脑瘤是指发生于颅腔内的神经系统肿瘤,包括起源于神经上皮、外周神经、脑膜和生殖细胞的肿瘤,那你想知道脑瘤的形成原因吗?下面就让小编来告诉你脑瘤是如何形成的吧。
脑瘤形成的原因
1、环境因素
包括物理、化学和生物因素,如离子射线(如X线)与非离子射线(如射频波和低频电磁场)、杀虫剂、苯及其他有机溶剂、亚硝胺化合物、致肿瘤病毒和其他感染因素等,其中部分因素尚无定论。已基本明确的致瘤病毒主要有人类乳头多瘤空泡病毒JC型(高级别星形细胞瘤、小脑髓母细胞瘤)、EB病毒(中枢神经系统淋巴瘤)、人类腺病毒(胚胎性肿瘤,如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、髓上皮瘤或视神经母细胞瘤)、SV40病毒(颅内肉瘤性肿瘤)。
2、宿主因素
包括宿主的患病史、个人史、家族史等。如头外伤者脑膜瘤危险性增加,结核病可与胶质瘤共患病,鼠弓形虫感染同星形细胞瘤和脑膜瘤的发病有关,中枢神经系统恶性淋巴瘤患者中有60%~85%是艾滋病或器官移植的患者,女性激素可能与某些肿瘤(如脑膜瘤)的发生和发展有关,某些脑肿瘤的发生具有家族背景或遗传因素(如神经纤维瘤病Ⅰ和Ⅱ型、结节性硬化、Li-Fraumeni综合征、Cowden综合征、vonHippel-Lindau病、Turcot综合征和Gorlin综合征)。
脑瘤的检查
病史和神经系统查体仍然是诊断颅内疾病最重要的基本依据。
1、病史
如果患者出现典型的头痛、癫痫、非特异性的认知或人格改变,或出现典型的颅内压增高和定位体征时多为颅内肿瘤,应追问有无中耳炎或其他感染史、结核病史、寄生虫史、头外伤史、其他器官癌肿史,以便于和炎症以及其他颅内非肿瘤性疾病相鉴别。
2、症状和体征
可由肿瘤本身引起,也可由肿瘤相关的继发因素(瘤周水肿、脑积水、颅内重要结构移位等)引起;症状、体征的出现和进展与肿瘤所在部位及病理性质有关。
(1)一般症状和体征脑肿瘤本身的占位效应及脑水肿时颅内容物的体积超出了生理调节限度,或肿瘤靠近脑脊液循环造成梗阻性脑积水,或压迫静脉窦致静脉回流受阻所致。主要可有:①头痛多为发作性、进行性加重的头痛,清晨或睡眠为重,常因用力、喷嚏、咳嗽、低头或大便而加重,坐位、站立姿势或呕吐后可暂时缓解或消失。②呕吐常出现于剧烈头痛时,易在早上发生。③视力障碍主要为视乳头水肿和视力减退。④头昏头晕头昏(体位失去平衡的感觉)、头晕(天旋地转的感觉),以颅后窝肿瘤最常见。⑤癫痫发作约30%的脑肿瘤可出现癫痫,颅内压增高引起的癫痫常为大发作,局灶性癫痫发作常具有定位意义。⑥复视。⑦精神及意识障碍表现为淡漠、反应迟钝、思维迟缓、对外界事物漠不关心、活动减少、记忆力减退、定向力障碍等,少数有强迫症、精神分裂症或精神运动性发作,晚期有昏睡、昏迷等意识障碍。⑧头颅增大幼儿的前囟膨隆、头尾增大和颅缝分离,叩诊破罐音(Macewen征)。⑨生命体征改变如血压上升、脉搏减慢及呼吸不规律(Chyne-Stroke呼吸)。
(2)定位体征一般认为最先出现的体征尤其有定位意义,非优势半球的颞叶和额叶前部为“沉默区”或“静区”,可无明显体征。
1)额叶肿瘤常有精神症状,表现为思维、情感、智能、意识、人格和记忆力的改变,常有欣快感、对病情不关心、淡漠、孤僻、定向力差、记忆力减退、不拘外表、不爱清洁、行为减少等;中央前回受累出现对侧肢体不同程度的偏瘫、中枢性面瘫及锥体束征;Broca区受累出现运动性失语;额中回后部受累出现书写不能和双眼向对侧同向注视不能,对侧有强握及摸索反射;接近中央前回的肿瘤可产生局限性癫痫;额叶-桥脑束受累可出现额叶性共济失调,表现为直立和行走障碍;额叶底面压迫嗅神经可致单侧或双侧嗅觉障碍,压迫视神经可造成同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征);旁中央小叶损害可发生双下肢痉挛性瘫痪、大小便障碍。
2)顶叶肿瘤可出现对侧深浅感觉和皮质感觉障碍,或局限性感觉性癫痫;左侧角回和缘上回受累可出现失读、失算、失用、左右不分、手指失认(Gerstmann综合征);顶叶深部肿瘤累及视放射可出现对侧(同向)下1/4象限盲。
3)颞叶肿瘤颞后部肿瘤可引起两眼对侧同向偏盲或上1/4象限盲、中心视野受累、幻视;颞叶内侧肿瘤可产生颞叶癫痫,常精神症状,如急躁、好笑及攻击性;受累岛叶可产生胸部、上腹部和内脏疼痛,可为癫痫先兆,也可伴流涎、出汗和呼吸困难、心跳改变等自主神经症状;左侧颞上回后部受累可产生感觉性失语。
4)枕叶肿瘤对侧同向性偏盲但中心视野保留(黄斑回避),可有闪光、颜色等幻视。
5)半卵圆中心、基底节、丘脑和胼胝体肿瘤半卵圆中心前部受累者引起对侧肢体痉挛性瘫痪;内囊受累者出现偏瘫;锥体外系受累出现对侧肢体肌肉强直和运动徐缓、震颤或各种形式的运动过度;胼胝体肿瘤可表现为淡漠、嗜睡、记忆力减退和左手失用症(右利者);丘脑肿瘤表现为对侧感觉障碍、持续性剧痛(丘脑性疼痛)。
6)蝶鞍部肿瘤主要表现为内分泌紊乱和视神经、视交叉受压的症状;分泌性垂体瘤表现为相应激素分泌过多引起的而致的临床综合征(闭经-溢乳-不育、巨人症或肢端肥大症、库欣病);非分泌性垂体腺瘤或其他蝶鞍部肿瘤引起垂体功能低下,以性功能障碍和发育迟缓最为突出;肿瘤较大者可有视力减退,原发性视神经萎缩和不同类型的视野缺损,尤以双颞侧偏盲最多见。
7)第三脑室肿瘤前部者可有视神经、视交叉受压所致的视力、视野和眼底改变,下丘脑机能不全的尿崩症、肥胖、性功能减退和嗜睡;后部者因四叠体受压而出现Parinaud综合征(双眼上视障碍、瞳孔对光反射迟钝或消失)、两耳听力下降;小脑受累可出现共济失调。
8)第四脑室肿瘤变换体位时因肿瘤在第四脑室内漂移而阻塞第四脑室出口引起剧烈头痛、眩晕和呕吐(Bruns征)。
9)小脑肿瘤可产生强迫头位、眼球震颤、患侧肢体共济失调(蚓部者以躯干为主,尤以下肢明显)和肌张力减低等;晚期出现小脑性抽搐(即强直发作),表现为阵发性头后仰、四肢僵直呈角弓反张状。
10)小脑桥小脑角肿瘤常有听力障碍和前庭功能障碍;早期出现耳鸣、眩晕,逐渐出现听力进行性下降、面部感觉障碍、周围性面瘫、小脑性损害,晚期出现声音嘶哑、吞咽困难、对侧锥体束征和肢体感觉障碍。
11)脑干肿瘤一侧脑干髓内肿瘤引起交叉性麻痹(同侧颅神经麻痹及对侧肢体感觉和运动长传导束损害);中脑肿瘤引起两眼运动障碍、发作性意识障碍等;脑桥肿瘤引起单侧或双侧展神经麻痹、周围性面瘫、面部感觉障碍和对侧或双侧长束征;延髓肿瘤出现声音嘶哑、饮水呛咳、咽反射消失和双侧长束征;脑桥和中脑肿瘤还可引起不自主发笑、排尿困难和易出汗等。
(3)假定位体征是指肿瘤的压迫、脑水肿、脑血液循环障碍等导致肿瘤邻近和远隔部位(如第三脑室扩大压迫视交叉引起双颞侧偏盲)脑组织和脑神经损害的体征。
脑瘤的治疗
1、基本的治疗原则
以手术为主的综合治疗,根据病情辅以对症治疗,如控制高颅压、应用皮质类固醇激素和抗癫痫药物、纠正代谢异常和支持治疗等。
2、手术治疗
(1)手术方法分类分为直接手术切除肿瘤和姑息性手术(内减压术、外减压术和脑脊液分流术)。
(2)手术治疗原则尽可能的切除肿瘤,同时保护周围脑组织结构与功能的完整。
(3)切除方式良性颅内肿瘤手术切除几乎是惟一有效的治疗方法,恶性肿瘤也应强化切除,但由于其浸润性或位于重要功能区及其他手术难以到达的部位仅能次全切除、部分切除或活检。
(4)备用方法和技术有助于明显提高颅内肿瘤的手术切除水平和治疗效果的方法和技术:①双极电凝、超声吸引、激光和神经内镜等辅助下的显微神经外科手术;②立体定向技术以及实时CT/MRI为基础的神经导航系统辅助下的肿瘤精确定位;③脑皮质的电生理图和诱发电位技术使局麻下切除语言或运动皮质区的肿瘤成为可能;④耳鼻喉科、颌面外科、整形外科等多学科协同处理颅底肿瘤。
3、放射治疗
(1)完善的放射治疗计划必须由神经外科、神经影像、放射肿瘤治疗和放射物理等多学科合作完成。
(2)颅内肿瘤放射治疗的应用范围包括肿瘤切除术后防止肿瘤复发或中枢神经系统内播散及未完全切除的肿瘤,但对3岁以下儿童禁忌,对不宜放疗的3~6岁儿童可通过化疗控制病情来推迟放疗;适合放疗的肿瘤包括间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、胚胎性肿瘤、松果体实质性肿瘤、血管母细胞瘤、恶性淋巴瘤及肉瘤,以及未完全切除的良性肿瘤及亚恶性肿瘤(如垂体腺瘤、脑膜瘤、脊索瘤、弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤);髓母细胞瘤、间变性室管膜瘤、生殖细胞瘤等还应考虑实施全脑脊髓轴放疗;脑深部或累及丘脑、基底节、脑干等重要结构的肿瘤可单独采取放射治疗;对放疗高度敏感的肿瘤(如生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、恶性淋巴瘤或神经母细胞瘤)可考虑单独放疗;视神经胶质瘤也可单独放疗并获得较长时间缓解;颅内多发转移瘤可考虑全脑照射+病灶局部照射。
(3)常用的放疗方法有①常规分割放疗传统多采用60Co或直线加速器进行全脑加局部缩野补充照射。②非常规分割放疗仅用于年龄>70岁、预后差的胶质母细胞瘤的快速放疗,可分为超分割放疗、加速分割治疗和少分割放疗3种。③间质内近距放疗一般适用于幕上原发或转移性肿瘤,CT检查显示病灶较局限、边界明显、直径不超过6cm者。④立体定向放射外科适用于颅内病变直径小于3、0~3、5cm、常规手术难以达到或常规放疗不能很好控制的肿瘤,剂量范围为15~20Gy。
4、化学治疗
目前化学治疗概念的外延已扩展到细胞毒性制剂、抗血管生成药物、促细胞分化类药物、抗侵袭药物和细胞信号转导调节剂等。化疗宜在术后尽早开始,多采用术后放疗前先行化疗或二者并用。高脂溶性、小分子量、非离子化、作用时间短、能通过血-脑脊液屏障且对正常脑组织毒性小的药物适用于颅内肿瘤的治疗。
目前脑肿瘤的代表性新型化疗药物替莫唑胺(temozolomide,TMZ),连续治疗5天,28天为1个周期,主要用于治疗恶性胶质母细胞瘤(客观有效率为22%~29%)和晚期恶性黑色素瘤,优点为较宽的抗肿瘤谱、可口服、吸收快速完全、易于透过血脑屏障、与其他药物没有叠加毒性、可用于对亚硝基脲耐药的患者,常见副作用为恶性、呕吐,口服剂量大于1200mg/m2时会出现骨髓抑制。
5、其他辅助治疗
(1)免疫治疗①单抗导向治疗;②应用自体淋巴细胞激活的杀伤细胞(LAK)及白细胞介素-2(IL-2),或肿瘤浸润淋巴细胞(TIL)刺激抗肿瘤免疫;③应用干扰素;④制备各种瘤苗。⑤采用局部微波或射频加热治疗。
(2)光动力学疗法采用光敏剂血卟啉衍生物(HPD)可选择性地被肿瘤摄取并潴留的特点,于术前4~24小时内静脉注射HPD,保持避光,在开颅切除肿瘤后用激光照射瘤腔。
(3)基因治疗①抑制胶质细胞的恶性增殖;②促进胶质细胞的分化;③诱导瘤细胞凋亡;④促进抗肿瘤免疫;⑤降低胶质瘤的微侵袭性;⑥抑制肿瘤的血管形成与增殖;⑦抑制抗耐药基因的表达;⑧增加放射治疗敏感性和化疗的耐受性。