犬髋关节发育不良 儿童髋关节发育不良

犬髋关节发育不良(Canine Hip Dysplasia,CHD)是一种以遗传性为基础的后天发育畸形,是由多种病因导致的复合性疾病。它引起以关节松驰、关节半脱位或全脱位、骨关节变化(髋臼变浅,股骨头变形,变性性骨关节病等)为特征的关节不稳定。此病是在犬发育过程中,肌肉与骨骼以不同速度发育成熟,致使主要依赖肌肉组织固定的关节(髋关节)不能保持稳定,使髋关节松弛,继发变性性骨关节病以及髋关节半脱位、甚至脱位,而最终导致髋关节发育异常。

1.发病情况

所有品种的犬均可发生髋关节发育不良,其发病率在品种间有差异。据动物矫形外科基金会(OFA)的资料报道,发病率从1.8%~48.1%不等,主要影响体型较大(大于 12kg),生长快速犬,易发品种包括德国牧羊犬,拉布拉多寻猎犬和罗威娜犬。小型犬和猫也可能发病。巨型犬(≥36.2kg)和大型犬(18.2~36.2kg)的髋关节发育不良发病率分别是中小型犬(≤18.1kg)的50倍和20倍。在很多的病例通常都是双侧发病,大约7﹪的病例只出现单侧髋关节发育不良。一般认为实际的CHD发病率要比这些数据高,因为一些动物主人可能只对他们认为髋关节正常的犬进行髋关节鉴定。

2.发病原因

犬髋关节发育异常是一种多因子遗传疾病,其遗传力在O.2~O.6之间。患有髋关节发育不良的犬繁育的后代大多都患有此病,往往一窝里有几个或所有的幼仔都发展为髋关节发育不良。传统的观点是CHD的遗传基础是不断变化的(数量的)特性。对CHD遗传评估显示涉及多于一个基因,但是具体的数量还不清楚。

此外,非基因的因素如体长、生长速度、营养、子宫内分泌、滑液量、关节生物力学、肌肉性能等也发挥着重要的作用,但其确切病因目前仍不清楚。有实验证明动物的生长速度和相对的体重可能影响CHD的发生。研究数据显示摄食过多可缩短该病的初次出现时间并加重其严重程度;相反地,拉布拉多犬CHD的患病率和其严重程度通过在其6周龄至1岁期间限制其饮食得到了大大的下降。

髋关节发育不良也被称为“生物动力疾病”。主要表现肌肉和骨骼发育不一致,骨骼生长过快,肌肉不能与骨骼以相似速度发育成熟,致使主要依赖肌肉组织固定的关节(如髋关节)不能保持稳定。后者是髋关节发育异常的激发因子。试验表明,任何致力于髋关节不稳定的因素(如肉收肌张力太大,肌肉强度缺乏,骨盆软组织化学松弛作用,关节损伤和关节负荷体重过度等)都可引起此病的发生。因此,髋关节发育异常是许多基因缺陷和环境应激因素作用的集中反应。

3.临床症状

犬髋关节发育不良是发育性、与年龄相关的疾病。出生时髋关节发育正常,一般在6个月至2岁这一时间内逐渐发病,发病后病情随年龄的增长逐渐加重。患病的幼龄犬偶然的双侧或单侧后肢跛行急性发作,并由剧烈运动或相关的轻微外伤加重病情。发病初始可见起身、行走,奔跑、和上下运动困难,伴发后肢显著地疼痛。这些症状可根据病情的严重程度加剧或减轻。为将负重尽量转移到前肢以缓解后肢的不适感,通常相比之下成年犬的前肢肌肉系统发育较好。后肢肌肉根据病情的轻重对称或不对称性萎缩。患犬通常步幅异常,走路摇摆,表现为后肢无力,起立困难,运动时跛行,呈“兔蹦”姿势,不愿意运动,喜欢坐或站立姿势。他运动感觉关节松弛,可听到异常声音。

许多临床医师认为该病有一个过渡阶段,这个阶段通常不表现临床症状,在变性性骨关节病真正发生之前,这个阶段可持续数月或数年。动物在此阶段行走和奔跑并不感到疼痛。

而随着变性性骨关节病的发展疼痛会再次发作。

跛行是CHD患犬最常见的一个症状。虽然跛行是该病的特征,但是显然不是该病决定性的诊断依据.患CHD犬跛行的程度根据其不同阶段有着很大的差别,很大部分CHD患犬不表现临床症状,仅少数髋关节发育不良患犬表现临床症状,似乎髋关节形态学与临床跛行之间的关系并不大。

3.病理变化

犬髋关节发育不良常见的病理变化包括髋臼变浅、圆韧带水肿或撕裂、关节半脱位、关节软骨侵蚀、髋臼及股骨表面重建。出生时髋关节发育正常,出生后关节软组织发生进行性病变,继而骨组织也发生病理性变化.出生后第一个月圆韧带纤维轻度损伤,水肿。以后逐渐变长,关节松弛,关节囊囊壁增厚。早期的关节病变表现为非化脓性滑膜炎和局部变性性关节病变。随着股骨头向髋臼前缘或背缘移位,滑液大量增加,韧带损伤加重引起股骨头与髋臼力作用点发生变化、关节面软骨紧张,弯曲、磨损、骨纤维增生、软骨外骨赘形成;髋臼重建;股骨颈和股骨头重建;股骨头和髋臼软骨下骨质硬化。重者,可塑性软骨变形,髋臼凹凸不平,股骨头表面粗糙,有的关节面质地坚实呈象牙样变。在变性性骨关节炎过程中,髋臼变浅,股骨头变扁,股骨颈增粗。

关节软骨的病变虽然可能不是最初的病理变化,但其对疾病的的发展和预后有很大的影响,所以掌握这个过程的发展机理对理解CHD病理变化是最重要的。正常的股骨头被覆一层光滑的淡灰白色软骨。与CHD有关的早期可见的变化包括关节表面均质性的改变,表现为局部或多处轻微的硬化。在病变的区域,可发现表面不规则、出现裂缝或变粗糙。随着病程的加剧,病变区域变多,同时其不规则程度及颜色变化更明显。软骨颜色变黄或灰,最终变为红色或红棕色,也就表明此时关节软骨广泛缺失,已暴露出软骨下骨。另外,在此阶段还可在一些严重的病例中检查到骨赘的产生,此为骨膜下骨增生的结果。

关节囊的肉眼可见变化包括关节囊增厚、关节囊内纤维结缔组织增生,严重时往往可见绒毛状肥大。关节囊由外层厚纤维层与内层滑膜薄层组成。纤维层与骨膜相连。滑膜层覆盖了除关节表面的整个关节腔。其上富有血管,淋巴系统和神经.与CHD相关的纤维层病变包括成纤维细胞增殖和胶原纤维增多,虽然这些变化可以帮助关节保持稳定,减少疼痛感,但这也可使关节活动性降低,同时伴随滑液压力或周围软组织压力增大后疼痛感更可能加剧。滑膜层的病变一般涉及滑膜间质,严重时滑膜间质会增生形成网状结构的组织并延伸与关节软骨缺损处相连,或者产生绒毛状滑膜炎.由于滑膜上富含神经,所以绒毛状滑膜炎和关节内滑液增加会使患犬感到显著的疼痛。

关节软骨缺乏血管、淋巴管和神经,并依赖滑液的扩散作用获得营养。关节软骨的这个特性起初可能有助于减轻由关节软骨病变带来的疼痛感,但是这也是CHD疾病发展的一个重要原因,因为在出现临床症状、需要进行治疗之前,潜在的病理损伤已经不可逆转的产生了.由于软骨依赖于滑膜的营养作用,所以当滑膜发生病变时,关节软骨的营养开始缺乏,因此加速了软骨的病变,同时其缺血管的特质使其更难修复.关节软骨的病变组织学上可发现软骨细胞坏死的减少、蛋白多糖成分的减少以及其他更明显的变化(软骨变薄、胶原纤维形成、裂缝出现).另外关节软骨的病变还包括软骨下增生,这可能是骨膜下骨增生的结果。由于关节囊和骨膜上富含神经,所以这些病变都可产生巨大的疼痛感。

4.诊断

髋关节发育不良的诊断基于有上面所述临床症状者。触诊是临床上最常使用的一种方法,通过触诊髋关节有无异常以及动物对触诊的反应来判断是否患有CHD。但触诊还不具有明确的诊断和揭示预后的价值。

X光摄影、计算机体层成像、磁共振成像技术、关节造影等技术也是检查髋关节的重要手段。正常的髋关节X线解剖结构:关节间隙的前上1/3部分应等宽;至少有1/2股骨头位于髋臼窝内;股骨头外形为圆形且平滑,髋臼窝为一扁圆区域;股骨颈平滑、无增生变化;股骨颈倾角约为130度。髋关节发育不良的X线影像表现:髋臼变浅、股骨头扁平、关节间隙增宽;髋臼与股骨头关节软骨下骨质硬化,影像密度升高;髋臼缘骨质增生,呈唇样突起;股骨颈骨质增生,倾角改变,呈髋内翻或髋外翻;髋关节半脱位或脱位。

计算机体层成像(CT)是评价髋关节同心性的最佳方法。利用CT可以更准确地测量股骨颈前倾,为术中是否施行股骨旋转截骨提供重要的信息。近年来随着软件的开发,更清晰的三维CT图像为制定手术计划提供个体化的指导性意见。磁共振成像技术(MRI)从三维空间上提供了脱位髋关节的骨、软骨及软组织病理形态变化影像,可评价组织学的异常。关节造影是一种评价不稳定性、复位不足导致持续的髋关节发育不良软骨异常的动态手段。

以上所述各种髋关节检查技术具有各自的特点和优势,但是从技术的普及性和实用性来说,更多的研究者选择X线摄影技术进行髋关节检查和评价。通过触诊、了解病史和临床症状可作出初步诊断,但要确诊,须借助于影像学检查。常规的X线检查是唯一检查活体动物病变引起解剖变化的有效方法。X线影像检查既可以评估患侧的髋关节,作为繁殖育种的要求,还可以评价所有的髋关节。目前在X线摄影中,标准的腹背位投照具有最大的诊断意义。

5.治疗

在治疗(表1)上,早期可通过控制体重、强制休息来减少髋关节的压力,防止髋关节脱位的进一步发展。同时使用阿司匹林、保泰松等非甾体类镇痛消炎药减轻疼痛;使用多硫化葡萄糖胺聚糖,氨基葡萄糖和硫酸软骨素等保护软骨药物可能有助于保护变性性关节病的软骨减缓软骨破坏和变性.有必要时可以进行髋关节推拿术对患犬进行保守治疗。此外,游泳运动被广泛使用,它不仅可以维持关节的活动性,而且避免负重。

如果保守治疗效果不佳,可以考虑进行手术治疗。手术的目的主要是重新建立髋关节的和谐性。犬髋关节发育不良的矫形手术有骨盆三刀切开术、股骨头和股骨颈切除术、耻骨肌和腱切开术、髋关节全置换术等。

骨盆三刀切开术适用于未成年动物(6~12月龄),手术时一般先做耻骨切开,再做坐骨

切开,最后是骼骨切开通过分别切开最终将髋臼旋转。骨盆切开术的目的为改变髋臼的方位,以便增加股骨头覆盖面,矫正作用于关节的压力,减缓变性性关节病的发展。如果尽早手术(在严重的变性性病变出现之前),可能会使正常关节良好发育。但手术较繁锁,出血多。

股骨头颈切除术适用于股骨头的化脓性坏死,慢性不全脱臼等。切除股骨头股骨颈后,形成假纤维性关节,这虽然消除了股骨头对髋臼磨损致病作用,但因纤维性关节的形成,髋关节活动范围小。稳定性差,只适用于体重相对较轻的犬,否则术后跛行仍十分明显。

耻骨肌切断术是一种减痛性手术(减少内收肌张力,降低关节内压),不过尽管能暂时控

制疼痛,却不能改善髋关节和防止继发退化时出现关节液。

髋关节全置换术是用人造替代物来取代整体的髋关节,以恢复髋关节正常的机械机能。

在国外,大约80%患有双侧先天性髋关节异常的动物采用的该手术方法进行治疗,而且都

可以取得满意效果。

如果疾病后期髋臼发生严重损伤,手术治疗效果不理想。

HD不同阶段

预防或治疗的方式

预防

--使用已确定HD阴性的双亲繁殖

--控制体重和生长速度,预防肥胖

--避免运动过量,不要在全价均衡的饮食中添加其他营养素、软骨保护剂等

治疗--幼犬

--提供适宜的生活方式、控制体重、适量运动

--给予非甾体类抗炎药(NASIDs)、软骨保护剂

--实施骨盆三刀切开术或耻骨肌切断术

治疗—成犬

--提供适宜的生活方式、控制体重、适量运动

--给予非甾体类抗炎药(NASIDs)、软骨保护剂

--实施耻骨肌切断术、股骨头颈切除术、髋关节全置换术

表1不同阶段髋关节发育不良的预防与治疗

犬髋关节发育不良 儿童髋关节发育不良

6犬髋关节X线检查

6.1犬髋关节X线检查技术

X线摄影评价髋关节发育不良,需要一张后肢伸直位和一张后肢弯曲位的骨盆部腹背

位X线照片。通常仅需一张后肢伸直位的骨盆部腹背位X线照片,如作高级评估,则尚需

补充一张后肢弯曲位的骨盆部腹背位X线片。犬需作全身麻醉,仰卧于X线诊断床上。

6.1.1后肢伸直位

被检犬两后肢应相互平行,并平行于X线诊断床。两后肢应最大限度向后伸直,并稍

内旋,髌骨正位于滑车沟上方。两髂骨翼和膝关节均应在拍摄范围内。犬骨盆部应左右对称,以显示两髂骨翼一样宽大、两闭孔均等大小。

6.1.2后肢弯曲位

被检犬需作全身麻醉,仰卧于X线诊断床上。两后肢弯曲、向外张开,股骨向前约成

45度角。后肢充分弯曲,以明确显示大转子和转子窝内的骨赘。特别注意骨盆后部勿因后肢

弯曲而抬高,否则骨盆前部缩短。

6.2犬髋关节X线常用评价方法

6.2.1主观髋关节打分(0FA技术)

主观髋关节打分是OFA所使用的方法,也是目前使用最广泛的一种方法。这种方法需要标准V-D位X线摄影技术所拍摄X线片,由3位OFA摄影专家根据片中髋关节吻合,脱位程度、

髋臼边缘和髋臼切迹状况、股骨头和股骨颈大小、形状及构型,有无外生骨疣或骨关节炎、有无软骨象牙质变等进行打分。其结果分为7级,即优秀(Excellent)、良好(Good)、合格(Fair)、可疑(Borderline)、轻微(Mild)、中等(Moderate)、严重(Severe)。其中优秀、良好、合格属于正常,轻微、中等、严重属于发育异常,而可疑要求在6-8个月内复诊。具体标准如下:

优秀:与其它同年龄和同品种的犬相比髋关节构型极佳。股骨头深嵌紧贴于形状完好的髋臼内,非常合适,关节间隙最小。髋臼几乎覆盖整个股骨头。

良好:股骨头与髋臼的和谐度高,但比上一个级别稍差一些。关节间隙合适,股骨头覆盖率高。

合格:髋关节构型存在较少的不规则。股骨头轻微地从髋臼中向外滑动造成关节不和谐度轻微地增加。同时还可能存在髋关节负重面(髋臼背缘)的轻微向内偏移,导致髋臼显得轻微地变浅。但是在一些品种,如中国沙皮犬、松狮和贵妇,此可为正常影像。

可疑:没有明确的证据来将其归类到已知的正常或发育不良的分类中去。可疑通常比合格的不和谐程度严重,但是仍没有可见的关节病变;也有可能有一骨质影像出现在髋关节任意的解剖结构上,但不能准确地评估为关节病变的异常,还是动物个体之间正常的解剖结构变异。为了对动物进行准确的诊断,建议该类别的犬再过一段时间进行复查(通常6个月)。这可使放射专家在一段时间后将最近的X线片与最初的X线片进行比较。若该犬确实为髋关节发育不良的话。通过一段时间发展进行性的关节病变可以表现出来。大多数(50﹪)属于这个类别的犬在一段时间后并没有发生髋关节结构的改变,被划分到正常范围,通常是合格档。

轻微:股骨头部分脱出髋臼,不和谐度增大。髋臼通常变浅只能部分覆盖股骨头。通常此类别内不存在关节病变,若动物正处于青年(24到30月龄),可以选择一段时间后再次提交一张X线片来对其进行第二次评估。大多数犬会发展成髋关节发育不良,表现出关节病变的初期过程。

中等:半脱位严重,股骨头几乎不在浅平的髋臼中,导致关节不和谐。同时继发关节骨病变,通常沿着股骨头和股骨颈(称为重塑),髋臼边缘病变(称作骨赘或骨刺)以及骨小梁结构不同程度地改变,称作硬化症。一旦关节炎出现,那么随着时间的流去,关节炎只会一直发展下去。

严重:发育不良的X线影像明显,半脱位严重,股骨头部分或全部脱出于髋臼。和中等类别中的一样,也存在大量沿着股骨头和股骨颈继发的关节骨的病变,髋臼缘的变化和大量异常的骨结构改变。

6.2.2 Norberg角

Norberg角(Norberg Angle,NA)也是一种定量评价髋关节松弛的方法。在1张标准V-D位X线摄影的X线片上,由股骨头中心向髋臼前侧缘作直线,再在两股骨头中心作一连线,两线夹角为Norberg角。NA的范围在55~115之间。角度越小,表示关节松弛越严重。有报道建议NA>105为正常,但有许多正常犬的NA<105,主观髋关节打分法判断正常犬最小N A为88。因此把105作为。临界点是不够准确的,这也是此法不常用的原因之一。

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