自身能释放肿瘤坏死因子(TNF)、 IFN、IL-1等活性物质直接参于抗肿瘤作用外，还能调节细胞毒素T淋巴细胞(CTL)、淋巴因子激活的杀伤细胞(LAK)细胞的抗肿瘤作用，具有广泛的免疫感应及效应功能.
树突状细胞(DC)、自然杀伤(NK)细胞和LAK DC具有比巨噬细胞更强的抗原提呈能力，作为APC参于细胞免疫和体液免疫。LAK细胞对自体或异体的肿瘤细胞均有很强的杀伤作用，能非特异性地杀伤多种对NK细胞、CTL不敏感的肿瘤细胞，在抗肿瘤中也发挥着重要作用。
编辑本段临床
在正常状态下一般摸不到脾脏，如果仰卧或右侧卧位可能触摸到脾脏边缘即可认为是脾大，近年来B超在临床的广泛应用，发现了一大批用手摸不到的“脾大”，在健康体检中B超显
脾脏
示脾大者约占15%左右，其中绝大部分是用手摸不到的，B超显示脾大是经过实际测量的，即是真正的大，能较早地显示脾增大，当用手能触及脾脏时，脾脏已增大到一倍以上。
引起脾大的原因有：
（1）感染性脾大。各种急、慢性感染如伤寒、副伤寒、黑热病、血吸虫病、疟疾、病毒性肝炎、败血症、晚期梅毒等.
（2）郁血性脾肿大。斑替氏综合征、肝硬化、慢性心力衰竭致心原性肝硬化、慢性缩窄性心包炎、门静脉或脾静脉血栓形成。
（3）增生性脾大。见于某些血液病如白血病、溶血性贫血、恶性淋巴瘤等。
（4）其它。脾脏恶性肿瘤较罕见、脾脏囊肿、播散性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、高雪氏病等。
因脾脏大原因较复杂，除少数人为生理性外，都应在医生指导下寻找病因，并要定期复查。
因为脾大就会对人体起坏作用了，所以以往主要是采用手术切除脾脏。切除脾脏有好处，可以纠正脾大对人体的危害，但是这种方法也存在不足。全脾切除后将改变患者的免疫功能，出现脾脏过滤功能消失，IgM减少、调节素和调理素水平降低、T淋巴细胞系统出现紊乱、外周血淋巴细胞数量以及淋巴细胞转换率明显下降，导致爆发感染的机会显著增加手术创伤大、费用高。还有一些肝功差、腹水、低蛋白、呕血等条件差者无手术条件。
脾破裂会导致严重的大出血，是能够致死的腹部急症之一，必须紧急抢救。较小的破裂可以缝合修补，但很多时候难免要将脾切除。与肝不同，脾切除后病人可以正常生活，但他们明显的表现出抵抗力下降和易受感染。
脾脏本身的疾病较少见，比如脾肿瘤，但是人体其它系统的疾病可以继发脾脏改变，会出现脾大现象。比如常见的有肝硬化、肝癌、特发性门脉高压症会出现脾大，还有一些血液病如血小板减少性紫癜、何杰金氏病、白血病等也会出现脾大。
脾大最多见的疾病还是肝硬化、肝癌。
编辑本段作用
脾脏是外周免疫器官之一，是人体最大的淋巴器官。它生在腹腔左上方，质地比较脆，容易外伤。一般来讲，脾脏有三大功能：
首先它是人体的“血库”，当人体休息、安静时，它贮存血液，当处于运动、失血、缺氧等应激状态时，它又将血液排送到血循环中，以增加血容量；
其次，脾脏犹如一台“过滤器”，当血液中出现病菌、抗原、异物、原虫时，脾脏中的巨噬细胞、淋巴细胞就会将其吃掉；
此外，脾脏还可以制造免疫球蛋白、补体等免疫物质，发挥免疫作用。脾是血循环中重要的滤过器，能清除血液中的异物、病菌以及衰老死亡的细胞，特别是红细胞和血小板。因此，脾功能亢进时可能会引起红细胞及血小板的减少。脾脏还有产生淋巴细胞的功能。
编辑本段肿大
正常脾脏一般不能触及(除极少数由于移位或下垂外)，如在左肋缘下们及者，均表示脾脏肿大。
临床上将肿大的脾脏分为轻、中、高3度。深吸气时，脾脏在肋缘下不超过3厘米者为轻度肿大；自3厘米至脐水平线者，为中度肿大；超过脐水平线以下则为高度肿大。
轻度脾肿 大见于慢性肝炎、伤寒、粟粒性结核、急性疟疾、恶急性细菌性内心膜炎、败血症和全身性系统性红斑狼疮等，一般质地柔软；中度脾肿大见于肝硬化、慢性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性黄疸和淋巴瘤等，质地一般较硬；高度脾肿大且表现光滑者，见于慢性粒细胞性白血病、黑热病、慢性疟疾和骨髓纤维化等，表面有结节者则需考虑淋巴肉瘤。
中度以上脾肿大，其形态呈舌形，位置表浅，突出于左肋缘下，并伸向有髂窝部，于其前内缘可能有1—2个切迹。脾肿大的这一特点可与其他腹部包块相鉴别。表现有囊性肿物者，见于脾囊肿；脾压痛见于脾脓肿，脾梗塞等，在脾周围炎或脾梗塞时，由于脾包膜发生病变，常有纤维性渗出，并累及壁层腹膜，故脾脏触诊时有明显压痛，且有摩擦感。
就地域而言，长江中下游两岸和江南地区，是血吸虫病流行区。该区内的脾脏显著肿大者，大多由血吸虫病引起。在长江以北，过去有黑热病流行，目前消灭，但对老年人显著的脾肿大，仍应考虑黑热病所致。
各种感染所引起的脾肿大，常有特征性热型，如波状热、回归热、疟疾等。伤寒除特殊热型外，还伴相对缓脉；急性血吸虫病常有畏寒、发热、多呈间歇热或弛张热；急性白血病常有高热、贫血与明显出血倾向；淋巴网状细胞瘤常有不规则、持续性或周期性发热，伴淋巴结与肝、脾肿大。
脾肿大伴淤斑淤点，常见于急性白血病、血小板减少性紫癜、亚急性细菌性心内膜炎等。慢性肝病患者可伴有蜘蛛痣。
脾肿大伴黄疸，应考虑疟疾引起的溶血性贫血；若无贫血，脾脏仅轻度肿大，则可能为病毒性肝炎。
充血性脾肿大最常见的原因是肝硬化引起的门静脉高压；其次是门静脉或脾静脉的炎症或血栓。常伴有肝硬化和门静脉高压的表现，如食道下端或胃底静脉曲张、腹水、消化不良等；同时伴有脾功能亢进，表现为红细胞、白细胞和血小板均减少的“三少”现象；同时骨髓造血功能旺盛。
各种急、慢性白血病皆有脾肿大。慢性粒细胞性白血病的脾肿大尤为显著，可平脐，甚至伸入盆腔，质地坚硬。
编辑本段肿瘤
脾脏肿瘤是临床少见的肿瘤类型，发病率低，国内外文献均缺乏大宗病例报道，良性肿瘤发病率约为0．14%，恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0．64%，脾脏肿瘤本身组织成分来源、临床表现复杂多样，良恶性质混杂，并常有多种来源致病因素交杂，本病早期又缺乏特殊的临床表现，故不易及时作出正确的诊断及治疗，易被临床医生忽略，随着各项诊断技术的出现和提高，特别是分子生物学技术的应用，使我们对于脾肿瘤的认识逐渐加深，有助于提高肿瘤的治愈率，改善预后。
编辑本段切除
脾切除术后患者免疫功能低下，并终身增加对严重感染的易感性，易发生急性暴
脾脏
发性感染(OPSI)、败血病和脑膜炎。婴幼儿脾切除术后更易发生感染性并发症。脾切除后要注意加强防止感染，包括保暖、饮食卫生、个人卫生、适当锻炼等等。脾脏不是唯一的免疫器官，术后通过一段时间的调整，机体免疫能得到一定恢复，它的部分免疫功能会被其它免疫器官替代，当然，完全恢复如常人不太可能。
脾脏原发性恶性肿瘤英文名：primary malignant tumor of spleen别 名： 病因：脾脏肿瘤的起因至今尚未完全阐明。但近30年的研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素，如感染因素(某些病毒、分枝杆菌 疟原虫等)、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。Cecconi等研究一组病例，认为57%的脾脏淋巴瘤与感染有关 特别火罐网是与分枝杆菌的流行有关，也就是说它们的B超下表现一部分http://www.huoguan.com是结节状的，另一部分健康搜索是非典型的。Wakasugi报告健康搜索一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴发B细胞淋巴瘤；Ozaki等也证实 乙型肝炎病毒感染与脾脏T/δT细胞淋巴瘤相关；Kraus报告一例心脏移植患者在EB病毒感染致淋巴组织异常增生后发生T/δT细胞淋巴瘤；Bates等报告，在西非具绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤和高度反应性疟疾性脾大有许多临床和免疫学的共同点，这一点为淋巴瘤发病机制的研究提供了线索。综合这些文献后分析，脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应火罐网 刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外，遗传因素及脾脏火罐网的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。
发病机制：
根据起源组织的不同，脾脏恶性肿瘤分为3大类：
1.脾脏原发性恶性淋巴瘤 脾脏http://www.huoguan.com是人体及最大的淋巴器官，原发于其他部位的恶性淋巴瘤约有半数以上累及脾脏，而真正原发于脾脏的恶性淋巴瘤却相对少见，其发病率不足恶性淋巴瘤总数火罐网的1%。虽然如此，脾脏原发性恶性淋巴瘤仍然是脾脏原发性恶性肿瘤中最高者，约占脾脏恶性肿瘤的2/3以上 脾脏原发性恶性淋巴瘤系指原发于脾脏淋巴组织的恶性肿瘤，诊断时应排除淋巴结和其他器官的受累。来源于淋巴结和其他器官的恶性淋巴瘤累及脾脏则不属于此范畴。脾脏恶性淋巴瘤的分期一般采用Abmann法：Ⅰ期指肿瘤组织完全局限于脾脏内；Ⅱ期指已累及脾门淋巴结者；Ⅲ期指累及肝脏或远处淋巴结者。
2.脾血管肉瘤 脾脏恶性淋巴瘤时健康搜索，脾脏常常增大 而且增大程度与病程有关。脾脏重100～4500g不等 平均160g。大体标本可分为3型：①弥漫增大型，脾脏均匀增大 无肉眼可见结节；②粟粒结节型 脾脏肿大，切面散布着1～5mm大小灰白色结节，状如脾脏粟粒性结核；③结节型 脾脏显著增大 切面见2～10cm大小结节，部分相邻结节可相互融合成巨大肿块。显微镜下观察健康搜索，健康搜索在低倍镜下往往容易忽略小细胞性淋巴瘤的早期病灶，但仔细观察后发现，几乎在每一个Malpighi小体的中央均由具有诊断意义的棱角状淋巴细胞所组成。脾脏原发性淋巴瘤的病理类型与其他部位来源的淋巴瘤者基本相同。霍奇金淋巴瘤可在病变中找到特殊的大细胞(Reed-Sternbergscell)及其变异型。因组织结构及细胞比例变化较大难以确定 故一般不做亚型诊断。非霍奇金淋巴瘤有B细胞型和T细胞型之分 在病理组织形态学上二者并无明显差异，主要依靠免疫组化区别。非霍奇金淋巴瘤病理分型的临床意义在于选择合适的化疗方案。病检中要仔细而谨慎地鉴别脾组织反应性增生与恶性淋巴瘤之间的差异，因为前者常被误诊为恶性淋巴瘤 仔细研究脾脏中结节的细胞成分有助于明确诊断。
脾血管肉瘤发病罕见 几乎不能术前明确诊断。临床上无特征性症状和体征，若病变位于脾脏上极则更不易察觉与发现。同其他脾脏恶性肿瘤一样，其主要的临床表现是脾脏肿大，左上腹疼痛，有时可有发热、消瘦。
脾血管肉瘤是从脾窦内皮细胞发生的恶性肿瘤，也有学者将其称为脾血管内皮细胞瘤。但少数学者认为这两者系两种不同的肿瘤，即使如此，这些学者也同意脾血管肉瘤和脾血管内皮细胞瘤的组织特点以及生物学行为极其相似 瘤组织内出现髓外造血是脾血管肉瘤的特点。
脾血管肉瘤多表现为巨脾症，重420～5300g，平均1500g鶒。脾脏组织大部分或部分被瘤组织破坏，出现多个大小不等的出血性肉瘤结节，瘤体呈灰白色，质细腻。镜下特点为高度异型性的恶性内皮细胞沿脾血窦增生扩展，瘤细胞分裂象众多健康搜索，往往形成花蕾状 多核巨细胞突入囊性扩张的窦腔内 出现多个大小http://www.huoguan.com不等的出血性瘤结节 电镜显示瘤细胞质内可见Weiber-Palade小体火罐网。
3.脾原发性恶性纤维组织细胞瘤 恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)或称纤维细胞肉瘤(fibrohistiosarcoma,FHS)，又称恶性黄色纤维瘤或纤维黄色肉瘤，是由成纤维细胞、组织细胞及畸形的巨细胞组成 发生于脾被膜或脾小梁纤维组织的恶性肿瘤称脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤 近几年有关学者们注意到FHS健康搜索是一种独立类型鶒的恶性肿瘤，包括病因在内诸多方面有待研究
恶性纤维组织细胞瘤由肿瘤性组织细胞和成纤维细胞组成。它可能来自未分化间叶细胞，火罐网在不同情况下向组织细胞、成纤维细胞和肌纤维母细胞等不同方向分化，表现出复杂的组织学形态健康搜索。可分为多形细胞型、车辐状型、束状型、炎性纤维型、血管瘤样型和黏液型等6种组织学类型。脾脏肿大呈分叶状火罐网，质硬，切面各种灰色不一，中心坏死或囊变，可有骨化。
脾脏原发性恶性肿瘤 英文名：primary malignant tumor of spleen别 名： 临床表现：脾原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现在：
1.脾脏自身的表现 肿大的脾脏大多http://www.huoguan.com在脐水平以下 有文献报告 最大可达脐下7.5cm健康搜索 呈渐进性增大鶒，质硬 表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。
2.肿块所产生健康搜索的局部压迫症状 如胃区饱胀 食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。
3.恶性肿瘤的毒性表现 如低热、乏力 贫血、消瘦等。部分病例可表现高热 近1/4的病例可伴有肝脏肿大，而脾脏不规则肿大，无长期发热，无脾功能亢进等，系脾原发性恶性肿瘤的特征健康搜索。
并发症：肿大的脾脏对周围脏口可产生压迫症状，如压迫肠道可引起肠梗阻，压迫左侧输尿管可引起上尿路梗阻，也有部分病例因癌肿自发性破裂，以腹腔内出血作为就诊的首发症状。
诊断：根据病史、脾脏不规则的肿大、不明原因的发热、全身浅表淋巴结不肿大，以及实验室和影像学的检查等，一般可以诊断出脾脏鶒的恶性肿瘤；但最近国外文献报道脾淋巴瘤在血循环中存在带有绒毛的淋巴细胞(splenic lymphoma with villous lymphocyte，SLVL)，应与慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病相鉴别鶒，SLVL的诊断主要依靠循环中绒毛淋巴细胞的形态学和免疫分型；我们认为脾脏恶性肿瘤的诊断http://www.huoguan.com，最后仍需要病理学的确定。
鉴别诊断：鉴于恶性肿瘤的早期征象不明显，甚至部分晚期病例也无特异表现，鉴别诊断更为重要，常需与下列疾病相鉴别：
1.伴有脾大的全身性疾病 如门脉高压所致淤血性脾大、恶性淋巴瘤和慢性白血病侵及脾脏等。
2.脾本身的良性疾患 如脾脓肿 脾结核 脾囊肿及脾脏其他的良性肿瘤。
3.脾邻近器官的疾患 如腹膜后肿瘤、肾脏肿瘤、胰腺肿瘤等。
上述这些疾患 往往借助于病史、体检、实验室检查及影像学诊断、淋巴结穿刺活检等手段可资鉴别。
脾脏原发性恶性肿瘤英文名：primary malignant tumor of spleen别 名：
治疗：为提高脾脏恶性肿瘤的治愈率，提倡早期发现，早期诊断和早期的综合治疗；其主要手段是脾切除术，术中注意脾包膜鶒的完整及脾门周围淋巴结的清扫，术前后辅以化疗或放疗、中药、免疫治疗等。
目前多数学者主张对脾脏原发性恶性淋巴瘤行脾切除，并术后辅助化学治疗。手术的目的在于明确诊断以及分期，并且可以起到治疗作用。手术应切除病变的脾脏 并对脾脏周围区http://www.huoguan.com的淋巴结进行清除，同时楔形切除小块肝脏，进行准确的病理分期 以期指导术后的辅助化疗http://www.huoguan.com，确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整 并对腹腔其他部位进行探查 若肿瘤已侵犯邻近脏器 但尚属可切除范围者，应争取行根治性联合脏器切除。
绝大多数患者手术后给予联合化学治疗，要争取首次治疗即获得完全缓解 为长期无病生存创造有利条件。
霍奇金淋巴瘤：MOPP为首选方案 即氮芥(M)4mg/m2静脉注射第1天及第8天，长春新碱(O)1～2mg静脉注射第1天及第8天，丙卡巴肼(P)70mg/(m2·d)口服第1～14天 泼尼松(P)40mg/d口服第1～14天(仅用于第1及第4疗程)，休息1周开始第2个疗程，至少用6个疗程 对MOPP耐药者可采用ABVD方案 即阿霉素(A)25mg/m2，博来霉素(B)10mg/m2，长春碱(V)6mg/m2，达卡巴嗪(D)375mg/m2，均在第1及第15天静脉用药1次，每4周重复1次鶒。用MOPP治疗复发的病例可再用ABVD方案 59%的患者可获得第2次缓解。
非霍奇金淋巴瘤：化疗疗效决定于病理组织类型，按分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案http://www.huoguan.com。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗 定期密切观察。如病情有发展或发生并发症者可给COP，即环磷酰胺(C)400mg/m2 每天口服，第1～5天，长春新碱(O)1.4mg/m2，静注，第1天 泼尼松(P)100mg/m2，每天口服，第1～5天，每3周为一周期；对于中度恶性者术后应给予COP 每月1疗程，计6～9个月；对于高度恶性者应给予强烈化疗，即COP-BLAM Ⅲ方案，每3周为一周期
有人认为脾恶性淋巴瘤行脾切除后，对脾床应进行放射治疗，可能治愈或缓解症状。此处应特别指出的是 以上所述为脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则。而对于淋巴瘤患者行脾切除术目前最常用于对霍奇金病进行分期，这一方面的研究国外报道较多。其意义在于可以提供有关疾病进展程度更为准确的信息，以便于血液学家和放疗学家选择更为合适http://www.huoguan.com的治疗方案 近年的研究显示 对淋巴瘤患者行脾切除术仅对部分患者有益，具体说包括Ⅰ和Ⅱ期没有广泛纵隔受累者。对于这部分患者可以先行放射治疗，若以后疾病复发，则可再行化学治疗，其效果较先行化学治疗者为佳。此外，对于晚期淋巴瘤伴明显脾功能亢进者，行脾切除有助于消除脾功能亢进，增加患者对化疗及放疗的耐受性。对于脾血管肉瘤和恶性纤维组织细胞里采取手术切除脾脏为惟一有效的治疗方法。术中应强调施行规范的整块切除，注意勿使脾包膜或肿瘤破裂，以免种植转移 必要时连用胰尾一并切除。
脾脏磷酸二酯酶
脾脏磷酸二酯酶 spleen phosphodiesterase
它是把具有5′-OH末端的DNA、RNA从5′-末端向3′-端进行逐步降解游离出3′-核苷酸的酶。EC3．1．4．18。对从牛脾脏中提纯的这种酶了解得最清楚。对高分子的DNA水解比较难，但用 DNaseⅡ（脱氧核糖核酸酶）或用化脓微球菌（Micrococcus pyoge-nes）核酸酶处理，可完全水解。此酶对碱基排列没有特异性，但当在5′-末端具有磷酸单酯时，就不进行水解，反应不需要Mg2+，但在2×10-2MMg2＋存在下，最适pH为5.8左右，没有Mg2+时，最适pH为6.6。它广泛用于碱基组成分析以及5′末端碱基鉴定等核酸构造的研究。（蛇毒磷酸二酯酶）
脾脏原发性恶性肿瘤
目录
基本概述发病原因疾病检查临床诊断易混淆疾病治疗方法
编辑本段基本概述
脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为少见，据Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部恶性肿瘤的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为肉瘤，如淋巴瘤、血管肉瘤等。根据起源组织的不同，国内文献多将其分为3大类，即脾原发性恶性淋巴瘤、脾血管肉瘤及脾恶性纤维组织细胞瘤。[1]?
编辑本段发病原因
脾脏肿瘤的起因尚未完全阐明，但研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素，如感染因素（某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等）、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。Cecconi等研究一组病例，认为57%的脾脏淋巴瘤与感染有关，特别是与分枝杆菌的流行有关，也就是说它们的B超下表现一部分是结节状的，另一部分是非典型的。Wakasugi报告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴发B细胞淋巴瘤；Ozaki等也证实，乙型肝炎病毒感染与脾脏T/δT细胞淋巴瘤相关；Kraus报告一例心脏移植患者在EB病毒感染致淋巴组织异常增生后发生T/δT细胞淋巴瘤；Bates等报告，在西非具绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤和高度反应性疟疾性脾大有许多临床和免疫学的共同点，这一点为淋巴瘤发病机制的研究提供了线索。综合这些文献后分析，脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后，发生了非特异性的免疫反应，刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生，在身体内部某些因素失去平衡的情况下，这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外，遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。[2]?
编辑本段疾病检查
伴有功能亢进者可有外周血白细胞和血小板减少以及溶血性贫血。
影像检查在脾肿瘤的诊断中有举足轻重的作用。X线检查可发现脾影增大及局部压迫征象，但不具特殊性。B超检查可确定脾脏有无肿块，系实质或囊性，但不能区分良恶性。经皮穿刺活检，危险性较大，且穿刺部位难以定准。CT及磁共振不仅显示脾脏的病变，尚可显示肿块与邻近脏器的关系、淋巴结或肝脏的侵犯以及腹腔和胸腔的其他病变。选择性脾动脉造影可显示脾实质缺损等征象。[3]?
编辑本段临床诊断
脾原发性恶性肿瘤早期常无特殊症状，患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态，具体表现如下：
⒈脾脏自身的表现，肿大的脾脏大多在脐水平以下，有文献报告，最大可达脐下7.5cm，呈渐进性增大，质硬，表面凹凸不平，活动度差，触痛明显。
⒉肿块所产生的局部压迫症状，如胃区饱胀、食欲不振、腹胀、心悸及气促等症状。
⒊恶性肿瘤的毒性表现，如低热、乏力、贫血、消瘦等。部分病例可表现高热，近1/4的病例可伴有肝脏肿大，而脾脏不规则肿大，无长期发热，无脾功能亢进等，系脾原发性恶性肿瘤的特征。
根据病史、脾脏不规则的肿大、不明原因的发热、全身浅表淋巴结不肿大，以及实验室和影像学的检查等，一般可以诊断出脾脏的恶性肿瘤；但国外文献报道脾淋巴瘤在血循环中存在带有绒毛的淋巴细胞（splenic lymphoma with villous lymphocyte，SLVL），应与慢性淋巴细胞白血病、毛细胞白血病相鉴别，SLVL的诊断主要依靠循环中绒毛淋巴细胞的形态学和免疫分型；脾脏恶性肿瘤的诊断，最后仍需要病理学的确定。[4]?
编辑本段易混淆疾病
鉴于恶性肿瘤的早期征象不明显，甚至部分晚期病例也无特异表现，鉴别诊断更为重要，常需与下列疾病相鉴别：
⒈伴有脾大的全身性疾病，如门脉高压所致淤血性脾大、恶性淋巴瘤和慢性白血病侵及脾脏等。
⒉脾自身的良性疾患，如脾脓肿、脾结核、脾囊肿及脾脏其他的良性肿瘤。
⒊脾邻近器官的疾患，如腹膜后肿瘤、肾脏肿瘤、胰腺肿瘤等。
上述这些疾患，往往借助于病史、体检、实验室检查及影像学诊断、淋巴结穿刺活检等手段可资鉴别。[4]?
编辑本段治疗方法
为提高脾脏恶性肿瘤的治愈率，提倡早期发现，早期诊断和早期的综合治疗；其主要手段是脾切除术，术中注意脾包膜的完整及脾门周围淋巴结的清扫，术前后辅以化疗或放疗、中药、免疫治疗等。
多数学者主张对脾脏原发性恶性淋巴瘤行脾切除，并术后辅助化学治疗。手术的目的在于明确诊断以及分期，并且可以起到治疗作用。手术应切除病变的脾脏，并对脾脏周围区的淋巴结进行清除，同时楔形切除小块肝脏，进行准确的病理分期，以期指导术后的辅助化疗，确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整，并对腹腔其他部位进行探查。若肿瘤已侵犯邻近脏器，但尚属可切除范围者，应争取行根治性联合脏器切除。
绝大多数患者手术后给予联合化学治疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病生存创造有利条件。
霍奇金淋巴瘤：MOPP为首选方案，即氮芥（M）4mg/m2静脉注射第1天及第8天，长春新碱（O）1～2mg静脉注射第1天及第8天，丙卡巴肼（P）70mg/（m2·d）口服第1～14天，泼尼松（P）40mg/d口服第1～14天（仅用于第1及第4疗程），休息1周开始第2个疗程，至少用6个疗程。对MOPP耐药者可采用ABVD方案，即阿霉素（A）25mg/m2，博来霉素（B）10mg/m2，长春碱（V）6mg/m2，达卡巴嗪（D）375mg/m2，均在第1及第15天静脉用药1次，每4周重复1次。用MOPP治疗复发的病例可再用ABVD方案，59%的患者可获得第2次缓解。
非霍奇金淋巴瘤：化疗疗效决定于病理组织类型，按分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗，定期密切观察。如病情有发展或发生并发症者可给COP，即环磷酰胺（C）400mg/m2，每天口服，第1～5天，长春新碱（O）1.4mg/m2，静注，第1天，泼尼松（P）100mg/m2，每天口服，第1～5天，每3周为一周期；对于中度恶性者术后应给予COP，每月1疗程，计6～9个月；对于高度恶性者应给予强烈化疗，即COP-BLAM Ⅲ方案，每3周为一周期。
有人认为脾恶性淋巴瘤行脾切除后，对脾床应进行放射治疗，可能治愈或缓解症状。此处应特别指出的是，以上所述为脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则。而对于淋巴瘤患者行脾切除术目前最常用于对霍奇金病进行分期，这一方面的研究国外报道较多。其意义在于可以提供有关疾病进展程度更为准确的信息，以便于血液学家和放疗学家选择更为合适的治疗方案。研究显示，对淋巴瘤患者行脾切除术仅对部分患者有益，具体说包括Ⅰ和Ⅱ期没有广泛纵隔受累者。对于这部分患者可以先行放射治疗，若以后疾病复发，则可再行化学治疗，其效果较先行化学治疗者为佳。此外，对于晚期淋巴瘤伴明显脾功能亢进者，行脾切除有助于消除脾功能亢进，增加患者对化疗及放疗的耐受性。对于脾血管肉瘤和恶性纤维组织细胞里采取手术切除脾脏为惟一有效的治疗方法。术中应强调施行规范的整块切除，注意勿使脾包膜或肿瘤破裂，以免种植转移、必要时连用胰尾一并切除。
