爱华网一、概述：
垂体瘤（The hypophysoma）应包括垂体腺瘤（Pituitary adenoma）、垂体细胞瘤(ThePituicytoma)、垂体腺癌（Malignat adenoma of pituitary）和垂体转移癌(Matastaticcarcinomatous ofpituitary)等四种病变。其中垂体腺瘤是颅内最常见的肿瘤，其发病率占颅内肿瘤的第三位，仅次于胶质瘤和脑膜瘤。国内80年代初期23个医疗单位的统计，垂体腺瘤的相对发生率平均为9.60%(3.89%~16.09%)，与国外资料（11.1%）相比较相差不大。近年来垂体腺瘤的病例有增多的趋势。其原因除内分泌诊断技术、神经放射等检测技术设备的提高外，跨学科的专业知识的普及，各专业的密切协作及人们的文化素质自我保健意识、生活水平的提高也不无关系。国外垂体疾病死亡的尸检中，有20％～50％为亚临床的垂体微腺瘤。因此，目前垂体腺瘤的发病率较80年代的统计为高。至于垂体细胞瘤，垂体腺癌和垂体转移癌等都是少见的。
二、脑垂体腺瘤
【概述】
垂体腺是人体重要的内分泌腺体。垂体腺瘤是内分泌系统肿瘤，是生长缓慢的良性肿瘤。但近年来对复发性垂体腺瘤的研究认为垂体腺瘤生物学行为有1/3肿瘤具有侵袭性，侵犯海绵窦和周围骨质及硬脑膜，这就造成复发和转移。H垂体腺瘤术后复发率为10％～36％，因此，事实上的垂体腺瘤难以达到真正的全切除，术后残余是复发的首要因素。垂体腺瘤多发生于青壮年；小儿及老人少见。男、女发病率大致相等。
【垂体的解剖】
1、垂体为一黄红色横的椭圆形腺体，其横径大约9～12毫米，前后径8～12毫米，
垂直径5～8毫米，重0.5~0.6克，女性稍重些。脑垂体位于蝶鞍的垂体窝内，上面被硬脑膜形成的鞍隔覆盖，中央有鞍隔孔，是垂体柄通过的地方。鞍隔有厚薄之分，这决定了垂体腺瘤的发展方向。垂体的上方为视交叉，两侧有海绵窦颈内动脉。垂体分为腺垂体（垂体前叶）和神经垂体（垂体后叶）两大部分。前者包括结节部、运部和中间部；后者包括神经部和漏斗部。结节部和漏斗部组成垂体柄。
2、垂体前叶占脑垂体的大部分。根据腺细胞染色反应的不同，可分为嗜酸性、嗜碱
性和嫌色性细胞三种：
（1）嗜酸性细胞（α细胞）占35％，分布于前叶中心部。在电子显微镜下，嗜酸性细胞又可分为二种，即生长素细胞和生乳素细胞，各分泌生长素和生乳素，前者分泌过多，可发生巨人症或肢端肥大症。
（2）嗜碱性细胞（β细胞）占15％，多分布周边部，电子显微镜下又分为四种，即促甲状腺激素细胞、促肾上腺皮质激素细胞、卵泡刺激素细胞和黄体生成素细胞、各分泌相应的激素。
（3）嫌色性细胞在前叶里最多，约占50％左右，细胞不宜着色。有人认为这是一种幼稚型细胞，可进一步分化为嗜酸性和嗜碱性细胞。嫌色性细胞瘤常可生长很大，可以向上突破鞍隔侵犯视交叉，也可向两侧生长，侵犯海绵窦、颈内动脉、动眼神经等。
3、垂体后叶主要是由许多无髓神经纤维和神经胶质细胞组成。后者又叫垂体细胞，
无分泌激素功能，仅储存下丘脑中视上核及室旁核神经细胞核团所分泌的抗利尿激素（ADH，又称血管加压素）及催产素（Oxytocin）。
4、垂体的血液供应中垂体前叶由起源于颈内动脉（刚由海绵出来处）的垂体上动脉
供应，垂体上动脉在垂体柄、下丘脑正中隆起区形成许多分支，构成微血管丛，便于神经分泌物进入微血管内。垂体后叶由起源于颈内动脉（在海绵窦内）的垂体下动脉供应，在垂体后叶内也形成微血管丛，排列成小叶状单位，便于视上――垂体束神经末梢的神经分泌物（后叶激素）进入血液内。垂体上动脉和下动脉之间有分支相吻合。垂体静脉回流至海绵窦。
5、垂体周围的解剖结构（鞍区的显微外科的解剖）。
（1）垂体上方经鞍隔约5.0~10毫米处有视交叉池包绕的视交叉。视交叉的位置有三种：
1）视交叉前置位，视交叉位于鞍结节上方，约占10%。
2）视交叉后置位，视交叉位于鞍背上方，约占15%。
3）视交正常位，视交叉位于鞍隔和垂体的上方，约占75%。
视交叉前置位者，视交叉前缘与鞍结节间的距离仅有2mm或更小。后置位者鞍结节与视交叉前缘为5-10mm，平均7mm。视交叉的位置与垂体肿瘤所造成的视野改变及所选择的手术入路有一定关系。视交叉上面的血液供应来自大脑前动脉和前交通动脉，视交叉下面的血液来自垂体上动脉的分支，视交叉侧方的血液供应来自颈内动脉。
（2）垂体的下方：
1）连接两侧海绵窦的静脉窦在鞍底硬脑膜内走行，叫海绵间窦。海绵间窦分别走行于垂体的前、下、后方，通常前间窦大于后间窦。大的前间窦或间窦没有被垂体腺瘤长期压迫而闭塞的病例，经蝶窦入路切除垂体腺瘤常常可以遇到出血的困难。
2）鞍底骨质很薄，80%以上为1mm或更薄，如果肿瘤很大或向蝶窦方向生长的肿瘤，鞍底会受到侵袭、破坏、更易经蝶切除垂体腺瘤。
3）蝶窦的大小和形状因人而异，窦腔多被窦间隔分隔成不对称的两个或两个以上的窦腔，3个窦腔的占40%，多数是矢状位窦间隔将窦腔分成两个不对称的空腔占68%，窦间隔不能作为鞍底的中线标志，偏离中线的占46%。蝶窦根据气化程度分为三种：①甲壳型，蝶窦气化不良多见于儿童，成人少见。该型蝶窦与蝶鞍之间的骨厚度至少有10mm，不宜经蝶行垂体瘤切除术。②鞍前型约占蝶窦的11%--20%。③蝶窦型即全鞍型蝶窦约占蝶窦的--86%。
4）窦腔两侧的后上方各有一视神经管膨隆，和窦腔后部的上侧方各有一颈内动脉膨隆，它们都与窦腔有一骨性间隔，但骨质很薄，常常几个毫米。有时该骨性间隔缺如，只有硬脑膜或窦粘膜相间隔。因此，经蝶手术时容易损伤，要予以高度重视。特别是两侧颈内动脉在蝶窦内的最短距离为4mm--8mm，防止动脉损伤。
（3）两侧最重要的结构为颈内动脉和海绵窦。两侧颈内动脉在中线距离最近的部
位有人报告在前床突区占82%，14%在海绵窦区，4%在蝶窦部。因此，经蝶垂体瘤切除术应严格沿中线进入垂体区域，防止动脉损伤十分重要。
【垂体的生理、功能调节】
垂体调节体内各分泌腺的平衡发展起着重要的作用。由垂体释放各种激素通过靶腺（甲状腺、性腺、肾上腺）对身体各器官、组织起调节作用；当然这些内分泌腺体还接受大脑皮质及丘脑下部神经的直接调节。垂体还受靶腺的反馈影响。内分泌系统的主要功能是调节体液和物质代谢，使其保持动态平衡，从而保持机体内环境的相对稳定；相反内分泌腺也受体液和物质代谢的调节。这一功能主要通过中枢神经--下丘脑--垂体靶腺轴的调节来实现。具体地说就是下丘脑受到中枢神经释放递质（如多巴胺、去甲肾上腺素、5-HT、内源性鸦片类物质、乙酰胆碱、γ氨基丁酸、P物质等）的影响，在下丘脑核群中合成或释放促垂体释放激素或抑制激素（或称因子）然后来调节垂体前叶促激素的释放或抑制，再调节靶腺相应激素的合成及释放；这些激素通过全身多种组织参加人体内的代谢及生理调节。垂体可通过反馈作用于下丘脑，靶腺可通过反馈作用于下丘脑及垂体来保证内分泌功能的顺利调节。
1、下丘脑的神经分泌细胞具有内分泌功能，能合成激素，然后把这些激素释放入血
发挥效能。下丘脑的神经分泌细胞分为两类：
（1）上核及室旁核：视上核的神经分泌细胞主要分泌抗利尿激素，主要作用于肾小管，促进水的重吸收，具有抗利尿作用。室旁核主要分泌催产素，促进子宫收缩，有利于分娩及乳腺射乳。
（2）促垂体区域神经分泌细胞位于下丘脑的前后方向上。其神经分泌产物为促垂体激素，调节垂体前叶的分泌功能。现已证实的促垂体激素有：
1）促甲状腺激素释放激素（TRH）
2）促黄体生成激素释放激素（LRH）
3）促肾上腺皮质激素释放因子（CRF）
4）生长激素释放因子（GHRF）
5）生长激素抑制激素（GHRIH）
6）黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）
7）催乳素抑制因子（PIF）
2、垂体前叶所产生的激素对人体多种功能发挥主要影响。垂体前叶激素可分为两类：
（1）垂体促激素：
垂体促激素的主要生理作用是促进另一分泌腺的分泌功能（靶腺功能）。垂体促激素有：
1）促甲状腺激素（TSH）：促进甲状腺滤泡细胞分泌甲状腺激素。TSH分泌过多或过少引起甲状腺功能亢进或减退。
2）促肾上腺皮质激素（ACTH）：促进肾上腺皮质分泌肾上腺皮质激素。ACH分泌过多使肾上腺分泌皮质醇增多，引起肾上腺皮质功能亢进征（Cushings征服）。ACTH分泌过少，引起肾上腺皮质功能低下，产生低血压、高热、昏迷、低血糖等乃至死亡。
3）促性腺激素：有两种，①促卵泡成熟激素（FSH）：促进卵泡成熟、精子生长。②促黄体生成激素（LH）。促进排卵和黄体形成，对男性促进睾丸间质细胞分泌雄激素。促性腺激素减少可引起性腺发育不良，性欲减退，女性闭经，男性阳萎，精子缺乏，面黄苍白，皮肤细腻，毛发脱落。
（2）垂体激素直接作用于外周密组织。
1）生长激素（GH）：促进机体生长，促使蛋白质合成，脂肪储存，血糖升高及再吸收磷增加。GH分泌过多，引起巨人症或肢端肥大症，分泌减少引起侏儒症。GH是通过生长介素（SomatomedinSM）又称胰岛素样生长因子（IGF-1）实现的。
2）催乳素（PRL）：促进乳腺合成并分泌乳汁。抑制性腺激素，PRL分泌过多，女性溢乳、闭经、不孕，男性性欲低下、阳萎。
3）黑色素细胞刺激素（MSH）：使皮肤色素加深。
3、受垂体前叶控制的靶腺：
（1）甲状腺：
甲状腺激素包括甲状腺素（T4）和三碘腺原氨酸（T3）。甲状腺激素主要促进细胞内的生物氧化作用。对维持糖、蛋白质、脂肪等的正常代谢、促进机体的生长发育有重要作用。
（2）肾上腺皮质：
肾上腺皮质受垂体ACTH的兴奋，分泌多种类固醇激素，按其生理作用分三组：
1）醛固酮主要作用为保钠排钾、参与水和电解质平衡的调节。
2）氢皮质素（氢化可的松或皮质醇），具有促进糖原异生等多方面的生理作用。
3）性激素：主要为雄激素。
（3）性腺：
1）男性睾丸受垂体FSH的调节使睾丸曲精细管产生精子。睾丸间质细胞受垂体LH调节分泌雄激素（睾酮）。睾酮主要作用是促进男性第二性征发育，并有促进蛋白质合成的作用。
2）女性卵巢的功能受垂体促性腺激素的调节，使卵巢周期性排卵。分泌雌激素和黄体酮。雌激素促进女性第二性征发育，在雌激素和黄体酮的作用下，保持正常的月经周期。
【垂体腺瘤的分类】
近百年来，传统古老的垂体腺瘤分类是根据光学显微镜下垂体细胞对苏木精-伊红染色的不同将垂体腺细胞分为嗜酸性细胞(约占前叶细胞总数的35%)，嗜碱性细胞(约占15%)、和嫌色性细胞(约占50%)三种，因此把垂体腺瘤分为嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞腺瘤，嫌色性细胞腺瘤和混合性腺瘤四种，但此种分类已不能揭示肿瘤的细胞学本质，因为每一种腺细胞中都有二种以上的不同的激素细胞，都不是单一性的，因此这种分类已无实用价值。
近几十年来，由于诊断性电镜及免疫细胞学技术的发展，将垂体内分泌激素的测定及激素功能的临床表现结合起来将垂体腺瘤分为有分泌功能性腺瘤和无分泌功能性腺瘤两类。这种分类是以超微结构鉴别特点为主要依据，鉴别出肿瘤是来自哪一型垂体细胞。
1、分泌功能性腺瘤：约占75%左右。
(1)长激素细胞腺瘤(Growth hormone celladenoma)约占16%，肢端肥大症是垂体生长激素细胞腺瘤最常见的症状。目前认为垂体生长激素细胞腺瘤为腺垂体的一种原发性病变。某些病例提示下丘脑生长激素释放因子的刺激可能与此类肿瘤的病因学有关。在形态学上，生长激素细胞腺瘤可分为浓密颗粒型(denselygranulated )与稀疏颗粒型(Sparselygranulated)两种。浓密颗粒型生长激素细胞腺瘤为实体性，稀疏颗粒型生长激素细胞腺瘤在光镜下结构弥散，是由嫌色性细胞或轻度嗜酸性细胞构成。
(2)催乳素细胞腺瘤(Prolactin celladenoma)：占28.9%。是最常见的有分泌功能的腺瘤。大多数位于鞍内，为微腺瘤。临床资料女性病人较多，在尸检资料中催乳素腺瘤很常见。催乳素腺瘤也分为浓密颗粒型与稀疏颗粒型两种。后者占大多数。
(3)促皮质激素细胞腺瘤：(Corticotroph celladenoma)占14.4%。是分泌ACTH的皮质激素细胞腺瘤。临床上表现为有功能型(functioning)Cushing氏综合征的微腺瘤称为Cushing氏病，而Nelson是综合征的肿瘤常较大并有侵袭现象。这两种肿瘤都是由嗜碱性细胞组成，通常为窦性。另外有一种静止型(Silent)促皮质激素细胞腺瘤，临床上没有高皮质激素的征象，常见症状是迅速发展的视力缺陷，多为腺瘤梗塞，垂体卒中引起。
(4)促甲状腺素细胞腺瘤：(Thyrotroph celladenoma)占0.5%。此类肿瘤少见。文献中该瘤均伴有原发性甲状腺机能低下，故有人推测肿瘤是由于长期甲状腺机能低下，促甲状腺素细胞受到过度刺激而产生；但也有伴有甲状腺机能亢进者，因此究其病因仍不清楚。
(5)促性腺激素细胞腺瘤(Gonadotroph celladenoma)占3.3%。垂体腺瘤中的一小部份是来自促性腺激素细胞，可能与长期靶器官机能衰退有关，也可能是一种巧合。此种肿瘤亦少见。在免疫细胞化学检查中可以证明此腺瘤细胞产生FSH和/或LH，某些病例可在同一瘤细胞中检出这两种激素。
多激素分泌腺瘤(Plurihormonaladenoma)占12%这是一组含有一种或多种肿瘤细胞，分泌多种激素的垂体腺瘤，其肿瘤细胞来源不详。单一形态腺瘤中，只能辨认出一种细胞，这种细胞可分泌两种或两种以上的激素，这种多激素腺瘤可能来自未分化的干细胞。而多种形态或混合性腺瘤则可能同时来自两种或两种以上不同的成熟细胞，每一型细胞只含有一种可被免疫染色的激素。
1)生长激素与催乳素细胞混合型(Mixed growthhormonecell-Prolactincell)这是由生长激素细胞与催乳素细胞构成的两种形态的肿瘤。腺瘤可表现为嫌色性或嗜酸性;它的微细结构与单纯生长激素细胞腺瘤及单纯催乳素细胞腺瘤时的表现相同。
2)嗜酸性干细胞腺瘤(Acidophil stem celladenoma)此种肿瘤为单一形态的两种激素垂体腺瘤，由一种分化不完全的细胞构成，这种细胞具有生长激素细胞和催乳素细胞的特点。它是来自嗜酸性细胞系中的一种共同的前体细胞。临床上，病史短，肿瘤大，病人表现有高催乳素血症，有时伴有肢端肥大症，血液生长激素水平可升高或正常。组织学上，肿瘤可为嫌色性和轻度嗜酸性。免疫细胞化学可显示瘤内有生长激素和催乳素。
3)催乳生长素细胞腺瘤(Mammosomatotrophcelladenoma)，为单一形态腺瘤，内含有生长激素及催乳素，伴有分泌这两种激素的临床与生化表现。光镜下此种肿瘤由嗜酸性细胞组成。免疫过氧化物酶技术可在肿瘤细胞内显示生长激素及催乳素。电镜免疫组化技术可将生长激素及催乳素定位于同一瘤细胞的分泌颗粒。
4)其他多激素腺瘤：偶有报道腺瘤中垂体激素的组合有：①GH-TSH，②PRL-TSH，③GH-PRL-TSH，④GH-PRL-ACTH，⑤GH-ACTH--α亚单位，⑥PRL-内啡肽--α亚单位。
2、无分泌功能性腺瘤(Null celladenoma)占24.9%。这一类肿瘤临床上早期没有或只有轻度的内分泌失调，如性欲减退。阳萎。早泄或女性不明显的月经紊乱。不被人们所重视；绝大多数到了晚期，肿瘤很大、压迫垂体、视神经或视交叉视力障碍、头痛、肥胖时才引起重视。在光镜病理检查时常为嫌色性细胞腺瘤。嫌色细胞不染色的原因尚不清楚。嫌色细胞是否具有分泌激素功能，目前意见也不一致。以往认为嫌色细胞不具有分泌功能。在电镜下仅20%~25%嫌色细胞为无分泌功能细胞，有人认为这是胚胎发育过程中未分化的干细胞。用免疫细胞化学方法检测，肿瘤细胞内可见少量的GH、PRL、LH、ACTH、TSH分泌颗粒，因此认为肿瘤细胞仍具有一定的分泌功能。不产生临床症状的原因可能是细胞在大量排出分泌颗粒后，代谢呈休止状态或分泌颗粒被细胞溶酶体所吞噬;有人认为是肿瘤细胞退变，丧失分泌激素的能力，或者产生的激素量太少或无生物活性的物质的结果;还有人认为分泌的激素多属糖蛋白类激素。属--α亚单位激素，因无生物活性而不产生临床症状。
（1）非瘤样细胞型腺瘤(Non-oncocytic)：有人把它认为是未分化型腺瘤。占无分泌功能型腺瘤的3/4。瘤细胞没有分化的特点，无法判定他们的细胞来源，可能是成熟腺垂体细胞未分化的祖先。组织学上为嫌色性，用过氧化物酶技术检测，腺垂体激素均为阴性，偶而在少数肿瘤细胞中发现α－亚单位激素、β－TSH、β－FSH或β－LH。但临床上没有该激素分泌的临床症状和生化数据。
（2）瘤样细胞型腺瘤(Oncocytic)：瘤样细胞型无功能细胞腺瘤几乎完全由瘤样细胞ncocytes)组成。形态学上，这种肿瘤可以是嫌色性或嗜酸性的。用过氧化物酶技术显示，细胞内无激素贮存。这种肿瘤有复发倾向。
【垂体腺瘤的外科临床分级】
近30余年来，随着显微外科的进步。内分泌检测技术。电镜等组织学。影像学的高科技应用，极大地发展了垂体腺瘤的早期诊断和外科治疗技术。国内外学者为便于临床应用，将垂体腺瘤从外科临床角度进行了分级：
1、I级（微腺瘤）
Ia：蝶鞍大小正常，鞍结节角110°，肿瘤直径2~5mm。CT检查难以发现；MRI冠状位可能看到间接征象。
Ib：蝶鞍大小正常，鞍结节角<110°，鞍底有局限性轻微骨质变薄，鞍底倾斜或双边。CT增强冠扫可以发现，肿瘤直径<10mm。
2、II级（鞍内型）：肿瘤位于鞍内或轻度向鞍上生长。蝶鞍扩大。鞍结节角<90°，鞍底改变明显。肿瘤直径>10mm。临床常有头痛。无视力视野改变。CT及MRI可见肿瘤。
3、III级肿瘤直径>20mm，蝶鞍扩大，鞍底有局限性侵蚀。普哦怀。鞍结节角<90°，CT及MRI可见肿瘤向鞍上生长，进入视交叉池，临床上有或无视力视野障碍。
4、IV级肿瘤直径达40mm。蝶鞍明显扩大脱钙，破坏，蝶鞍角<90°。CT、MRI见肿瘤向鞍上方向生长或向蝶鞍内生长。可见三脑室前下部抬高。临床有明显视力、视野障碍。
5、V级肿瘤直径>40mm，肿瘤向鞍上、额叶、鞍旁、海绵窦、颞叶及蝶窦鞍外方向生长。三脑室前部抬高，甚至形成脑积水。临床上有明显视力视野障碍或脑叶受损、颅内压增高症状。
综上所述将1-2级定为局限型，3级为侵蚀型，4级为弥漫侵蚀型。5级为巨型腺瘤。国内也有根据肿瘤大小分为微腺瘤(相当于I级)。大腺瘤(相当于II－III级)和巨大腺瘤(相当于IV－V级)三种。
【不同类型垂体腺瘤的临床表现】
1、生长激素细胞腺瘤
（1）肢端肥大症，腺瘤分泌过多的GH，GH通过生长介素(Somatomedin。SM)作用于含有GH受体的各种细胞来促进生长影响全身组织代谢，使其增生。
1）GH腺瘤发生在儿童骨骼闭合以前表现为巨人症，在成人则表现为肢端肥大
症。
2）因皮下脂肪。结缔组织增生致眶、额、颧、鼻、耳、唇、舌肥大隆突。齿列
稀疏，皮肤黑而粗糙、松垂，多汗多油脂，原理尚不清楚。女性失去第二性征特点，其面容酷似男性。腕横韧带增生压迫正中神经可产生腕管综合征。
3）心脏肥大，甚至心脏肥大、血管壁增厚、血压增高导致心力衰竭；舌、咽、
软腭、悬雍垂、声带肥厚可导致鼾声和呼吸暂停综合征。
4）脊柱、骨骼关节、软骨增生可导致椎管狭窄、神经疼痛，甚至产生脊髓压迫症。
（2）内分泌代谢紊乱
1）性腺功能障碍：早期男性性欲亢近，晚期减退、无欲、阳萎。女性月经紊乱、闭经。两性均可不育。
2）上腺皮质功能障碍：早期，有功能亢进，女性病人毛发增多、阴蒂阴唇肥大。晚
期乏力、软弱、提示肾上腺皮质功能减退。
3）代谢紊乱：35%病例并发糖尿病，这是由于GH过多使肝三酸甘油脂酶和脂蛋白酶活性减少，影响葡萄糖对胰岛素的反应，具有葡萄糖的不耐受性。早期多食，体重增加，晚期体重减轻。尚有多饮。多尿。甚至出现糖尿病性酮症酸中毒等一系列并发症。
4）甲状腺功能障碍： 甲状腺机能减退和机能亢进，如多汗，突眼性甲状腺肿已有报道。
5）血磷增高，有报道半数病人有血碱性磷酸酶增高。
6）约有1/3病例伴有高泌乳素血症，有溢乳闭经。可能为GH-PRL混合性腺瘤或下丘脑功能失调所致。
7）头痛。约87%肢端肥大症病例出现头痛，且较严重，其机理可能与生长激素增加
使脑肿胀的代谢增加。但也有报告头痛与生长激素水平无关。
2、泌乳素腺瘤：
1）多见于青年期(20-30岁)女性。女多于男(约5：1)。典型的临床表现为闭经-溢乳-不孕三联征(Forbis-Albright综合征)。
2）病程较长，多为微腺瘤，晚期肿瘤可以引起头痛、视力视野障碍，有性功减退、乏力困倦、肥胖等垂功低下表现。男性则表现为性欲减退、阳萎、生殖器萎缩、少精不育。
3）清PRL值增高，且不被L-多巴所抑制。正常女性PRL<30μg/L。如PRL值>200
μg/L以上，则PRL腺瘤诊断无疑。但值得注意的是PRL值受许多药物如避孕药、中枢神经系统抑制药物、创伤，肿瘤等多种因素影响，应努力排除。
3、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH腺瘤。Cushing氏病)
（1）多见于青壮年。女性为主。瘤体很小，病程数月至10余年不等。
（2）典型的"向心性肥胖"、多血质、"满月脸"和"水牛背"，但四肢瘦小。这是由于糖皮质激素能刺激食欲。体重增加，而脂肪分布异常。
（3）蛋白质代谢紊乱致全身蛋白质消耗。病人腹部、鼠蹊部、腋部可见到紫红色条纹，这是由于糖皮质激素抑制胶原合成使皮肤、真皮处成胶原纤维断裂，皮下血管暴露的结果。脊椎、颅骨骨质疏松。病人有腰背酸痛及病理性骨折。对儿童影响骨骼生长。
（4）皮肤色素沉着增加，类似Addisonian士兵的色素沉着，常在膝肘和指间关节的伸面明显。
（5）高血压存在于各类型的Cushing氏综合征病人中，它的存在与否不能作为垂体源性Cushing氏病与其它Cushing氏综合症的鉴别依据。
（6）多毛症常见于各型的Cushing氏综合症。这是由于ACTH刺激肾上腺皮质产生雄性激素增加的结果，所以女性病人常表现为男性型毛发分布特征。如胡须增多、四肢汗毛增多等。
（7）过多的ACTH致监皮质醇增加，出现低血钾、低氯、高血钠、表现无力，严重者可出现低钾性碱中毒。需紧急处理。。
（8）糖代谢紊乱可致糖尿病，表现血糖增高和多饮多尿。
（9）性腺功能障碍，高皮质醇血征可抑制垂体促性腺激素的分泌，导致女性闭经、不孕及男性化(血睾酮升高)。男性血睾酮减低而出现睾丸萎缩。性欲减退、阳萎。儿童则生长发育障碍。
4、Neson氏综合征：其概念就是表现为Cushing氏综合征病人做双侧肾上腺全切除前，
没有或没有发现垂体ACTH腺瘤，双侧肾上腺全切除后，约10%-30%病例于1-16年发现垂体腺瘤。Horky调查一组66例Cushing氏病人，结果发现：病人20岁之前行肾上腺切除发生Nelson综合征的可能性为100%；20-39岁切除，可能性为34.7%，而40岁以上则不会发生Nelson综合征。目前认为双侧肾上腺全切除后，丘脑下部CRH(促皮质释放激素)缺少皮质醇的负反馈抑制。导致CRH长期刺激垂体而引起垂体腺瘤，分泌大量的ACTH及β-MSH(β--黑色素细胞刺激素)，病人全身皮肤粘膜色素沉着。Nelson氏综合症患者的血ACTH值增高（50~200ηg/L）小剂量及大剂量地塞米松抑制试验不抑制。血ACTH>1000ηg/L有明确诊断价值。该肿瘤特点富於侵袭性，除破坏蝶鞍，向鞍外扩展外。产生颅神经麻痹。少数可向远离鞍区的蛛网膜下腔椎管等处转移。甚至转移到颅外颈淋巴结、肝等处。
5、促性腺激素细胞腺瘤。包括FSH、LH腺瘤。起病缓慢，多见于男性，早期多无性欲改变，缺少特异性症状，早期诊断困难。晚期以性功减退、生殖器官萎缩等为主要临床表现。
6、促甲状腺激素细胞腺瘤(TSH腺瘤)甚为罕见，呈侵袭性生长。临床表现类似无分泌功能性嫌色性细胞腺瘤，所不同的是有甲状腺肿大等功能亢进的症状。
7、无分泌功能的嫌色性细胞腺瘤。占垂体腺瘤的20%-35%。是生长缓慢，而且很大的肿瘤，常见于青壮年。早期的轻度内分泌症状，如性欲减退等容易被忽视，待肿瘤很大时压迫视神经、视交叉出现视力障碍时方才发现。女性月经紊乱、闭经、不孕、男性阳萎、性欲减退。肿瘤常向鞍上、鞍旁、额叶、颞叶内生长，甚至突向第三脑室压迫室间孔出现脑积水等颅内压增高征。晚期出现无力倦怠，面色黄白等垂功低下表现。TSH分泌不足，基础代谢率降低。肾上腺皮质激素分泌减少。出现血压降低、血糖下降、各种激素缺乏，形成垂体恶液质。此时肿瘤多已损坏丘脑下部。可以产生昏迷、低血压、低血糖、低体温、低血钠等垂功危象。
【垂体腺瘤的内分泌检查】
垂体腺瘤是内分泌系统肿瘤，它的内分泌变化反应在下丘脑-垂体-靶腺轴上，临床上要测定垂体的功能和靶腺的功能，要测定出有分泌功能垂体腺瘤的功能状况，综合分析内分泌检查结果，结合临床及其它检查结果才能正确判断病变的部位和性质
测定垂体及靶腺激素水平及垂体功能动态试验，有助于了解下丘脑-垂体-靶腺的功能，对诊断有重要意义。由于现代内分泌学的发展，应用内分泌放射免疫超微测量法，可以直接测定垂体和下丘脑多种内分泌激素，以及垂体的功能试验，有助于了解垂体、靶腺功能亢进、低下或正常等情况，对垂体瘤的早期诊断、治疗效果及预后的判定均有重要意义。目前常用的检查项目如下：
1、泌乳素(PRL)：垂体泌乳素细胞分泌泌乳素。正常PRL值，女性为20~30μg/L(或750miu/L)，男性为20μg/L。如PRL≥200μg/L，诊断PRL腺瘤无疑。如果PRL<100μg/L不能轻易的诊断PRL腺瘤，因为PRL受很多因素的影响，如下丘脑、垂体柄的创伤、肿瘤、炎症、出血及抗高血压药物、镇静镇痛药物等均可抑制泌乳素的抑制因子(PIF)，使泌乳素值上升。因此一次测定不够准确，要多次。多时点的检查，并且要进一步做功能动态试验来弥补影响因素所致的欠缺。PRL腺瘤的功能试验有：
（1）兴奋试验：有TRH、氯丙嗪、灭吐灵、L-色氨酸、精氨酸、舒必利、胰岛素诱发低血糖、高渗盐水等试验。较常用的为TRH和灭吐灵试验。
（2）抑制试验：有多巴胺、L-多巴、水负荷、低渗盐水、氯苯甲异喹(Nomifensine)、溴隐亭试验。常用的为L-多巴和氯苯钾异喹试验。
2、生长激素(GH)
生长激素由垂体GH细胞分泌。受下丘脑调节。GH基础值≤5μg/L。GH腺瘤的GH值≥10μg/L即可诊断。在GH的刺激下，肝脏产生生长介素-C(Somatomedin-C)，因此测定生长介素C，可以间接判定GH的分泌状况。可以协助GH腺瘤的诊断及预后的判定。GH腺瘤的功能试验有：
(1)兴奋试验：有低血糖。L-多巴。TRH。LHRH。胰升血糖素及精氨酸试验。
(2)抑制试验有葡萄糖试验，是较常用的方法。
3、促肾上腺皮质激素(ACTH)
ACTH腺瘤绝大多数都为≤2-4mm的微腺瘤。在影像学上常常很难确定，因此内分泌检查对ACTH腺瘤的诊断具有更重要的价值。垂体ACTH细胞分泌ACTH，有下丘脑-垂体-肾上腺轴调节。正常血浆ACTH值10-80ng/L。(上午8-10时平均值为22pg/ml，晚10-11时为9.6pg/ml)。正常血浆皮质醇(血F)为20-30μg%，尿游离皮质醇(UFC)20-80μg/24h。ACTH的分泌微量、不稳定。又受节律变化及内外环境因素的影响，因此所测数值可以有较大的波动。应多次多时点测定，视其值的趋势较为可靠。ACTH腺瘤有约50%病例ACTH值明显增高，同时伴有血浆皮质醇中度升高，如能选择性导管采集双侧岩下窦，颈内静脉，下腔静脉血测定ACTH值。对定性定侧具有更高的价值。ACTH腺瘤的功能试验：
（1）兴奋试验：有低血糖。甲吡酮。赖氨酸-8-血管加压素(LVP)试验。LYP试验常用。
（2）抑制试验有地塞米松试验，较常用。
ACTH腺瘤与单纯性肥胖及其它Cushing氏综合征在试验上的鉴别(见表)
表现为Cushing氏综合征的病源内分泌鉴别检查
<疾病><血浆ACTH值>＜皮质醇值＞血/尿节律<地塞米松抑制试验>小剂量大剂量<甲吡酮>试验<CRH>试验
ACTH腺瘤(Cushing氏病)正常或中度增高20-200Pg/ml增高消失 不抑制或抑 大多抑制制50%以下血浆11-去氧皮质醇增加ACTH增高
肾上腺性Cushing综合症降低(<20ng/L)增高消失不抑制不抑制减低ACTH不增高
异源性Cushing综合症增多(>200pg/ml)增高消失不抑制不抑制无变化ACTH不增高
单纯性肥胖正常正常正常大多抑制抑制增加ACTH轻度增高
4 、甲状腺刺激素(TSH)
垂体TSH细胞分泌TSH，血浆正常TSH值为5-10μυ/ml(1-5μg/L)。TSH增高见于垂体TSH腺瘤、下丘脑性甲亢、原发性甲低、甲状腺炎和甲状腺肿瘤等。TSH减低可见于垂体肿瘤。炎症和脓肿。TRH兴奋试验(甲状腺刺激素释放因子兴奋试验)是应用TSH5-10单位肌肉注射后测定甲状腺素或甲状腺吸碘率，以便了解垂体前叶功能。如测量结果增高说明垂体功能减低。促甲状腺刺激素瘤(TSH瘤)病人给与TRH后对TRH无反应，几乎或根本没有TSH改变。
5、促性腺激素(FSH。LH)
垂体前叶FSH细胞和LH细胞分泌FSH和LH。FSH正常值为120μg/L，LH为40μg/L。垂体FSH/LH腺瘤时，FSH/LH水平增高。垂体功能低下时FSH和LH低，需同时测定睾丸素和雌激素及其它激素协助诊断。有LHRH兴奋试验和氯底酚鞍(Clomiphene)兴奋试验，前者较多用。
6、黑色素刺激素(MSH)
正常人血浆MSH水平为20~110pg/ml。MSH增高可见于垂体功能低下病人及增生型皮质醇增多症。肾上腺皮脂腺瘤所致皮质醇增多症中MSH减低。
【垂体腺瘤的放射学检查】
近几十年来，由于鞍区CT薄层断层扫描和MRI的三维图象的显现及它们的增强扫描，给人以直观的垂体形象和肿瘤的大小、位置、形态及其周围结构的关系图。为垂体腺瘤的诊断提供最可靠的价值。现就当前垂体腺瘤放射学诊断的要点分述如下：
1、蝶鞍х线侧位相及蝶鞍断层：
在CT问世以前，只能用此检查方法间接推断垂体腺瘤的存在与否。х线侧位相只能对垂体大腺瘤的诊断有所帮助。正常蝶鞍前后径为7~16mm。深径7~14mm。宽径9~19mm体积为346~1337mm3。很小的微腺瘤，蝶鞍正常(如ACTH腺瘤)。随着肿瘤的增大，可以相继出现鞍低倾斜、双边、鞍底骨质侵蚀变薄，后床突鞍背骨质吸收、竖起后移破坏。前床突上抬。鞍隔角<1100，蝶鞍扩大。有些文献指出正常蝶鞍形态变异很大，蝶鞍轮廓的轻微变化不一定有病理意义，需要作薄层多层断层扫描。蝶鞍平片还可以帮助了解蝶鞍的绿化情况，为选择术式提供条件。
2、CT扫描：用高分辨力多层面CT扫描能直接显示垂体本身的形象和肿瘤大小。快速注入对比剂的冠状薄层CT扫描可显示垂体、漏斗、海绵窦及其内容物、视交叉、下视丘、鞍上蛛网膜下腔和第三脑室隐窝。
正常垂体的CT表现为均匀一致的与脑等密度的影像，均匀一致性增强。在冠状位上呈一上缘扁平或凹入的碟形。从垂体表面至鞍底的正常高度，成年男性为2~5mm，女性为2~7mm如上缘凸起，漏斗移位，垂体高度增高，应高度警惕垂体腺瘤的诊断。
垂体腺瘤的低密度，提示为坏死或囊变。如垂体增强后出现局限性低密度区，除此以外垂体腺瘤外，还有可能为囊肿、脓肿、上皮样囊肿、颅咽管瘤囊变部分及梗塞、转移灶等。
鞍内肿瘤的CT鉴别诊断有颅咽管瘤、动脉瘤、脑膜瘤、转移瘤，可通过DSA、MRI及MR的水成像等鉴别。
3 、MRI磁共振成像：
(1)微腺瘤的MR表现：由于目前MRI的空间分辨率的限制，3mm以下的垂体微腺
瘤如ACTH腺瘤直接呈像的敏感度与CT相差无几，因此需行冠状面薄层T1加权扫描。间接征象比直接征象具敏感性，优于CT。
1）间接征象：鞍隔向上不对称膨出，垂体柄偏移，鞍底倾斜。垂体柄偏移及鞍底倾斜以T1加权像显示清晰。由于颈内动脉的容积效应的影响，一般不单独以矢状位T1加权像诊断微腺瘤，还要做横断面薄层。T1加权扫描。
2）直接征象：绝大多数微腺瘤在T1加权像上呈低信号，T2加权像表现为高信号，质子密度加权像为等信号。目前不主张做Gd-DTPA来显示微腺瘤。
（2）大腺瘤的MR表现：肿瘤直径大于10mm的腺瘤， T1加权像可见肿瘤内有较低的信号即等信号，T2加权数像呈等信号或较高信号。注入Gd-DTPA后5min肿瘤妈呈明显增强。当肿瘤发生囊变或坏死时，T1加数像可见肿瘤内有更低的信号，而T2加数像为更高的信号。如有肿瘤出血，在亚急性期T1 、T2均显高信号。
（3）巨大腺瘤的MR表现：肿瘤可向各个方向生长。
1）肿瘤向鞍上发展占据视交叉池，肿瘤的信号与视交叉池的脑脊液信号形成鲜明的对比，呈现清晰的肿瘤上缘。在冠状位上，鞍隔平面的肿瘤可呈葫芦行的向内面凹。当肿瘤直径>40mm时的巨大腺瘤，第三脑室下部受压，侧脑室前角受压，肿瘤呈多环轮廓。侵袭性垂体腺瘤可长进额叶，也可以长进颞叶、海绵窦、筛窦、蝶窦、脚间池和桥池之中。
2）肿瘤向鞍旁发展：侵入鞍旁海绵窦的垂体腺瘤MRI检查是诊断的主要手段，其表现为海绵窦内充满肿瘤信号，颈内动脉向上或向下移位，并被肿瘤信号包绕。肿瘤向下发展，可见蝶窦内肿瘤信号。
（4）动态增强MRI对临床疑诊微腺瘤，而MR平扫难以定论的病例，在动态扫描序列开始的最初10秒钟内经静脉注射Gd-DTPA(0.05~0.1mmol/kg)完毕后，用自旋回波(SE)T1加强冠状位动态扫描序列，参数为TR250毫秒。TE15毫秒，1次激励，矩阵128×256，层厚3mm，扫描野210mm×210mm，连续6次采集资料，每次采集时间为35秒，总时间为210秒。
（5）垂体腺瘤的影像鉴别：
1）微腺瘤的鉴别像：正常女性垂体高径>男性。特别是生理发育期。生育期妇女垂体高度可高达10~12mm，主要注意观察垂体的影像信号是否均匀一致，特别是增强后垂体信号均匀一致增强，而垂体腺瘤常常两侧不对称的增强。正常垂体柄居中无移位
垂体中间部囊肿及Rathke裂残留，平扫酷似微腺瘤，表现为略长T1和略长T2信号。
可做Gd-DTPA增强扫描。前者不增强，后者显著增强。
2）大垂体瘤与脑膜瘤在MR上的信号强度及对比增强特点颇为相似。要借助以下几个特点相区别：脑膜瘤①蝶鞍不大②蝶鞍、鞍结节、前床突骨质增生或破坏性改变。③肿瘤内有流空信号。④结合临床资料进行鉴别。
4、血管造影。
脑血管造影。特别是数字减影血管造影(DSA)可以了解肿瘤的供血情况、肿瘤与周围的血管关系及与动脉瘤的鉴别。国内外均有多例报道经蝶垂体腺瘤切除术后并发严重脑蛛网膜下腔出血，经术前后血管造影及尸检证实，经蝶刮除肿瘤后，肿瘤"囊壁"塌陷，致使肿瘤供血血管断裂发生出血。
【垂体腺瘤的诊断与鉴别诊断】
1、诊断：垂体腺瘤属生长缓慢的内分泌良性肿瘤，病程可达数年至十余年。肿瘤初期为内分泌症状，如女性闭经。泌乳，性冷淡。男性阳痿早泄等内分泌紊乱;但是微腺瘤的早期、老年性垂体腺瘤(内分泌功能衰退)、儿童期垂体腺瘤(性征尚未发育完全)内分泌症状很不明显，当肿瘤生长到一定程度和大小时，累及到许多代谢障碍（如肥胖、糖尿病）及内分泌腺功能障碍（如生长停滞、侏儒肢端肥大等症状）时方才引起重视。无功能性垂体腺瘤。侵袭性垂体腺瘤常常生长很大，累及到周围的许多重要结构而出现头痛、视力视野障碍和其他颅神经损害时方才就诊和确诊。侵袭性的诊断标准：
1）垂体腺瘤的细胞侵犯周围正常组织(骨、脑、硬脑膜)，在影像学上显示腺瘤已侵犯海绵窦或斜坡、蝶窦的骨质。
2）术中搔刮海绵窦内侧壁有粗糙感。
3）病理学检查。鞍底硬脑膜有腺瘤细胞侵润。垂体腺瘤中有1/3具有侵袭性，这是造成复发和转移的因素。Ahmadi提出侵入海绵窦的垂体腺瘤MRI表现为①海绵窦内壁受压②颈内动脉受包绕③海绵窦内颅神经受压移位。④海绵窦内壁破坏。⑤广泛骨质破坏。张氏将这部分肿瘤分为四型：①海绵窦内侧压力型。②海绵窦内侧侵袭型。③海绵窦广泛侵袭型。④鞍隔上鞍旁侵袭型。垂体腺瘤的诊断除了内分泌的临床表现外，还要做内分泌学的检查。内分泌学试验和Ｘ线。CT。MRI。DSA等影像学检查。综合分析作出诊断与鉴别诊断。
2、鉴别诊断：垂体腺瘤自鞍内生长。逐渐向鞍外。鞍上。鞍旁及脑叶内生长。并出现了许多相应的临床症状，这与原发于这些部位或累计这些部位的其他病变所产生的临床表现容易混淆，甚至在影像学上也需一番功夫还难以确定下来，这就需要有丰富的基础知识。临床经验。科学的分析推理判断，才能得出正确的诊断。
（1）颅咽管瘤：属先天性颅内肿瘤，又称鞍上囊肿。Rathke's囊肿。垂体管瘤(hypophyseal ducttumors)和釉质细胞瘤(ameloblastoma)。是儿童最常见的鞍区肿瘤之一，60%发病于15岁以下青春期前的儿童，也发病于青壮年。临床长表现发育停滞。矮小或侏儒等内分泌功能低下表现，1/3病例有尿崩症。肿瘤有鞍内型。鞍内鞍上型。鞍上型和第三脑室型。从肿瘤的部位及内分泌症状极易与垂体腺瘤相混同。但是颅咽管瘤的尿崩症及影像上的鞍上蛋壳样钙化及囊性改变为其主要特点。如果做增强CT或MRI时可见囊性肿瘤为环形囊壁增强，水成像的MRI可见囊液或液平。成人颅咽管瘤多为实质性，难与垂体瘤相鉴别。
（2）脑膜瘤：生长于鞍区的颅底脑膜瘤如鞍内、鞍隔、鞍结节、鞍旁、海绵窦或蝶骨嵴内1/3脑膜瘤要与垂体腺瘤相鉴别。脑膜瘤多出现骨质改变，多无内分泌症状，CT扫描多为均匀的高密度影像。MRI的T1像呈等或稍低信号。T2为等信号或为稍高信号(垂体腺瘤多为T1低信号，T2高信号)其内可有流空现象。脑血管造影可有肿瘤染色。
（３）鞍上生殖细胞瘤(Suprasellar germinoma)：发生率占0.5 %-2%，也称异位松果体瘤(ectopicpinealoma)。是多发于女性儿童和青春期的有高恶性度的肿瘤，可同时见于鞍上和松果体区。由于鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄，压迫视丘下部和视交叉及其邻近结构而出现尿崩症、视力视野障碍和垂体前叶功能障碍，所以难与垂体腺瘤鉴别。但CT扫描蝶鞍及垂体正常。MRI可见松果体区同时存在一与鞍上信号相同的肿瘤是本病的主要特点，放射治疗效果最佳。由于生殖细胞瘤容易脱落到脑脊液中脊髓转移的发生率4%~13%，因此脑脊液瘤细胞检查是诊断本病的可靠手段。血清中的HCG和AFP也有一定参考价值。
（４）脊索瘤：系生长於颅底斜坡部的颅内外局部先天性肿瘤。是较少见的肿瘤，临床表现为多发性颅神经损害症状，没有内分泌症状。肿瘤有斜坡型、鞍旁型和鞍内型。特别是鞍内型要与垂体腺瘤相鉴别。最显著的x线改变为颅底骨质的溶骨性破坏。
（５）鞍内动脉瘤：特别需要鉴别的是颈内动脉眼动脉段动脉瘤或大脑前动脉、前交通动脉的动脉瘤。在临床上，它们常压迫视神经、视交叉或视束而产生类似垂体腺瘤或侵袭性垂体腺瘤所产生的视野缺损。颈内动脉眼动脉段动脉瘤在临床上的视交叉下型常自颈内动脉的内侧壁呈水平方向深入蝶鞍，引起视力障碍及视野缺损，伴有垂体功能障碍，有时可以破坏鞍底深入蝶窦，临床上与垂体腺瘤难以区别。CT扫描可见鞍区部有密度较高的圆形块物，增强后可见圆形块物四周边界光整，瘤内的层状血栓密度增高，瘤中心流动的血液呈低密度，形成一不同的同心环状图像。即"靶环征"为其特点。有时可见供血动脉进入该圆块。磁共振扫描，颅内动脉瘤由于存在流空效应，在MRI上往往呈圆形或椭圆形的血流信号，境界清楚。如果动脉瘤腔全为血栓占据，则血栓呈长Ｔ１、长Ｔ２信号。若有残留管腔则残留部分均为低信号。动脉瘤内较新鲜血栓可以发生显著异常对比增强，而陈旧性血栓由于机化，不会发生异常对比增强。颅内动脉瘤的权威诊断是DSA的连续造影。
（６）垂体脓肿：多自邻近感染病灶如副鼻窦炎和原因不明的隐源性感染所致。临床病理和临床表现不具有脑脓肿的特点，但可以有垂体瘤的某些症状。CT扫描鞍区可见一边缘模糊的低密度，增强扫描低密度区不发生强化，周围可以有环状强化。MRI表现为边界不清的长Ｔ１、长Ｔ２信号，随着包膜脓壁的形成，Ｔ１像则显示边界清楚、信号均匀的低信号或等信号。Ｔ２像则显示高信号。增强MRI时则有脓壁的异常对比增强。其CT和MRI的表现与脓肿的病理过程相对应。
（７）空蝶鞍综合征：常由于先天因素或后天结果造成蝶鞍内相对空虚，被蛛网膜下腔充填，可以产生类似垂体腺瘤的特征。但在CT扫描上很容易鉴别，空蝶鞍CT表现为鞍内低密度不增强，MRI像Ｔ１低信号、Ｔ２高信号，与脑脊液相同。
（８）表皮样囊肿：是可以生长在鞍内鞍旁的胆脂瘤，其临床症状与垂体腺瘤相似。CT表现囊肿为低密度影像，注射造影剂不强化。x线平片可见肿瘤部位的骨质破坏。
（９）垂体窝囊肿：临床报道较少，但在病理解剖中Skanklin报道占13%，Megrath报告为33%，临床分为四类①小囊肿，位于垂体前后叶之间，称中间部囊肿。与下腔不通，其内含清亮液体，②Rathke氏裂隙囊肿，腔内含有结晶的黄色液体或粘液，③蛛网膜囊肿，位于垂体的外侧部和底部含清亮液体与下腔有交通。④其他囊肿，包括囊虫性囊肿及手术后囊肿。这些囊肿也可以产生头痛或内分泌紊乱症状。要通过临床检查、CT、MRI的鉴别来确定诊断。Baskin对所有病例几乎都采用经蝶手术行囊肿引流，大多数预后良好。
【垂体腺瘤的治疗】
垂体腺瘤的治疗方法有手术治疗。放射治疗包括x-刀。r刀治疗。立体定向同位素内照射治疗和药物治疗。但目前首选治疗为手术治疗。术后辅以放射治疗及药物治疗。
１、手术治疗：有经颅、经蝶窦入路的手术方法。
（１）经颅手术适用于晚期巨大的向鞍旁、鞍上、脑叶、三脑室发展的侵袭性垂体腺瘤，甚至引起脑积水，颅内压增高者。其手术入路有经额下、额蝶窦、颞叶及翼点等术式，分别适于不同方向生长的经蝶难以达到的部位的肿瘤。是一个比较传统的历史悠久的手术方式。国内外专家已积累了丰富的临床经验，但由于肿瘤巨大，受侵部位的要害，也常产生下丘脑的损伤、垂体危象、视神经损害及血管痉挛缺血脑水肿等严重并发症，应引以为戒。
（２）蝶垂体腺瘤切除术，随着显微外科、神经内分泌学。神经放射学及病理学的发展，20世纪60年代国外Guiot(1967年)Hardy(1965年)。国内尹科炎等(1979年)先后开展经蝶窦入路切除垂体腺瘤获得成功。目前国内外已普遍开展。并被逐渐列为手术治疗垂体腺瘤的首选术式。现在除对早期微腺瘤采取此术式外，也应用到向鞍上发展的大腺瘤和巨大腺瘤，均取得良好的治疗效果。目前经蝶入路有经口鼻蝶窦、经鼻蝶窦(单侧鼻孔)经筛蝶窦、上颌窦蝶窦及经鼻内窥镜蝶窦等多种术式，各有其优缺点，但其总的发展趋势是向微侵袭外科方向发展。
1）经蝶垂体腺瘤切除的适应症。①各种类型的分泌功能性垂体微腺瘤。如PRL腺瘤、GH腺瘤、ACTH腺瘤等。②向鞍上。蝶窦内生长的各种大腺瘤和部分巨大腺瘤。③视交叉前位的垂体腺瘤。④年老体弱不能耐受开颅手术者。⑤χ-刀、γ-刀治疗后肿瘤坏死囊变扩大，引起视力障碍者。⑥经服用溴隐停无效者。⑦没有视力损害的垂体腺瘤突发瘤卒中者。
2）蝶垂体腺瘤切除术的禁忌症，①侵袭性巨大垂体腺瘤。②有鼻部感染、蝶窦炎鼻中隔手术者。③有鼻息肉、咽部肿物及鼻出血鼻闭者。④有凝血机制障碍者。⑤甲壳型蝶窦入路困难者。
3）术前准备，①有关内分泌学的实验室检查及试验。②视力视野眼底检查。③常规蝶鞍断层x线摄影。了解蝶窦发育情况及类型。④常规增强CT或MRI检查，了解肿瘤大小、生长方向。⑤对侵袭性肿瘤应作血管造影。⑥术前三天鼻腔、口腔抗感染准备，如抗生素液滴鼻、口腔含漱、刷牙、治疗龋齿。术前一天剪鼻毛。请耳鼻科会诊。⑦术前三天应用抗生素。应用皮质醇或/和甲状腺等激素，校正垂功低下。⑧对合并糖尿病的GH腺瘤，要予药物治疗，使血糖尿糖接近正常值。⑨术前常规脏器功能检查。如心电、胸部正侧位X线平片，生化学检验、血尿常规、尿糖、血糖、血型、出凝血时等，因此要求术者必须具有精巧的手术技能，防止脑脊液漏的发生及脑瘤包膜供血血管的断裂。其他常见并发症如尿崩症、中隔穿孔、颅内感染等，只要严格遵守操作规程，充分地术前准备和术后处理、凭借术者的经验是可以避免的，即使发生，也会很快治愈。北京任氏研究报道，发生率最高者为ACTH腺瘤70％，PRL瘤为62。5％，无功能腺瘤50％，GH腺瘤46％。微腺瘤发生率最高69％，大腺瘤56％，巨大腺瘤33。3％。尿崩症持续时间经治疗不超过一周治愈。
4）手术方法和注意事项：目前多采用Hardy氏术式，其手术步骤如下：①全身麻醉气管内插管。②仰卧头低右倾各15度。咽腔纱布绷带填塞，防止渗血溢入气道。③采唇龈切口粘膜下浸润，利于粘膜分离止血。④自鼻底剥离粘膜，将中隔粘膜分向两侧，防止粘膜破裂，否则出血较多影响术野清晰⑤切除鼻中隔和筛骨垂直板、部分犁骨嵴。⑥置入鼻窥器，显露蝶窦前嵴及鸡胸样的窦前壁。⑦凿开或钻开窦前壁，去除窦间隔及窦粘膜。显露窦后壁即蝶鞍底。⑧严格在中线（必要时用C型臂X线定位）凿开鞍底，可见鞍底硬膜。防止偏前损伤前颅窝底筛板部，偏后损伤斜坡。⑨穿刺切开鞍底硬脑膜（预防鞍内动脉瘤）遇有海绵间窦出血用明胶海绵压迫止血。⑩切除肿瘤，因肿瘤性质绝大多数较软，易于刮除和低压吸除，防止牵拉钳咬或刀切，如刮匙向外提取时遇阻力，不能强拉，防止突入到鞍内的颈内动脉损伤。为防止肿瘤"被膜"或鞍隔过早塌陷入鞍内影响周围肿瘤的切除，应按先周边后中心的切除顺序，切除时注意两侧颈内动脉，海绵窦及鞍上脑组织视神经和血管的损伤。目前国内外许多医师应用的内窥镜辅助切除肿瘤，提高了肿瘤的全切除率和安全度。选择蝶窦发育较好，鞍底下沉，特别是伴有鞍底骨质破坏者是内窥镜经鼻蝶窦切除垂体腺瘤的最佳适应症。对垂体微腺瘤特别是ACTH腺瘤，由于体积小、瘤组织硬韧、纤维化，常术中出血较多，影响术野清晰度，不宜采用内窥镜手术，对侵袭性巨大腺瘤也不宜采用。加强负压吸引装置的压力调控也能避免付损伤和脑脊液漏，对质地硬韧粘连明显的肿瘤很难彻底切除，不能强求。病程年久的巨大肿瘤"被膜"塌陷后，可能发生肿瘤"被膜"供血血管断裂，造成蛛网膜下腔出血，如何避免此情发生，笔者也深感困惑。（11）清理瘤床彻底止血，然后用自体脂肪填塞脑脊液漏口和鞍内，用生物蛋白胶喷洒，窦腔也可如法处理。（12）拔除鼻窥器，鼻腔用外被胶皮套的碘纺凡士林纱条填塞，使两侧中隔粘膜对合，用3／0个肠线缝合切口，术毕。
5）术后处理：①注意观察鼻咽部渗血，鼻腔活动性出血，防止误吸，按全麻术后常规护理。②密切观察意识血压脉搏及瞳孔、视力、呼吸等生命体征和神经系统变化，遇有意识障碍，病理反射、脑膜刺激征等应警惕颅内出血，血肿形成。这是经蝶垂体瘤切除术最可怕的并发症。③术后注意观察体温，出入量及尿比重测定，注意尿崩症的护理。④注意垂体功能低下，适当补充激素。⑤防止颅内及伤口感染。⑥术后3－4天拔除鼻腔填塞物，⑦注意脑脊液漏的发生，平卧休息，防止剧烈咳嗽和喷嚏，必要时可以行鼻漏修补术。
6）对经蝶手术的估计：①经蝶垂体腺瘤切除术的有效率，随肿瘤的增大而逐渐下降，而复发率则逐渐增高，影响疗效的因素有肿瘤的大小、病理类型、质地软硬程度、侵袭与否及手术方式等多种因素。例如肿瘤巨大，呈侵袭性生长，或质地硬韧等，就很难得到根治。同时向蝶窦方向生长的腺瘤若采经颅切除，或向海绵窦三脑室底部或脑叶方向生长的垂体腺瘤采经蝶手术切除，都很难做到全切或次全切除，因而其疗效也可想而知。其复发原因大多为有肿瘤残留所致。②20世纪初经颅垂体腺瘤手术死亡率为10％以上。现在北京协和医院经颅手术死亡率为4.7％，经蝶手术死亡率为0.44％，北京解放军总院经颅死亡率为3.1％经蝶为1.8％。Zerves统计国际大宗材料2606例微腺瘤死亡率为0.27％，2677例大腺瘤的死亡率为0.86％。严格掌握手术适应症提高手术技巧是降低死亡率的关键。垂体腺瘤手术效果良好率在60％－90％。但复发率较高，国外资料在7％－35％单纯肿瘤切除复发率可达50％，PRL腺瘤5年复发率可达40％，ACTH腺瘤复发率为10％。北京协和医院PRL腺瘤复发率为7％（5年），GH腺瘤5.26％，ACTH腺瘤为6％（4年）北京解放军总院714例垂体腺瘤手术随访，复发率为6.9％Marguth报道经蝶手术复发率5％经颅手术复发率30％。一般将术后6个月作为判断疗效及复发的时间界限。③经蝶手术切除垂体瘤最可怕的并发症是严重的蛛网膜下腔出血，脚间窝血肿或脑室内出血，它是死亡的最危险因素，造成这个并发症的最根本条件是视交叉池的破裂，因此要求术者必须具有精巧的手术技能，防止脑脊液漏的发生及肿瘤包膜供血血管的断裂。其他常见并发症如尿崩症、中隔穿孔、颅内感染等，只要严格遵守操作规程，充分地术前和术后处理、凭借术者的经验是可以避免的，即使发生，也会很快治愈。北京任氏研究报道，尿崩症发生率最高者为ACTH腺瘤70％，PRL瘤为62.5%，无功能性腺瘤为50％，GH腺瘤为46％。在垂体腺瘤的分类中微腺瘤发生率最高为69％，大腺瘤56％，巨大腺瘤33.3％，尿崩症持续时间经治疗不超过一周。
2、放射治疗
关于垂体腺瘤的放射治疗是一种辅助治疗，它只能使某些临床症状好转，还不能达到根治的目的。大多数学者主张无分泌功能的大腺瘤术后辅以放疗对巩固疗效、延缓复发、改善视力视野具有很好的疗效，特别是对肿瘤未能全切的大腺瘤、侵袭性肿瘤均应术后放疗。但是放疗也可产生许多并发症，如放射性脑坏死、肿瘤坏死囊变、出血致视力障碍加重、视神经损害、空蝶鞍综合症等也应当引起重视。北京协和医院主张肿瘤全切除者、术后有严重视力视野障碍者，可到术后6个月待视力视野恢复到最佳水平时再考虑是否放疗。Sheline报道单纯放疗可达到肿瘤控制率为71％，手术后放疗的控制率可达75％。内分泌功能低下症状大多不能改善。
有分泌功能性腺瘤的放疗疗效不如无分泌功能性腺瘤。有人主张PRL腺瘤（多数无视神经压迫）术后不需放疗，放疗对降低PRL不够理想。同样对GH腺瘤，降低GH也是困难。有效反应缓慢，需5－10年GH水平才能下降至较理想水平。北京协和医院观察223例GH腺瘤的放疗效果，治愈率55.6％，缓解率21.6％。同时观察到垂体腺瘤手术后3个月内开始放疗的效果和3个月后开始放疗者无大改善。放疗总剂量为45Gy为宜，每次1.8Gy，每周5次。直线加速器优于钴60治疗机。
Cushing氏病的垂体放疗占有十分重要的地位。早在1932年Cushing氏就已经认识到库兴氏病与垂体的关系，并首先采用对垂体的放射治疗，取得了一定的疗效。天津医大总医院对症状较重有明显骨质疏松、有精神症状者采用肾上腺切除（单或双侧）加垂体放疗者112例，有效率为83.9％，单纯垂体放疗的32例中有效率为75％。认为垂体放疗剂量以4500～5000Gy疗效最好，低于4500Gy效果较差，超过5000Gy并不增加放疗疗效。并易出现放射损伤。
采用产生β射线的同位素金198、钇90和磷32植入垂体内行内照射，女性PRL腺瘤的PRL下降达60％（Joplin对21例PRL腺瘤治疗）。对GH腺瘤仅有30％的GH可降到正常水平。
Χ－刀、γ－刀治疗：自1968年瑞典的Uppsala大学建立第一台γ－刀以后，70年代初，γ－刀开始治疗垂体腺瘤。Backlund等最初以治疗库兴氏病为主，经2－15年随访有82％治愈。目前应用γ－刀治疗垂体腺瘤日趋增多。至1997年底，已治疗垂体腺瘤突破7000余例。占全世界应用γ－刀治疗颅内疾病的9。7％。
γ－刀治疗垂体腺瘤的适应证：①垂体腺瘤距视神经的距离〉2－5mm者。有很多学者认为γ－刀可做为垂体腺瘤的首选治疗方法。②垂体腺瘤术后残留或复发者。③年老体衰不适外科手术治疗者。
国内尹连虎伽玛刀治疗垂体腺瘤100例，78例随访6－12个月，表明病人症状控制率及肿瘤大小控制率均为100％。治疗ACTH腺瘤13例，近期均取得了较好的疗效。Degerblad在1986年报告一组用γ－刀治疗的29例库兴氏病中，22例治疗后1－3年得到完全缓解，2例改善，有效率82。8％。Ganz和Stephanian对肢端肥大症病人用CT或MIR定位行伽玛刀治疗，有75％的病人临床治愈或改善并激素水平恢复正常。Bergen的资料显示PRL瘤伽玛刀治疗后，内分泌症状改善，其中药物治疗耐药者，γ－刀治疗后对药物敏感，激素水平降至正常。γ－刀治疗垂体腺瘤有多组报告，有效率74％～100％。有人报告，由于肿瘤内分泌功能不同，活跃程度不同及腺瘤的分化程度不同，可能使其对γ－刀治疗的敏感性不同，各类肿瘤γ－刀治疗后疗效为ACTH腺瘤、TSH腺瘤〉PRL腺瘤〉HGH腺瘤〉GnH腺瘤〉Non-F（无功能性腺瘤）。但有人报告不同类型的垂体腺瘤对Χ－刀治疗的射线敏感性不同，泌乳素型和生长激素型垂体腺瘤对射线比较敏感。在Χ－刀治疗后3～6个月内血清的泌乳素和生长激素水平有明显下降。而ACTH型和其他型垂体腺瘤对射线则不敏感，这正和垂体腺瘤对γ－刀的敏感性相反。有待今后进一步观察和探讨。垂体功能低下是立体定向放射外科治疗后的一个并发症，其发生率在10％－33％左右。
3、药物治疗：在传统上，药物治疗和放疗一样，是用于没有完全切除的，在技术上不能手术的病例。这些病例是切不下来的坚固的和复发的肿瘤。作用于丘脑下部和垂体水平的多巴胺（DA）增效剂加强DA作用。如溴隐停、Lisuride(0.4~0.8mg/d，以后减至0.05mg/d)，Pergolide以及长效生长激素释放抑制因子药物，如SMS201－995(Octreotide)可以调节垂体激素的活动、抑制催乳素、促生长激素和促肾上腺皮质激素分泌的亢进。溴隐停可以使66％～90％的PRL瘤的泌乳素正常化，恢复排卵和生殖功能。溴隐停的作用是暂时的，停用6个月后90％的病人激素水平重新升高，因此必须终生用药。对巨大腺瘤应用溴隐停偶见瘤出血。从具体疗效而论，大的或微小泌乳素瘤，往往术后仍需溴隐停治疗，因为术后小的PRL瘤恢复正常者约60%~80%，而大腺瘤的恢复25%~40%。生长激素瘤溴隐停疗效较差，需大剂量长程方能见效。如7。5mg/d仅少数有效，>10mg/d以上约近半数有效，5mg/6h(20mg/d)才有80%见效，可增至70mg/d，疗程数月，最大效应见于8-12周，停药后仍有复发。
其他药物对GH瘤的作用如赛庚啶、甲地孕酮、雌激素、生长抑素等治疗尚在观察研究中。ACTH腺瘤的药物治疗有：①赛庚啶24mg/d（4mgQ4HPO），少数病例有效。②溴隐停可以抑制ACTH分泌，但长期疗效不肯定。③Na-Valproate、GABA转氨酶抑制剂可抑制CRH刺激ACTH分泌，用于治疗Nelson综合征。④作用于ACTH合成的药物有mitotane（O，P`-DDD）、甲吡酮、氨基岛眠能、酮康唑、Ru486、Etomidate和Cyanoketone及Lrilostane。⑤也有试用利血平者。
垂体腺瘤有1/3病人不宜马上手术，可用药物暂时治疗，促使肿瘤缩小改善视力功能。有1/4病人可用药物作为外科治疗的补充，如妊娠期病人，用药物治疗控制肿瘤生长，以便分娩后再行手术切除。这种药物是否会导致畸胎形成，以及妊娠期间垂体腺瘤会发生什么变化？有人观察接受溴隐停治疗的妇女所生的1000个新生儿中，胎儿畸形发生率与正常妊娠所生者没有显著差异。可是这种药物的确可以穿过胎盘屏障，影响中枢（黑质纹状体和结节漏斗）以及外周（肾和血管）的多巴胺受体，所以可能抑制神经元内多巴胺或去甲肾上腺素的合成或释放，因此，他们不主张妊娠期间继续使用。一旦证明怀孕就立即停药，他们认为微小催乳素腺瘤病人的妊娠是安全的，但现在有资料不能预言III级IV级病人的妊娠是否会促使肿瘤长大易发生瘤卒中或其它中枢神经系统损害。
Landolt氏等报告溴隐停治疗可以导致纤维化增多，而使手术治愈的可能性减少。
氨基岛眠能（Aminoglutethinide，AG）主要是阻断肾上腺激素合成，也阻断甲状腺和卵巢激素的合成，是一个短期抑制剂，治疗过的病人可以产生甲状腺机能减退及倦睡、皮疹、头晕、恶心和抑郁的副作用。
赛庚啶(Cyproheptadine，periactin)主要抑制5-羟色胺分泌，它作用于下丘脑中枢以抑制ACTH分泌所必须的物质（可能是CRH）的产生。这种药物的应用，有刺激食欲，体重睡眠增加，以及口鼻咽干而使病情复杂化。Krieger认为在已经治疗的100例中其缓解率为30％～50％，停药后几乎所有病人又复发。
三、垂体细胞瘤
Bucy将垂体细胞瘤分为四类，即双极细胞、类星形细胞、三角行细胞及小球行细胞。起源这些垂体细胞中的一种细胞或多种细胞的肿瘤即称垂体细胞瘤。(Pituicytoma)较多发生在漏斗部，故又称漏斗部。这种肿瘤少见，见于儿童和青少年。肿瘤增大时向上压迫下丘脑及三脑室产生脑积水；向下压迫视交叉及腺垂体，可以产生类似无功能性垂体腺瘤的临床症状。术前非治检不能确诊。肿瘤初期可以通过病史及CT、MRI影像学检查做出鉴别。不宜直接手术切除，可行脑室分流后放疗或γ－刀治疗。
有报告垂体后叶可发生迷芽瘤，又称颗粒细胞成肌细胞瘤或神经垂体成肌细胞
瘤。可能起源自异位成肌瘤样细胞，因为6％－10％的正常垂体中有这种细胞，迄至1973年文献仅记载过12例。肿瘤成球殂，有包膜、质坚韧、生长缓慢，多为良性，好发于青年的漏斗部，临床多无特异症状，常于检和手术病理证实。
四垂体腺癌
垂体腺癌是一种罕见的肿瘤，通过颅脊和／或全身性转移而不同于侵袭性腺瘤，目前在英国出版的文献中报告52例，其中包括PRL瘤16例（30％）、ACTH腺瘤15例（28％），GH腺瘤6例（10％）、TSH腺瘤1例（2％）、促性腺激素细胞腺瘤1例（2％）及无功能性腺瘤13例（30％）1900年以来至今有人收集发现全世界文献只有29例垂体腺癌，可是有半数被认为是无功能性肿瘤。垂体癌的诊断标准主要视其有否中枢神经系统外的转移，还要通过CT、MRE及详尽的组织学、电镜、免疫细胞化学检查来签别原发性肿瘤或促性腺激素的转移瘤，现在从超微结构和免疫组织化学水平研究DNA表明DNA是非整而在S期测定是高比率伴有内分泌活动，最近研究MIB－1做为非侵袭性，侵袭性垂体腺瘤及垂体癌标记提标，在侵袭性垂体腺瘤中MIB－1增高在垂体癌中更高。PS3抑癌基因在腺垂体肿瘤的发生发展起重要作用。从最近的实验室证资料证明少数侵袭性垂体腺瘤和大多数垂体癌PS3过度表是一样的。
与潜在进展相关的腺垂体肿瘤的分类
肿瘤特点腺瘤不能确定的垂体腺瘤癌
轻分裂罕见或无几乎没有可变表现
MIB－1免疫活动（－）＜3％通常＞3％通常增高
P53免疫反应（－）通常（－）通常（＋）
肿瘤大小微或大通常大大
Gross侵袭可能可能有
转移无无有
血激素质可变可变常增高
关于垂体癌的治疗沿无比较肯定，充分的治疗经验。从临床实践说明放疗只能暂时缓解，立体定向放射外科治疗对某些病例是有效的，多巴胺激动剂对PRL腺瘤治疗，特别是早期起到一定的限制作用，垂体癌的予后不良，肿瘤广泛性播散对放疗、化疗不敏感常在确诊后一年死亡。文献报道全身性疾病要比颅脊管播散的存活质量更差，进一步研究需要阐明这些肿瘤的病理机制及有效的治疗方法。
五垂体转移癌
国内报道颅内转移瘤占颅内肿瘤的3。5％－10％，转移瘤的部位与该区血液供应量和体积有关。肿瘤多经颈内动脉－大脑中动脉系统的途径转移，多位于幕上大脑中动脉区。但转移到垂体的垂体瘤很少见。国外TEEARS和WILVERMAN（1975）报道指出转移瘤可发生在垂体的各部，且以后叶最多见，其原因与垂体后叶直接接受动脉血液（发于颈内动脉的垂体下动脉），而垂体前叶主要接受垂体的脉血液有关。除血行转移至垂体者外，鼻咽癌、上颌窦癌等也可通过直接扩展侵至鞍区转移至垂体。
原发癌在女性为乳腺癌、肺癌，男性中的以肺癌、前列腺襄和膀胱癌为多。
病变可向鞍上、鞍旁生长，垂体前后叶可同时受侵。临床表现，早期可不产生临床症状，或主要表现为尿崩症，仅在尸检时发现。肿瘤增大时可表现有头痛、垂体功能低下、视神经受压及眼肌麻痹等症状，此时与原发于垂体的肿瘤、特别是垂体腺瘤、垂体腺癌很难鉴别，但是，如果出现这些症状与患者已发生广泛的转移的基础上出现的，全身性情况很差，应该考虑垂体转移癌的诊断。大多数不适合外科手术治疗，可采用非手术疗法同时治疗全身各组织器官的转移瘤，包括放疗、化疗或体部X－刀治疗。
六垂体部血管瘤
垂体部血管瘤可位于鞍内或鞍上，其病理类型有动脉瘤海绵状血管瘤，毛细血管型血管瘤均少见，鞍内动脉瘤可起源于颈内动脉、大脑前动脉和前交通动脉。临床上可以表现视神经、视交叉压迫症状，有或无垂体功能不足表现，多数只有视觉症状而无内分泌症状，因此需与垂体腺瘤相区别。应用DSA脑血管造影有助于诊断。应用CT扫描图像可以发现动脉瘤呈高密度圈是瘤腔内葱皮血栓形成的结果，称"靶环"（TARGETSIGH）瘤腔内未形成血栓的经CT增强后可见均匀一致的高密度影象，多为壁光滑的圆形或椭圆形不典形的垂体部血管瘤，MRI检查有流空现象，或做MRA血管成像也可鉴别。术前酷似垂体腺瘤。常在手术中才能发现因此要求术中的切开肿瘤前要试行穿刺做为常规，防止术中出现难以收场的大出血。最好术前明确诊断，以做好治疗方案，采取相应的治疗措施。
