发布时间:2024年11月06日 13:28:22分享人:古亭白衫少年殇来源:互联网28
Evans综合症是自身免疫性溶血性贫血(AIHA),同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在,导致红细胞以及血小板的破坏过多,而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性,临床上除有血小板减少引起的出血症状外,尚有黄疸贫血等征象,Coombs试验常阳性,ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜的一种,其不仅有前者的所有症状,而且伴有溶血。
Evans综合症亦称特发性血小板减少性紫癜伴自身免疫性溶血性贫血。它主要是通过自身免疫机制同时破坏了血小板和红细胞,引起血小板减少和溶血性贫血的一种病征。
国内报道以女性较多,儿童发病率较成人为少。儿童病例多呈急性,与病毒感染有关。此综合征多数以血小板减少起病,随后发生自身免疫性溶血,两者同时起病较少见。
继发性Evans综合征与多种结缔组织病有关,特别是与系统性红斑狼疮密切相关。
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